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La démence fronto-temporale est une forme spécifique de démence dans laquelle les symptômes tournent autour des troubles du langage et des troubles du comportement du patient. Heureusement, la démence frontotemporale est une maladie assez rare - le mot "heureusement" est utilisé ici car la médecine moderne, à part les traitements de soulagement, est incapable d'offrir aux patients un traitement causal de la démence frontotemporale.

La démence fronto-temporale , avec la maladie d'Alzheimer et la démence à corps de Lewy, appartient au groupe des démences dégénératives. Les symptômes de la démence frontotemporale apparaissent généralement chez les personnes âgées de 50 à 65 ans. Cependant, ce n'est pas la seule tranche d'âge à laquelle la démence frontotemporale peut se développer. Ce sont des cas plutôt isolés, cependant, le développement de cette maladie a été observé même chez des jeunes de 20 ans.

Démence fronto-temporale : causes

La démence frontotemporale appartient à la soi-disant tauopathie. Au cours de l'individu, il y a une accumulation excessive de protéines tau dans le cerveau des patients, c'est pourquoi la démence décrite est incluse dans le groupe des maladies neurodégénératives. Le nom "démence frontotemporale" vient des parties du cerveau où s'accumulent les protéines pathologiques - dans ce cas, les emplacements des dépôts sont les lobes frontaux et temporaux du cerveau.

Les protéines qui s'accumulent dans le cerveau ont de nombreux effets négatifs sur le tissu nerveux. Leur présence peut entraîner à la fois des perturbations dans la transmission des signaux entre les neurones et une augmentation de la mort des cellules nerveuses. Ainsi, selon toute vraisemblance, le mécanisme derrière les symptômes de la démence frontotemporale est connu, mais on ne sait souvent pas pourquoi les protéines s'accumulent réellement dans le cerveau. Chez certains patients (jusqu'à 50 % d'entre eux), la démence frontotemporale a des antécédents familiaux. Les scientifiques ont même pu détecter certaines des mutations qui conduisent à la démence frontotemporale. A titre d'exemple de troubles génétiques entraînant le développement de la maladie neurodégénérative décrite, on peut citer les mutations des gènes MAP-tau ou des gènes codant pour les protéines TDP-43. La démence fronto-temporale peut certainement encore êtrecependant, elle est considérée comme une maladie plutôt énigmatique - après tout, chez pas moins de la moitié des patients qui en souffrent, il n'est pas possible de déterminer ce qui a causé l'apparition de la maladie.

