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L'hypertension pulmonaire se manifeste par des difficultés respiratoires, suivies de douleurs thoraciques. Jusqu'à récemment, les patients souffrant d'hypertension pulmonaire vivaient en moyenne trois ans, dans les cas avancés - pas plus de 6 mois. Actuellement, grâce aux médicaments modernes, après un an de thérapie, plus de 90% des personnes vivent en Pologne. malade, après deux ans un peu moins. Quels sont les symptômes de l'hypertension pulmonaire ? Comment sont-ils traités ?

L'hypertension pulmonaireest une maladie très grave, rare, souvent sous-diagnostiquée, qui réduit les chances de survie des patients. Quels sont lessymptômes de l'hypertension pulmonaire ? Comment se passele traitement ? Les nouveaux médicaments sont une très bonne nouvelle, mais la condition est que la maladie puisse être diagnostiquée rapidement. Et voici le problème. Parce que les médecins de soins primaires ignorent les symptômes rapportés par les patients.

Hypertension pulmonaire - souvent mal diagnostiquée

- Arrêtez votre nervosité, et votre cœur ne battra plus si fort - a déclaré Agnieszka Bartosiewicz de l'Association polonaise des personnes souffrant d'hypertension pulmonaire et de leurs amis, lorsqu'elle est de nouveau venue voir un interniste préoccupé par son état de santé. - Je ne pouvais pas marcher normalement, tout le monde marchait plus vite que moi, j'étais essoufflé après avoir fait quelques pas, j'étais encore fatigué. Le médecin a suggéré que j'avais des névroses et je vais bien.

- Je n'ai pas pu terminer le test d'effort. Le médecin s'est moqué de moi en disant que c'était dommage de ne pas être en forme à cet âge. Tout le monde m'a prescrit des tranquillisants - ajoute Piotr Manikowski de l'Association polonaise des personnes souffrant d'hypertension pulmonaire et leurs amis, qui est tombé malade à l'âge de 28 ans.

L'hypertension pulmonaire est une maladie qui affecte les poumons et le cœur et se caractérise par une pression élevée dans les artères des poumons. Cette augmentation de pression est une conséquence des modifications des parois de votre réseau de vaisseaux sanguins (artères pulmonaires). Ils deviennent plus épais et moins flexibles, ce qui rend difficile le ventricule droit du cœur qui pompe le sang vers eux. L'hypertension pulmonaire est une affection dans laquelle la pression moyenne dans l'artère pulmonaire dépasse 25 mm Hg.

- En Pologne, on enregistre environ 5 cas par million d'habitants. L'âge moyen des patients est de 36 ans. Il faut savoir que c'est une maladie très rare, très maligne, mais qui a beaucoupsymptômes non spécifiques tels que fatigue, essoufflement, gonflement, évanouissement… Les médecins diagnostiquent des névroses, de l'asthme, de l'anémie, des maladies coronariennes, et même des maladies mentales, qui retardent l'établissement d'un diagnostic correct et le début du traitement - explique le Dr Marcin Kurzyna du Département des maladies thoraciques internes, Institut de la tuberculose et des maladies pulmonaires à Varsovie.

Hypertension pulmonaire - symptômes

Les premiers symptômes de l'hypertension pulmonaire sont une fatigue constante (les patients ont du mal à marcher même sur de courtes distances, sans parler de monter les escaliers) et des difficultés respiratoires, surtout après l'effort. Aux stades plus avancés de la maladie, une toux sèche et un enrouement, des douleurs thoraciques et une hémoptysie apparaissent. Chez les patients, vous pouvez également remarquer une teinte légèrement bleue sur les lèvres et les mains et une froideur des membres.

