La polychondrite récurrente (Polychondritis recidivans) est une maladie inflammatoire rare d'étiologie inconnue et d'apparition soudaine. Elle affecte le cartilage des oreilles, du nez, du larynx, de la trachée et des bronches. Quels sont les symptômes de l'inflammation récurrente du cartilage et comment est-elle traitée ?

L'inflammation récurrente du cartilage( Polychondrite récidivante, polychondrite récurrente ) a une évolution caractéristique, très variable, avec des périodes d'exacerbation de plusieurs jours jusqu'à plusieurs semaines, suivies de périodes de rémission. La maladie affecte le cartilage des oreilles, du nez, du larynx, de la trachée et des bronches. L'incidence maximale survient au cours de la quatrième et de la cinquième décennie de la vie, mais elle peut également se développer chez les enfants et les personnes âgées. Elle survient chez l'homme partout dans le monde, avec la même fréquence dans les deux sexes.Les mécanismes immunologiques jouent un rôle important dans la pathogenèse de l'inflammation récurrente du cartilage. Des dépôts d'immunoglobulines et de complément peuvent être trouvés sur le site de l'inflammation, des anticorps contre le collagène de type II et la matriline I et la présence de complexes immuns dans le sérum de certains patients.Le processus de destruction du cartilage commence à partir de sa surface externe et progresse profondément. Dans ces endroits, ses dommages aux sinus et la perte de chondrocytes se produisent. Le cartilage endommagé est remplacé par du tissu de granulation, qui subit alors une fibrose et une calcification focale. Il peut également y avoir de petits foyers de régénération du cartilage.

Inflammation récurrente du cartilage : symptômes

Le début est soudain et implique le cartilage à un ou deux endroits. Fait intéressant, des symptômes généraux tels que la fièvre, la fatigue et la perte de poids peuvent précéder les changements d'organes de plusieurs semaines. Le premier symptôme de l'inflammation récurrente du cartilage est une inflammation unilatérale ou bilatérale du cartilage des oreilles. Les patients se plaignent de symptômes tels qu'une douleur soudaine, une sensibilité et un gonflement de la partie cartilagineuse de l'oreille. La peau au site des lésions est rouge vif ou violette. Les exacerbations prolongées ou récurrentes de la maladie dues à la destruction du cartilage entraînent l'affaissement et l'affaissement des oreillettes. De plus, le gonflement qui en résulte peut obstruer la trompe d'Eustache ou le conduit auditif externe, contribuant ainsi à une déficience auditive.Le cartilage nasal peut apparaître lors de la première poussée de la maladie ou lors d'exacerbations ultérieures. Les symptômes tels que le nez bouché, le nez qui coule et les saignements de nez sont caractéristiques. L'arête du nez est rouge, enflée et sensible, et son affaissement peut entraîner un nez en selle.L'arthrite est le plus souvent asymétrique, clairsemée et polyarticulaire, et touche à la fois les grandes et les petites articulations périphériques. La rechute de l'inflammation dure de quelques jours à plusieurs semaines et se limite d'elle-même. L'examen des articulations touchées montre leur chaleur excessive, leur palpation douloureuse et leur gonflement. Il est également possible d'impliquer les cartilages costaux, les articulations sternales supérieures et les articulations sternoclaviculaires. Ensuite, une poitrine en forme d'entonnoir et même en forme de fléau se forme.

Dans les yeux, il peut y avoir des inflammations de la conjonctive, de la péridurale, de la sclère, de l'iris et de la cornée. En raison du risque de développer la cécité, l'ulcération et la perforation de la cornée sont particulièrement dangereuses. D'autres symptômes courants incluent un œdème des paupières et un œdème périorbitaire, une exophtalmie, des cataractes, une névrite optique, une paralysie des muscles oculaires externes, une vascularite rétinienne et une thrombose veineuse rétinienne Enrouement, toux sans expectoration de sécrétions et sensibilité dans la projection du larynx et partie de la trachée. Un gonflement de la muqueuse, un rétrécissement et/ou un collapsus des cartilages laryngés et trachéaux peuvent entraîner l'apparition d'un stridor et d'une obstruction des voies respiratoires potentiellement mortelle nécessitant une trachéotomie. De plus, l'effondrement des cartilages bronchiques favorise le développement de la pneumonie et, avec une atteinte importante de l'arbre bronchique, il entraîne une insuffisance respiratoire.L'insuffisance valvulaire aortique survient chez environ 5 % des patients et résulte de la dilatation progressive de l'anneau valvulaire ou de la destruction de son dépliants. Les autres symptômes cardiaques comprennent la péricardite, la myocardite et les troubles de la conduction. L'arc aortique, les anévrismes de l'aorte thoracique et abdominale peuvent coexister.L'inflammation récurrente du cartilage peut s'accompagner d'une vascularite systémique, qui peut se présenter sous la forme d'une vascularite leucocytoclasique, d'une périartérite noueuse ou de la maladie de Takayasu. Dans leur contexte, des troubles neurologiques peuvent se développer sous la forme de crises d'épilepsie, d'accidents vasculaires cérébraux, d'ataxie et de neuropathie des nerfs crâniens et périphériques.Les lésions cutanées ne sont pas si caractéristiques d'une inflammation récurrente du cartilage, mais si elles surviennent, elles prennent la forme d'un purpura, érythème noueux ou polymorphe, œdème de Quincke.cyanose réticulaire et inflammation du tissu adipeux Environ 30 % des patients présentant une inflammation récurrente du cartilage sont diagnostiqués avec d'autres maladies rhumatismales, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren ou la spondylarthrite ankylosante.