Démence frontotemporale : symptômes et types

La démence fronto-temporale est une forme assez spécifique de démence, car dans son évolution, le principal problème des patients n'est pas une altération de la mémoire. Le tableau clinique des processus dégénératifs impliqués dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau est exceptionnellement diversifié, ce qui distingue trois formes principales de troubles du spectre de la dégénérescence frontotemporale. Au cours de la démence frontotemporale typique, les patients développenttroubles du comportementettroubles mentaux . Ils consistent, par exemple, à négliger l'hygiène personnelle, une activité psychomotrice excessive et la perte de la capacité à maintenir des contacts interpersonnels. Les patients atteints de démence frontotemporale peuvent présenter des comportements sexuels provocateurs et peuvent également développer diverses compulsions (par exemple, fumer de grandes quantités ou boire de l'alcool). Les patients peuvent éprouver des difficultés à concentrer leur attention ainsi qu'une impulsivité excessive. Dans le cas des troubles mentaux,troubles affectifs(principalement sous forme de dépression) ettroubles anxieuxprédominent chez les patients atteints de démence frontotemporale. , moins fréquent un sous-type de démence inclus dans le spectre des troubles du groupe des démences frontotemporales estaphasie primaire progressive . Dans son cas, le principal problème est les troubles de la parole des patients. Les patients peuvent souvent bégayer en parlant, et la capacité de formuler librement des déclarations est clairement difficile pour eux. Au cours de l'aphasie primaire progressive, des agramaticismes peuvent aussi apparaître dans le discours des malades, et ils peuvent aussi déformer les mots. La compréhension de la parole est généralement préservée chez ces patients, mais des problèmes peuvent survenir lorsqu'on essaie de comprendre des énoncés plus difficiles et plus compliqués.Une troisième forme de troubles associés à des processus dégénératifs dans les lobes temporaux et frontaux du cerveau estdémence sémantique. Au cours de son évolution, des symptômes de deux groupes principaux apparaissent : les premiers symptômes sont liés à la parole, tandis que les autres sont liés à l'agnosie. Les patients atteints de démence sémantique peuvent même parler beaucoup, mais il est parfois difficile de comprendre le sens de ce qu'ils disent. C'est parce que les patients ont tendance à abuser des mots non informatifs (par exemple "ceci", "cette chose", "ceci"). Le discours des patients peut inclure le soi-disant paraphases - les malades le nomment malobjets, par exemple au lieu de parler de l'objet à main "cuillère", ils le décrivent comme "couteau". En plus des problèmes déjà mentionnés, les patients développent également une agnosie. Elle peut prendre la forme d'une prosopagnosie (impossibilité de reconnaître les visages) ou de difficultés à identifier correctement les objets - pour cette raison, les patients peuvent abuser de certains appareils, par exemple en se brossant avec une fourchette.

Bon à savoir

La démence est un groupe de maladies dans lesquelles diverses fonctions cognitives sont principalement perturbées. Les maladies de ce type sont regroupées, entre autres, selon leurs causes - d'où la division en démence dégénérative et vasculaire.

Démence fronto-temporale : reconnaître

Le diagnostic de démence frontotemporale repose principalement sur les symptômes présentés par le patient. La neuroimagerie est également utilisée dans le diagnostic de la maladie - par exemple, lors de l'imagerie par résonance magnétique cérébrale, il est possible de trouver des atrophies dans les lobes frontaux et temporaux. Il est également possible de réaliser des tests fonctionnels d'imagerie chez les patients. Dans le cas de la démence frontotemporale, par exemple, une réduction du flux sanguin dans les lobes temporaux et frontaux ou une réduction de l'absorption de glucose dans ces régions du cerveau peut être observée. Le diagnostic par imagerie est également important car il vous permet d'exclure d'autres causes possibles des symptômes du patient (comme un accident vasculaire cérébral ou une tumeur du système nerveux central).

Démence frontotemporale : pronostic

La démence fronto-temporale est progressive - les symptômes qui apparaissent dès le début de la maladie augmentent progressivement en intensité, de plus, les patients développent de nouvelles affections complètement différentes. Il peut s'agir, entre autres, aux perturbations des fonctions motrices sous forme de tremblements ou de raideurs. Les patients peuvent présenter des symptômes délibératifs, par exemple le symptôme de Marinesco-Radovici. Des problèmes tels que l'incontinence urinaire ou fécale peuvent se développer assez rapidement. Quant au trouble de la mémoire, il est rare dans la démence frontotemporale, et même lorsqu'il survient, il est bénin, il est influencé par de nombreux facteurs différents, allant de l'âge d'apparition à l'état de santé général du patient. La durée médiane de survie de la démence frontotemporale est de 8 ans à compter de son apparition.

Démence frontotemporale : traitement

Il n'y a pas de traitement causaldémence frontotemporale - cela signifie que la progression de la maladie ne peut pas être ralentie. Afin d'atténuer les symptômes associés aux troubles du comportement, on tente d'utiliser des médicaments psychotropes du groupe des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ou de la noradrénaline. Les médicaments utilisés pour améliorer la fonction cognitive des patients atteints d'autres formes de démence - c'est-à-dire les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase - dans la démence frontotemporale sont malheureusement inefficaces.

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Catégorie:

Neurologie