La fibrose pulmonaire idiopathique (idiopathique) (IPF) est une maladie des alvéoles, dont l'essence est leur inflammation puis leur fibrose. En conséquence, la respiration devient de plus en plus difficile. Quels sont les causes et les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique ? Quel est le traitement ?

Contenu :

  1. Fibrose pulmonaire spontanée : causes
  2. Fibrose pulmonaire spontanée : symptômes
  3. Fibrose pulmonaire idiopathique : diagnostic
  4. Fibrose pulmonaire spontanée : traitement
  5. Fibrose pulmonaire idiopathique : pronostic

La fibrose pulmonaire spontanéeest une forme rare de pneumonie interstitielle idiopathique. Comme expliqué par le prof. dr hab. Elżbieta Wiatr du 3e Département des maladies pulmonaires, Institut de la tuberculose et des maladies pulmonaires à Varsovie, est une maladie chronique, progressive et fibrotique, limitée uniquement aux poumons et survenant principalement chez les personnes âgées.

Son développement se produit à la suite de dommages microscopiques aux cellules de l'épithélium alvéolaire - explique-t-il. La conséquence est une inflammation des alvéoles qui commencent à entourer les bandes de tissu conjonctif dense (cicatrisation).

Fibrose pulmonaire spontanée : causes

Comme son nom l'indique, les causes de la maladie sont inconnues, mais dans certains cas, elle peut être suspectée :

  • troubles, mutations génétiques
  • fumer des cigarettes (la recherche montre qu'il y a plus de fumeurs parmi les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique)
  • exposition à la pollution environnementale
  • reflux gastro-oesophagien, c'est-à-dire la régurgitation du contenu gastrique dans le système respiratoire
  • asthme

Le risque de développer une fibrose pulmonaire spontanée augmente définitivement avec l'âge - note le prof. Vent. Comme le prédit l'expert, en raison du vieillissement de la population, cela deviendra un problème de plus en plus fréquent.

Fibrose pulmonaire spontanée : symptômes

Les principaux symptômes de la pneumonie spontanée sont :

  • tousser
  • essoufflement
  • moins bonne tolérance à l'effort

De plus, le patient peut remarquer des doigts collants. Ils sont l'expression d'une hypoxie sévère et surviennent dans 30 à 40 %. malade.

Fibrose pulmonaire idiopathique : diagnostic

Pendant l'auscultation du patient, le médecin peut entendre le crépitement caractéristiquedans les poumons(comme si quelqu'unmarché sur du gravier grossier). De plus, l'imagerie pulmonaire est réalisée à l'aide d'une tomodensitométrie. Les photos montrent des changements réticulaires et en forme de nid d'abeille.

Ensuite, le diagnostic de la maladie peut être posé sur la base d'un examen de tomographie par ordinateur seul, en excluant bien sûr une autre maladie pulmonaire fibreuse avec une cause spécifique - note le prof. Vent

Si l'image radiologique est ambiguë, une biopsie pulmonaire doit être effectuée, mais uniquement dans des cas justifiés - souligne le professeur. Un médecin peut effectuer une biopsie pulmonaire, par exemple, s'il soupçonne une fibrose pulmonaire au cours d'une maladie du tissu conjonctif - ajoute-t-il.

Des tests fonctionnels sont également effectués, qui montrent que le patient a une capacité vitale (VC) et une capacité pulmonaire totale (TLC) réduites. Chez une personne en bonne santé, la capacité pulmonaire est d'environ 4 litres et chez un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique, d'environ 2 litres.

Cependant, les résultats des tests de laboratoire indiquent une hypoxémie, c'est-à-dire une diminution de la quantité d'oxygène dans le sang.

Aussile test de marche de 6 minutesn'est pas positif. Un homme avec des poumons sains peut parcourir 500 à 700 mètres en 6 minutes. Une personne atteinte de fibrose pulmonaire spécifique peut avoir du mal à parcourir 300, et parfois même 150 mètres dans ce laps de temps.

Fibrose pulmonaire spontanée : traitement

Il n'y a pas de traitement causal pour la pneumonie spontanée. Un traitement de soutien optimal est appliqué, c'est-à-dire un traitement des comorbidités - réflexe, hypertension et diabète. Le contrôle du poids et la réadaptation pulmonaire sont également importants.

- Le seul médicament qui manque au patient est l'oxygène - note le prof. Vent. En conséquence, le médecin doit orienter le patient vers un centre d'oxygénothérapie à domicile. Ensuite, le patient reçoit un concentrateur qui produit en permanence l'oxygène dont il a besoin.

Au cours d'une fibrose pulmonaire spécifique, les stéroïdes ne doivent pas être utilisés, ce qui s'est propagé jusqu'à présent.

L'espoir pour les patients est constitué de deux substances - la pirfénidone et le nintedanib. Ils ont des effets anti-inflammatoires et anti-fibrotiques. Une étude de 5 ans sur la pirfénidone montre qu'elle contribue à la réduction de la mortalité des patients (après 52 semaines de traitement).

22 patients qui prenaient de la pirfénidone étaient compatibles et 42 patients qui prenaient un placebo étaient compatibles.Le nintedanib, quant à lui, était un inhibiteur de la kinase intracellulaire qui prévient la perte de capacité respiratoire pulmonaire.

Fibrose pulmonaire idiopathique : pronostic

Le pronostic n'est pas concluant. Survie à 5 ans des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique dans de nombreuxcas est pire que les patients aux prises avec certains types de cancer, comme le cancer de la thyroïde, le cancer de la peau et le cancer de la prostate, note le Pr. Vent. La recherche montre que le temps de survie moyen est de 2 à 3 ans à compter du diagnostic.

Les causes les plus fréquentes de décès sont les épisodes respiratoires aigus et subaigus (la respiration du patient s'aggrave de plus en plus, jusqu'à ce que la maladie aboutisse à une insuffisance respiratoire). D'autres causes, telles que les maladies cardiaques, les infections et les maladies gastro-intestinales, sont moins susceptibles de tuer les patients.

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Système respiratoire