Les autres affections associées à l'inflammation récurrente du cartilage comprennent les maladies intestinales inflammatoires, la cirrhose biliaire primitive et les syndromes myélodysplasiques.

Inflammation récurrente du cartilage : diagnostic

Actuellement, les critères de McAdam ou les critères de Damiani et Levine modifiés sont utilisés pour diagnostiquer l'inflammation récurrente du cartilage.

Les critères proposés par McAdam incluent :

  • inflammation récurrente du cartilage des deux oreillettes
  • arthrite non érosive
  • inflammation du cartilage nasal
  • inflammation des structures du globe oculaire (conjonctive, cornée, sclère ou sclère et/ou uve)
  • laryngite et/ou trachéite
  • lésions de la cochlée et/ou de l'organe vestibulaire, se manifestant par une déficience auditive neurosensorielle, des acouphènes et/ou des vertiges

Le diagnostic est certain si au moins trois des symptômes mentionnés ci-dessus sont présents, avec un résultat positif d'une biopsie du cartilage de l'oreille, du nez ou des voies respiratoires. Selon les critères modifiés de Damiani et Levine, le diagnostic peut être établie lorsqu'un ou deux des symptômes mentionnés ci-dessus et un résultat de biopsie positif, ou lorsqu'une réduction de l'inflammation du cartilage a été obtenue à au moins deux endroits après l'utilisation de glucocorticoïdes ou de dapsone, ou en présence d'au moins trois Il est important que chez les patients présentant un tableau clinique clair, la biopsie ne soit généralement pas nécessaire En termes de résultats de tests de laboratoire, les patients présentent souvent une leucocytose modérée, une anémie normocytaire et normochrome, ainsi qu'une VS et une protéine C-réactive élevées. niveaux.

Certaines personnes peuvent également détecter des complexes immuns circulants, des niveaux accrus de gamma globuline et des anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles c-ANCA et p-ANCA. De nombreuses méthodes de diagnostic sont utilisées pour diagnostiquer l'inflammation récurrente du cartilage, par exemple :

  • l'implication des voies respiratoires peut être démontrée par la réalisation d'une tomodensitométrie et d'une bronchoscopie
  • L'IRM est particulièrement utile pour l'imagerie du larynx et de la trachée
  • une bronchographie est effectuée pour rechercher des sténoses bronchiques
  • la spirométrie peut détecter un rétrécissement des voies respiratoires à l'intérieurpoitrine
  • la radiographie thoracique montre un rétrécissement de la trachée et/ou des bronches principales, une dilatation de l'anévrisme de l'aorte ascendante ou descendante et un élargissement de la figure cardiaque lors d'une régurgitation aortique
  • Les radiographies peuvent également montrer des calcifications résultant de la destruction du cartilage des oreilles, du nez, du larynx et de la trachée

Inflammation récurrente du cartilage : traitement

La prednisone à des doses de 40 à 60 mg par jour est utilisée chez les patients présentant une inflammation active du cartilage. À condition que l'activité de la maladie soit correctement contrôlée, la dose du médicament est réduite et, dans certains cas, même un arrêt complet du médicament est possible. En cas d'utilisation chronique, 10 à 15 mg par jour sont pris pour contrôler les symptômes de la maladie. Dapson peut être utilisé à la place de la prednisone.

Les médicaments immunosuppresseurs - méthotrexate, cyclophosphamide, azathioprine et cyclosporine, sont utilisés lorsque vous ne répondez pas au traitement à la prednisone ou si vous devez utiliser de fortes doses de prednisone pour contrôler l'activité de la maladie.

En cas de symptômes oculaires sévères, l'administration intraoculaire de glucocorticostéroïdes et l'utilisation de fortes doses de prednisone peuvent être nécessaires.

Chez les patients présentant une atteinte valvulaire aortique, un remplacement valvulaire est effectué et, dans le cas d'un anévrisme aortique, une réparation artérielle est effectuée. Chez les patients présentant des symptômes d'obstruction grave des voies respiratoires, une trachéotomie est nécessaire et, en cas d'effondrement des cartilages de la trachée et des bronches, l'implantation de stents.

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