- Kystes rénaux simples
- Kystes rénaux complexes
- Classification des masses kystiques bosniaques dans les reins
- Maladie kystique rénale acquise
- Dégénérescence polykystique des reins (maladie kystique des reins)
- Maladie kystique rénale chez l'adulte
- Maladie rénale kystique infantile
- Dysplasie rénale polykystique
- Rein médullaire spongieux - reinspongieux
- Médullaire rénale kystique
- Néphronophthyse
Les kystes rénaux peuvent être bénins ou malins, congénitaux ou acquis, unilatéraux ou impliquer les deux reins à la fois. La grande majorité de ces changements, jusqu'à 90-93%, sont légers. Quelles sont les causes et les symptômes d'un kyste rénal ? Quels sont les types de kystes et comment sont-ils traités ?
Les kystes rénauxsont des espaces liquidiens à l'intérieur de leur parenchyme. Elles peuvent être bénignes ou malignes, congénitales ou acquises, unilatérales ou impliquer les deux reins en même temps.
La grande majorité de ces changements, jusqu'à 90-93 %, sont légers.
Il existe certaines des maladies les plus courantes dans lesquelles on observe des kystes rénaux.
Les kystes rénaux acquis sont :
- kystes simples
- maladie rénale kystique acquise
Les kystes congénitaux comprennent :
- rein médullaire spongieux
- dysplasie rénale polykystique
En revanche, les kystes rénaux génétiquement déterminés comprennent :
- dégénérescence polykystique rénale autosomique dominante
- polykystose rénale autosomique récessive
- néphronophtose
- maladie kystique rénale médullaire
Chaque changement diagnostiqué nécessite un contrôle échographique périodique, car il peut entraîner le développement d'un processus néoplasique malin.
Les complications les plus courantes des kystes rénaux comprennent le saignement du kyste, le saignement des voies urinaires, l'infection du kyste et le cancer du rein.
Kystes rénaux simples
Les kystes rénaux simples sont des espaces liquidiens limités, le plus souvent situés dans le cortex rénal, moins souvent dans la région pelvienne, dans la moelle.
Ce sont des tumeurs rénales bénignes qui peuvent être uniques ou multiples dans un ou les deux reins. Les kystes sont généralement détectés par hasard lors d'examens échographiques abdominaux ou urinaires de routine.
- Kystes rénaux simples : structure
Les kystes simples sont constitués de tissu conjonctif fibreux qui constitue la paroi du kyste. À l'intérieur, il est tapissé d'un épithélium cubique et à l'intérieur, il est liquide.
- Kystes rénaux simples : épidémiologie
Chez les personnes de plus de 50 ans, la présence de kystes est retrouvée chez environ 50% des répondants, enles hommes 2 fois plus souvent que les femmes.
Il a été prouvé que la taille des kystes simples augmente avec l'âge, initialement ils mesurent de quelques millimètres, voire jusqu'à plusieurs centimètres de diamètre.
La présence de changements chez les personnes plus jeunes et les enfants devrait initier un diagnostic plus détaillé pour exclure d'autres changements pathologiques du système urinaire, similaires à l'image échographique.
- Kystes rénaux simples : symptômes
Habituellement, les kystes simples des reins sont asymptomatiques, tandis que de grands espaces liquidiens peuvent provoquer des douleurs, des malaises dans les régions lombaire et sacrée et dans la cavité abdominale, ainsi qu'une hématurie et une hypertension.
En raison de l'absence de symptômes caractéristiques, les kystes rénaux simples sont le plus souvent détectés accidentellement lors d'examens d'imagerie diagnostique, qui comprennent l'échographie (USG), la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la cavité abdominale.
- Kystes rénaux simples : diagnostic
La méthode la plus fréquemment utilisée dans le diagnostic des kystes simples dans les reins et la différenciation entre les lésions solides et les lésions contenant du liquide est l'échographie en raison de sa grande disponibilité.
Dans une image échographique correcte, les kystes doivent être nettement délimités des tissus environnants, avec une paroi mince et des contours lisses, une seule chambre, de forme ovale et anéchoïque.
Lors d'un examen tomodensitométrique, la caractéristique typique d'un kyste simple est l'absence de rehaussement après l'administration intraveineuse d'un produit de contraste.