- J'étais inquiet car il m'a fallu 15 minutes pour arriver au premier étage où j'habitais. Après quelques pas, je dus m'arrêter et reprendre mon souffle. En même temps, mon cœur battait comme s'il voulait bondir - Agnieszka Bartosiewicz décrit les débuts de sa maladie. - Les médecins généralistes m'ont renvoyé sans rien jusqu'à ce que je sois emmené à l'hôpital. Ici, j'ai entendu dire que son cœur était tellement brisé qu'il est étrange que je sois encore en vie. J'ai été dirigé vers Varsovie, où j'ai trouvé des médecins formidables, je prends des médicaments, mais je mène une vie et un travail normaux. Piotr Manikowski a imputé l'épuisement au travail intense et à la vie pressée. Un bébé lui serait né dans quelques mois. Avec des saignements du système digestif, il a été transporté à l'hôpital, il a développé une anémie après l'examen. Cependant, malgré le traitement et de meilleurs résultats, il se sentait de plus en plus mal. Enfin, il est venu à Varsovie, où on lui a diagnostiqué une hypertension pulmonaire idiopathique. Son corps, cependant, n'a pas répondu aux médicaments. - J'étais allongé sous oxygène, tant qu'une activité, comme me coiffer, était un effort énorme. J'ai été envoyé à Vienne où j'ai subi ma première greffe de poumon. Après 3,5 ans, j'ai développé des symptômes de rejet, quelques mois plus tard, j'ai subi une deuxième greffe - dit-il. - Actuellement je me sens très bien. Vies. J'ai deux fils.

TNP peut affecter n'importe qui, quel que soit son âge (y compris les enfants), mais le plus souvent, il survient chez les jeunes femmes. Cette maladie est souvent associée à d'autres affections telles qu'une cardiopathie congénitale, une maladie chronique du foie ou une maladie du tissu conjonctif. Dans la plupart des cas, l'HTAP ne peut pas être diagnostiquée (alors appelée hypertension artérielle pulmonaire idiopathique), et parfois la maladie peut être héréditaire.

Hypertension pulmonaire - diagnostic

Le premier test de base qui peut aider à diagnostiquer la maladie est l'écho cardiaque (évaluant la structure du cœur etses fonctions et l'estimation de la pression systolique dans l'artère pulmonaire) et la radiographie pulmonaire (typique pour les patients atteints de NP est l'expansion du tronc et des branches principales de l'artère pulmonaire, et la réduction du flux sanguin à travers les petits vaisseaux pulmonaires, dans les cas avancés le cœur est hypertrophié, en particulier son ventricule droit et son oreillette droite). Puis, entre autres, scintigraphie de perfusion pulmonaire, tomodensitométrie du thorax, artériographie des artères pulmonaires et tests hémodynamiques.

Hypertension pulmonaire - traitement

Ces dernières années, grâce à l'apparition de nouveaux médicaments de 43 pour cent le taux de mortalité des patients a été réduit - Jusqu'à récemment, un patient pouvait vivre plusieurs années, en moyenne 3. C'est une condamnation à mort avec sursis pour un jeune homme. Dans le cas d'une maladie avancée, ces six mois attendent déjà la sentence - explique le Dr Marcin Kurzyna. - Jusqu'à il y a quelques années, la base du traitement, ou plutôt du soulagement des symptômes, était l'oxygénothérapie et l'utilisation d'anticoagulants, de diurétiques (pour les gonflements), de dilatation des vaisseaux sanguins ou de diminution du rythme cardiaque. Depuis plusieurs années, trois groupes de préparations de nouvelle génération agissent sur les causes de la maladie. Ces médicaments sont des prostanoïdes, des antagonistes des récepteurs de l'endothéline (la substance qui détermine le tonus vasculaire correct) et ce qu'on appelle inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5.

Le traitement chirurgical n'est efficace que chez les patients atteints d'hypertension thromboembolique pulmonaire chronique - la condition est la présence de gros matériel thromboembolique fermant les artères pulmonaires, mais dans les gros vaisseaux pulmonaires. Il s'agit d'un acte très grave réalisé en circulation extracorporelle en hypothermie profonde. - Malheureusement, dans 4 à 15 pour cent. dans certains cas, l'opération échoue et le patient décède. Dans d'autres cas, il y a une guérison complète ou une amélioration significative de l'état du patient - explique le Pr. Andrzej Biedermann, du 1er département de chirurgie cardiaque, Institut de cardiologie de Varsovie. Dans certains cas, chez les patients ne répondant pas au traitement médicamenteux, atteints d'une maladie avancée, le sauvetage est une greffe poumon / poumon ou cœur-poumon.

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