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Le rein en fer à cheval (ren arcuatus) est l'une des anomalies rénales les plus courantes et la forme la plus courante de rein fusionné. Quelles sont les causes du rein en fer à cheval? Quels sont les symptômes d'une telle insuffisance rénale et comment le traitement est-il effectué ?
Rein en fer à cheval(latinren arcuatus , anglaisrein en fer à cheval ) est le plus courant la forme d'un rein fusionné. Il se forme au cours des 2 premiers mois de la vie fœtale à la suite de la jonction des pôles inférieurs des deux reins terminaux. Il survient chez 1 bébé sur 400 à 700 nés vivants, plus souvent chez les garçons. Il a souvent une vascularisation atypique et compliquée.
Le défaut réside dans la connexion des pôles inférieurs des reins par un staphylocoque, qui peut être du tissu conjonctif ou plus souvent de nature parenchymateuse. Parfois, il contient des calices du groupe inférieur des deux ou d'un rein. Pas moins de 95% de la connexion concerne les pôles inférieurs du rein, et seulement 5% de ses pôles supérieurs.
Rein en fer à cheval : symptômes et diagnostic
Dans environ 1/3 des cas, l'évolution reste asymptomatique. Un autre tiers des patients peut développer une sous-pyélopathie, qui favorise la rétention urinaire, le développement d'infections des voies urinaires et la formation de calculs à l'intérieur.
En raison de la multitude de variétés de vascularisation du rein en fer à cheval, il est possible de réapparaître, en raison de la pression exercée sur l'uretère par les vaisseaux se dirigeant vers l'isthme, des perturbations de l'écoulement de l'urine du rein avec la suite développement d'hydronéphrose et de calculs rénaux. Souvent, un détroit très épais provoque également une rétention d'urine. Environ 80% des enfants atteints de ce défaut ont un degré différent d'élargissement du système calyco-pelvien rénal. De plus, une hypertension peut se développer.
Certains patients peuvent également présenter des malformations des systèmes squelettique, cardiovasculaire et digestif, ainsi que d'autres anomalies du système urinaire.
Le diagnostic du rein en fer à cheval est basé sur des tests d'imagerie - échographie ou urographie. L'examen urographique montre une image caractéristique du calice - il atteint médialement, au-delà de l'uretère qui le traverse. Les clichés urographiques obliques peuvent montrer un trajet arqué de l'uretère dans la coupe de son modelage sur l'isthme. D'autres caractéristiques radiographiques possibles incluent une rotation imparfaite et la conicité des axes longs des deux reins est incorrectevers le bas.
Rein en fer à cheval : traitement
Selon les indications, le traitement du rein en fer à cheval est chirurgical. L'opération consiste à séparer au maximum l'isthme et à rétablir les bonnes conditions anatomiques - le problème peut être un mauvais fonctionnement et des vaisseaux trop courts.En présence d'infections des voies urinaires, un traitement antimicrobien ou un traitement prophylactique doit être appliqué. En cas de lithiase urinaire dans la région du système cup-pelvien, ce qui suit s'applique, entre autres, néphrolithotripsie percutanée - une procédure impliquant l'élimination de calculs par une fistule rénale produite par la méthode de ponction rénale. Une autre façon de traiter la lithiase urinaire est la lithotripsie utilisant des ondes ultrasonores ou l'urétéro-rénoscopie.
ImportantLes malformations rénales congénitales sont des maladies résultant d'anomalies dans le développement du parenchyme de cet organe au cours de l'organogenèse fœtale ou de troubles in utero des mécanismes responsables d'amener les reins à leur emplacement définitif - l'espace rétropéritonéal. Ces défauts sont souvent causés par des défauts monogéniques ou des mutations chromosomiques.