La découverte de modifications inhabituelles à l'intérieur du kyste, telles que des calcifications, la présence d'échos internes ou un contour irrégulier de la paroi, devrait inquiéter le médecin qui procède à l'examen.
Dans ce cas, il est recommandé d'approfondir le diagnostic avec des méthodes d'imagerie plus avancées et plus précises, car les kystes qui ne répondent pas aux critères d'un kyste simple nécessitent une différenciation des autres maladies rénales kystiques, ainsi que du cancer du rein .
En cas de doute sur la lésion détectée, il faut ordonner au patient de subir un scanner car c'est la méthode de choix pour détecter, différencier et évaluer la gravité des tumeurs rénales.
- Kystes rénaux simples : traitement
Le traitement pharmacologique ou chirurgical des kystes asymptomatiques simples du rein n'est pas pratiqué.
Les lésions de grand diamètre qui causent de la douleur ou de l'inconfort doiventêtre retiré lors d'une intervention chirurgicale réalisée par un urologue spécialiste par laparoscopie ou méthode ouverte, si le médecin le décide.
Une autre méthode de traitement invasif est la ponction du kyste pour aspirer et retirer le liquide, et la sclérotisation, qui consiste à injecter de l'éthanol à 95 % dans la lumière du kyste.
La tâche de l'alcool est de détruire l'épithélium qui tapisse l'intérieur du kyste. Grâce à cette procédure, le kyste va réduire ses dimensions. Malheureusement, le taux de récidive des kystes simples après aspiration de liquide et sclérotisation est d'environ 90 %.
- Kystes rénaux simples : complications
Les complications les plus courantes associées aux kystes rénaux simples sont les épisodes d'hématurie, l'infection du contenu du kyste et la pyurie transitoire.
Si vous ressentez des symptômes tels que de la fièvre accompagnée de douleurs abdominales ou de pyurie, contactez votre médecin traitant.
- Kystes rénaux simples : contrôle
Une imagerie rénale périodique est recommandée, car de simples kystes peuvent dégénérer en néoplasmes, mais cela est très rare.
En cas de kystes simples asymptomatiques, il est recommandé de réaliser une échographie une fois par an.
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Kystes rénaux complexes
Les kystes rénaux complexes sont des kystes qui, à l'examen radiologique, présentent des caractéristiques qui empêchent un médecin de les classer comme des kystes simples.
Ils présentent des calcifications dans leur structure, sont limités par des parois épaisses et peuvent se renforcer après l'administration d'un produit de contraste par voie intraveineuse lors d'un scanner.
La détection d'un tel kyste lors de tests nécessite un diagnostic plus détaillé et l'exclusion du développement d'un processus néoplasique.
Classification des masses kystiques bosniaques dans les reins
La classification des lésions kystiques rénales bosniaques (autres que les kystes simples) peut être divisée en 4 catégories. Il est basé sur la présence des caractéristiques caractéristiques des kystes décrites lors de l'imagerie par tomodensitométrie avec l'utilisation d'un agent de contraste intraveineux.
L'échelle est particulièrement utile pour déterminer le risque de malignité de la lésion détectée, la nécessité d'un traitement ou d'autres diagnostics oncologiquesCatégorie I - kyste rénal simple à paroi mince
- pas de cloisons ventriculaires
- pas de calcification
- ne contient aucun contenu
- ne sont pas renforcées après l'administration intraveineuse d'agent de contraste en CT
- kystes avec de telles caractéristiques nonnécessitent un traitement et d'autres diagnostics oncologiques
Catégorie II - Kyste bénin à paroi mince
- contient 1 ou 2 cloisons ventriculaires minces
- peut contenir de légères calcifications dans les murs ou les cloisons
- les cloisons ventriculaires ne se renforcent pas après l'administration intraveineuse de produit de contraste en TDM
- les kystes présentant de telles caractéristiques ne nécessitent pas d'autres diagnostics oncologiques
Catégorie II F (suivi) - le kyste contient de nombreux septa minces
- peut contenir des calcifications mineures dans les murs ou les cloisons
- septum ventriculaire discrètement renforcé après l'administration d'un produit de contraste intraveineux en TDM
- aucun élément tissulaire dans la lumière du kyste
- kystes intrarénaux à haute densité sans contraste>=3 cm bien délimités des tissus environnants
- les kystes présentant de telles caractéristiques nécessitent des examens d'imagerie de contrôle périodiques (tous les 3 à 6 mois)
Kystes de catégorie III à paroi épaissie, irrégulière ou lisse
- nombreux septa ventriculaires qui sont renforcés après l'administration intraveineuse d'un agent de contraste en TDM
- une surveillance étroite est recommandée, plus de 50% des lésions sont malignes
- ils ont surtout besoin d'une intervention chirurgicale
Catégorie IV - masses kystiques présentant les caractéristiques des kystes de catégorie III avec la présence de tissus mous à l'intérieur, qui se renforcent après l'administration d'un agent de contraste intraveineux en TDM
- la chirurgie est recommandée, la plupart des lésions sont malignes
Maladie kystique rénale acquise
La maladie rénale kystique acquise est une affection qui survient chez les patients souffrant d'insuffisance rénale chronique.
