La dégénérescence paranéoplasique du cervelet est une maladie du système nerveux au cours de laquelle la destruction des cellules de Purkinje - les neurones du cortex cérébelleux, qui sont les plus gros neurones du cerveau humain. Quels sont les causes et les symptômes de la dégénérescence paranéoplasique du cervelet ? Quel est le traitement ?

La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique(dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique - PCD) est une maladie du système nerveux au cours de laquelle la destruction des cellules de Purkinje - neurones du cortex cérébelleux, c'est-à-dire des cellules capables de traiter et de transmettre des informations sous la forme d'un signal électrique.

La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique appartient aux syndromes paranéoplasiques neurologiques - un groupe de troubles du système nerveux qui surviennent chez les patients cancéreux mais qui ne sont pas causés par des métastases ou une activité tumorale directe locale. La dégénérescence paranéoplasique du cervelet appartient à la soi-disant les syndromes paranéoplasiques neurologiques classiques, c'est-à-dire ceux qui coexistent souvent avec le cancer.

Dégénérescence paranéoplasique du cervelet - causes

Les causes de la dégénérescence paranéoplasique du cervelet, ainsi que d'autres maladies appartenant au groupe des syndromes paranéoplasiques neurologiques, sont inconnues. On pense que les anticorps que le corps produit pour combattre les cellules cancéreuses par erreur attaquent et détruisent également les structures du système nerveux - dans ce cas, les cellules de Purkinje. Ce sont des anticorps onconeuraux.

La dégénérescence paranéoplasique du cervelet est le plus souvent associée à des anticorps onconeuronaux anti-Yo et survient chez les femmes atteintes d'un cancer du sein et de l'ovaire.

Les autres anticorps associés à la dégénérescence paranéoplasique du cervelet sont les anti-Hu (présents chez les patients atteints d'un cancer du poumon), les anti-CV2 / CRMP5 (chez les patients atteints d'un cancer du poumon à petites cellules), les anti-Tr (chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin maladie), anti-Ri (chez les patients atteints d'un cancer du sein, de néoplasmes de l'appareil génital, des poumons et de la vessie), anti-mGluR1 (chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin).

Dégénérescence paranéoplasique du cervelet - symptômes

La maladie a généralement une apparition soudaine et provoque des symptômes tels que :

  • ataxie progressive (ataxie) du tronc et des membres
  • dysarthrie - est un trouble de la parole. La dite se caractérise par une dysarthrieêtre lent, indistinct et aphonique (c'est-à-dire sans bruit)
  • nausées
  • vertiges
  • vision double
  • nystagmus dans toutes les directions
  • troubles de la déglutition
  • labilité émotionnelle et perte de mémoire (chez environ 20 % des patients)

La maladie entraîne une invalidité complète. Seulement environ 30 pour cent. les patients peuvent marcher sans aide et beaucoup ne peuvent pas écrire, manger ou avaler par eux-mêmes.

Dégénérescence paranéoplasique du cervelet - diagnostic

En cas de suspicion de dégénérescence paranéoplasique du cervelet, des tests sanguins sont effectués dans le sens de ce qui précède. les auto-anticorps, en particulier les anticorps anti-Yo. Si des anticorps anti-Yo sont détectés, un dépistage doit être effectué pour exclure le cancer de l'ovaire (cause de 46 % des PCD liés aux anti-Yo) et le cancer du sein (sous-jacent à 24 % des cas de ce syndrome), ainsi que d'autres cancers. ( associé à un anticorps spécifique)

Il existe également un test du liquide céphalo-rachidien, qui montre une pléocytose (la présence d'un nombre accru de cellules d'un type donné), une concentration accrue de protéines et, chez 60 % des malade - présence de bandes oligoclonales (normalement elles ne devraient pas être présentes).

La tomographie ou d'autres tests de neuro-imagerie ne montrent aucune anomalie car l'atrophie cérébelleuse survient aux derniers stades de la maladie.

Dégénérescence paranéoplasique du cervelet - traitement

Le cancer doit être identifié et traité en premier.

Le patient subit également un traitement d'immunomodulation avec des immunoglobulines intraveineuses, des stéroïdes ou une plasmaphérèse, mais cela n'est généralement pas efficace (bien que certains patients aient amélioré leur santé).

Le traitement symptomatique comprend la rééducation avec des orthophonistes en cas de dysarthrie et de troubles de la déglutition, et l'utilisation de propranolol et de clonazépam.

Bibliographie :

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Syndromes neurologiques paranéoplasiques, trad. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Syndromes paranéoplasiques neurologiques , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, n° 1

Catégorie:

Neurologie