Caractérisé par la présence de plus de 4 kystes dans chaque rein, à l'exclusion de la dégénérescence rénale polykystique
L'étiologie de la formation des kystes est inconnue, mais il a été observé que leur nombre augmente avec l'avancement de la maladie sous-jacente (les kystes rénaux sont diagnostiqués chez plus de 90 % des patients dialysés depuis au moins 10 ans).
Habituellement, les patients ne signalent aucun symptôme, parfois ils signalent la présence d'hématurie, de douleurs chroniques dans la région lombaire ou de coliques néphrétiques. La maladie rénale kystique acquise ne nécessite pas de traitement si elle est asymptomatique et sans complications.
Dégénérescence polykystique des reins (maladie kystique des reins)
La polykystose rénale est aussi appeléesouvent avec une polykystose rénale (PKD).
C'est une maladie génétique caractérisée par la présence de nombreux kystes dans le cortex et la médulla rénale.
Il existe 4 types de maladies - la maladie kystique de l'adulte, la maladie kystique de l'enfant, la dysplasie rénale kystique et la moelle rénale spongieuse.Classification de Potter des maladies kystiques rénales basée sur l'image des reins en échographie
- Potier de type 1 - maladie polykystique des reins chez l'enfant (PKRK)
- Potter type 2 - dysplasie rénale polykystique
- Potier de type 3 - maladie rénale polykystique de l'adulte (PKRAD), médullaire rénale spongieuse
- Potter type 4 - dégénérescence rénale polykystique obstructive
Maladie kystique rénale chez l'adulte
La maladie rénale kystique de l'adulte (maladie polykystique rénale autosomique dominante, PKRAD) est la maladie rénale génétiquement déterminée la plus courante, avec une fréquence de 1 : 1000 naissances dans la population.
La PKRAD est causée par une mutation des gènes PKD 1 (situé sur le chromosome 16) et PKD 2 (situé sur le chromosome 4).
La maladie peut affecter un ou les deux reins, qui grossissent avec l'âge et deviennent énormes.
- Maladie rénale kystique de l'adulte : symptômes
Les premiers symptômes de la maladie apparaissent généralement après l'âge de 30 ans. Dans la phase initiale, les patients signalent des douleurs dans la région lombaire, des infections récurrentes des voies urinaires, une polyurie et un besoin d'uriner la nuit, l'apparition d'une hypertension artérielle et des symptômes de colique néphrétique.
Avec le développement de la maladie, des douleurs intenses dans la région lombaire ou des douleurs abdominales, une hématurie, une circonférence abdominale élargie et des maux de tête sont observés. Au stade terminal de la maladie kystique rénale, une insuffisance rénale survient.
- Maladie kystique rénale de l'adulte : diagnostic
Le test utilisé pour diagnostiquer la polykystose rénale est l'échographie.
Les caractéristiques typiques de cette entité pathologique sont la présence de nombreux kystes de différentes dimensions dans les deux reins, ainsi que l'élargissement significatif des dimensions de ces organes, qui deviennent grumeleux.
Sur la base de l'image des reins lors de l'examen USG, les critères de diagnostic de la PKRAD ont été développés selon Ravin. Cette classification est basée sur l'évaluation de 3 caractéristiques : l'âge du patient, les antécédents familiaux et le nombre de kystes rénaux.
| Entretien familial | Nombrekystes requis pour le diagnostic de PKRAD | ||
| Moins de 30 ans | 30.-60. année de vie | Plus de 60 ans | |
| Positif | >=2 kystes dans un ou les deux reins ensemble | >=2 kystes dans chaque rein | >=4 kystes dans chaque rein | |
| Négatif | >=5 kystes dans un ou les deux reins ensemble | >=5 kystes dans chaque rein | >=8 kystes dans chaque rein | |
Les examens de soutien comprennent la scintigraphie et l'urographie, mais en cas de doute diagnostique, il est recommandé d'effectuer une artériographie rénale, une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique.
Les kystes peuvent se produire non seulement dans les reins, mais aussi dans d'autres organes tels que le foie, la rate, le pancréas et les poumons.
Les maladies accompagnant la maladie rénale kystique comprennent l'hypertension artérielle, la néphrolithiase et les anévrismes du cercle artériel du cerveau (Willis), qui se retrouvent chez jusqu'à 10 % des patients.
- Maladie kystique rénale adulte : traitement
Les options de traitement pour la maladie kystique rénale chez l'adulte sont limitées. Il est recommandé de mener une vie économe et d'éviter les blessures pour éviter que le kyste ne se rompe.
Le traitement est symptomatique, la gestion de l'eau et des électrolytes, le contrôle de la pression artérielle et la prévention des infections des voies urinaires.
Le traitement chirurgical est utilisé dans des situations exceptionnelles mettant la vie en danger. En cas d'insuffisance rénale terminale, une dialyse est instaurée et une décision doit être prise concernant une éventuelle greffe de rein.
Maladie rénale kystique infantile
La maladie polykystique des reins autosomique récessive (MPRA) est une maladie d'origine génétique très rare dans la société (1 : 6 000-1 : 40 000 naissances).
L'ARPKD est causée par une mutation du gène PKHD 1 situé sur le chromosome 6.
La maladie est diagnostiquée chez les nouveau-nés et peut être suspectée in utero sur la base de l'image des reins lors de l'échographie prénatale.
La maladie kystique rénale est caractérisée par une structure anormale des tubes collecteurs dans les reins, qui subissent une dilatation kystique.
L'image échographique montre un élargissement significatif, voire double, des dimensions des reins avec une surface inégale et grumeleuse, une structure corticale effacéespinale et augmentation de l'échogénicité.
De très nombreux kystes de petites dimensions (quelques millimètres environ) sont visibles à l'aide d'une tête à ultrasons spécialisée à haute fréquence.
Il vaut la peine d'étendre le diagnostic pour inclure l'imagerie des poumons, du pancréas et du foie, car au cours de ce type de polykystose rénale, des changements kystiques se produisent souvent dans d'autres organes.
En règle générale, la maladie affecte les deux reins en même temps, et seulement chez 7% des nouveau-nés, un organe est affecté par la maladie. En cas d'atteinte rénale bilatérale, le pronostic est très grave et défavorable, 75% des enfants meurent dans les deux premières années de vie.
Les seuls traitements possibles pour une maladie avancée dans laquelle se développe une insuffisance rénale terminale sont la dialyse et la transplantation rénale.
Dysplasie rénale polykystique
Le rein dysplasique multikystique (MCDK) est l'une des causes les plus fréquentes de tumeur dans la cavité abdominale chez un nouveau-né.
De nos jours, il est diagnostiqué lors de l'échographie prénatale lors de l'échographie prénatale
Chez l'adulte, en particulier lorsqu'un rein est atteint par la maladie, celle-ci est diagnostiquée accidentellement lors d'une échographie de suivi de la cavité abdominale ou des voies urinaires.
Généralement, la dysplasie polykystique se présente sous la forme d'une lésion unilatérale, bien qu'elle puisse également être bilatérale et n'affecter qu'une partie de l'organe.
Il se caractérise par la présence de multiples kystes de différentes tailles et l'absence d'un système calicotrope approprié. C'est une condition qui résulte d'un développement anormal des reins dans l'utérus.
En raison du sous-développement de l'uretère ou du pelvis rénal, le rein malade n'a pas de tissu normal en termes de fonctionnalité, mais seulement des structures indiquant la survie des structures fœtales et des kystes calcifiés avec un parenchyme anormal entre eux.
Lorsqu'elle affecte les deux reins, elle est fatale
L'examen échographique doit être utilisé pour évaluer non seulement la structure du rein affecté par la maladie, mais également l'ensemble du système urinaire, car la dysplasie polykystique peut s'accompagner, entre autres, de présence de drainage vésico-urétéral, d'obstruction de l'uretère dans le rein du côté opposé et d'autres malformations congénitales dans des organes tels que le cœur, les intestins et le système nerveux.
La maladie n'est pas courante, dans la population elle survient avec une fréquence de 1 : 4 300 naissances.
Rein médullaire spongieux - reinspongieux
Le rein en éponge médullaire (MSK) est une anomalie rénale congénitale rare qui dilate et ramollit les tubules collecteurs situés dans les pyramides rénales. Il survient chez 1 personne sur 5 000 dans la population.
En règle générale, la maladie est asymptomatique et les premiers symptômes n'apparaissent que vers 40-50 ans. ans, bien que la maladie se développe dès la naissance.
Des symptômes tels qu'une augmentation de l'excrétion urinaire de calcium (hypercalciurie), une hématurie, une pyurie stérile et des coliques néphrétiques peuvent survenir en raison d'une prédisposition accrue à la formation de calcifications médullaires, de néphrolithiase et de néphrocalcinose (néphrocalcinose).
Les tests d'imagerie, tels que les radiographies du système urinaire, ainsi que l'examen urographique, qui est le plus sensible, sont utilisés pour diagnostiquer la spongiosité de la médullaire rénale.
Il montre des dépôts nacrés dans les papilles rénales et des brins radiaux d'agent de contraste dans la médullaire rénale.
L'examen échographique montre de nombreux petits kystes de 1 à 7 mm de diamètre et de nombreuses calcifications ressemblant à des grappes de raisin.
Dans les échantillons prélevés lors de l'autopsie, le rein altéré ressemble à une éponge sur la coupe transversale, d'où le nom de la maladie.
Le traitement des reins médullaires spongieux n'est que symptomatique. Une attention particulière doit être accordée à la prévention des infections des voies urinaires, car elles se reproduisent souvent et, associées aux calculs rénaux, peuvent provoquer une insuffisance rénale.
Médullaire rénale kystique
La maladie rénale kystique médullaire (MCKD) est une maladie autosomique dominante génétiquement déterminée.
La plupart des patients présentent une mutation du gène codant pour la protéine uromoduline (c'est-à-dire la protéine Tamm et Horsfall), qui est un composant de la membrane basale du tubule rénal.
Il y a une formation de petits kystes et de fibrose dans le parenchyme des reins affectés, ce qui réduit leurs dimensions.
Les symptômes de la maladie les plus fréquemment rapportés sont :
- polyurie
- augmentation de la soif
- protéinurie
- changements dans le sédiment urinaire
- anémie rénale
Le diagnostic de médullaire rénale kystique est basé sur les antécédents familiaux, les symptômes cliniques, les tests de laboratoire et une image échographique typique des reins.
À mesure que la maladie progresse, il s'agit d'insuffisance rénale terminale. Chez ces patients, en dehors du traitement symptomatique, un traitement par dialyse est introduit.
Néphronophthyse
La néphronophtysie (NPH) est une maladie rénale d'origine génétique transmise de manière autosomique récessive.
La plupart des patients présentent des mutations du gène NPH1 (cause la perte de la fonction de la protéine néphrocystine) situé sur le chromosome 2, NPH2 (code pour la protéine inversine) sur le chromosome 9 ou NPH3 (code pour la protéine néphrocystine 3) sur le chromosome 3, selon le type de maladie.
La néphronophtose peut survenir aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte, et les premiers symptômes apparaissent entre 4 et 8 ans.
Les symptômes de la maladie sont similaires à ceux de la maladie kystique médullaire rénale, avec polyurie, augmentation de la soif, protéinurie, modifications du sédiment urinaire et anémie rénale, mais ils apparaissent beaucoup plus tôt.
Il convient de mentionner qu'il existe également des rapports de changements extra-rénaux, y compris une croissance altérée et une dégénérescence de la rétine. L'insuffisance rénale terminale se développe à mesure que la maladie progresse.