La maladie de Perthes, ou en fait la maladie de Legg-Calve-Perthes (coxa plana en latin) - nécrose stérile de la tête fémorale, est l'une des nombreuses causes de douleurs à la hanche et de troubles de la marche chez les enfants. Si les symptômes de la maladie de Perthes ne sont pas remarqués à temps, les complications qui en découlent peuvent être irréversibles. Quel est le traitement et la rééducation de la maladie de Perthes ? Quand la chirurgie est-elle nécessaire ? La maladie de Perthes est-elle héréditaire ?

La maladie de Perthes , ou en fait Legg-Calve-Perthes (latincoxa plana ), est une maladie inflammatoire dans laquelle le so- appelée nécrose aseptique de la tête fémorale. C'est là que l'inflammation se produit, mais elle n'est associée à la présence d'aucun micro-organisme, agent pathogène, mais entraîne des lésions et des pertes osseuses.

La maladie de Perthes survient le plus souvent chez les enfants entre 4 et 8 ans, généralement des garçons. Ses symptômes sont souvent remarqués chez les membres de la famille du patient, mais il n'a pas été prouvé qu'il s'agit d'une maladie génétique. Il a également été remarqué qu'il est légèrement plus fréquent chez les enfants vivant dans des zones industrialisées et chez les personnes plus actives.

Maladie de Perthes : causes

La cause de la maladie de Perthes reste inconnue et les recherches sont toujours en cours. Actuellement, on pense que le principal mécanisme qui y conduit est la perturbation de l'apport sanguin à la tête fémorale, liée à la croissance intensive de l'enfant.

Plus précisément, la quantité de sang atteignant la couche profonde de cartilage de croissance de la tête fémorale est réduite, de sorte que le tissu ne reçoit pas la bonne quantité d'oxygène et de nutriments.

En conséquence, la croissance osseuse, la nécrose et l'atrophie sont perturbées. Dans certains cas, des troubles de l'ossification du poignet et des perturbations de la structure de la tête fémorale de l'autre côté sont également observés.

Maladie de Perthes : symptômes

Les fonctions de l'articulation de la hanche, qui comprend la tête du fémur endommagée dans la maladie de Perthes, sont multiples : elle soutient une grande partie de notre corps en assurant une posture droite, et ses fonctions motrices sont essentielles dans la vie de tous les jours, car cela permet de marcher et de s'asseoir correctement .

Les affections accompagnant la maladie de Perthes sont associées àtrouble fonctionnel de l'articulation de la hanche.

La maladie de Perthes appartient au groupe des maladies de la hanche dite douloureuse des enfants. Ce symptôme, comme la boiterie, doit toujours être dérangeant et rapidement diagnostiqué.

Un enfant souffrant de cette condition signale d'abord

  • douleur, généralement après une activité prolongée - courir ou sauter. Surtout, il n'est pas directement lié à la blessure. La douleur est généralement située dans l'aine, c'est-à-dire à l'endroit où l'articulation de la hanche fait normalement mal, elle peut irradier vers la cuisse et le genou
  • boiterie - de plus, la boiterie est très souvent le premier symptôme, elle survient avant même que la douleur ne commence et est généralement signalée non pas par le patient, mais par les soignants

En dehors de ces symptômes, on remarque également ce qui suit :

  • restriction de la mobilité dans l'articulation de la hanche
  • amaigrissement de la jambe malade au fil du temps en raison de son épargne et de la fonte musculaire

Maladie de Perthes : diagnostic

Il n'est pas facile de poser un diagnostic. De nombreuses maladies provoquent des symptômes similaires et cela ne peut pas être pris à la légère. La différenciation prend en compte, entre autres :

  • hémophilie
  • polyarthrite rhumatoïde juvénile
  • hypothyroïdie
  • lymphiaki
  • arthrite purulente
  • ostéochondrose

Les modifications radiographiques de l'articulation de la hanche et des images correctes d'autres articulations rapprochent le diagnostic de la maladie de Perthes. Cependant, si d'autres articulations sont également endommagées, il s'agit plutôt d'une maladie systémique, c'est-à-dire de la polyarthrite rhumatoïde.

Les diagnostics doivent être effectués dans un centre expérimenté dans le traitement de cette maladie, car il s'agit d'une maladie dangereuse qui peut avoir de graves conséquences pour le reste de votre vie.

Maladie de Perthes : recherches complémentaires

Dans le diagnostic de la maladie de Perthes, il est nécessaire de faire une radiographie de l'articulation de la hanche, idéalement en deux projections, elle est également utile pour suivre l'évolution de la maladie et l'efficacité du traitement. Après le diagnostic, des photos sont prises toutes les quelques semaines. Cela vous permet de classer correctement la phase de la maladie et, avec le temps, elle peut être effectuée moins fréquemment, tous les quelques mois.

L'échographie de l'articulation de la hanche est également un outil de diagnostic important, elle n'est pas tellement importante pour établir un diagnostic fiable, mais doit être utilisée pour l'évaluation initiale de cette zone en cas de douleur chez un enfant. Sur cette base, d'autres diagnostics peuvent être entrepris et la différenciation initiale peut être lancée.

De plus, en échographie de l'articulation de la hanche, certains changements peuvent encore être observésavant qu'ils n'apparaissent sur la radiographie - c'est extrêmement important, car cela permet une mise en œuvre précoce du traitement.

Les tests moins fréquemment utilisés sont la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique. Ils facilitent l'évaluation précise de la tête fémorale et de l'acétabulum et l'adaptation du traitement à leur forme. La scintigraphie est parfois utilisée dans la phase précoce de la maladie.

Un examen invasif, réalisé qu'exceptionnellement en raison de la disponibilité de la tomographie, est l'arthrographie, il permet d'obtenir des informations similaires, et sa conduite n'est pas nécessairement associée à un risque de complications.

Maladie de Perthes : phases de la maladie

Pour la croissance et le développement corrects de toutes les articulations, les surfaces articulaires appropriées de tous les os qui composent l'articulation sont essentielles, car elles s'influencent mutuellement et stimulent la formation d'une forme optimale pour le mouvement.

Si une surface prend une forme différente, cela provoque une modification de la structure de l'ensemble de l'articulation - la surface endommagée d'origine est déformée, ce qui exerce à son tour une pression irrégulière sur la surface opposée, ce qui la fait croître de manière asymétrique. En conséquence, la fonction normale de l'articulation est perturbée.

Sur la base de l'image radiologique, la maladie de Perthes a été divisée en plusieurs stades, à savoir les stades :

1. phase de nécrose - caractérisée par une réduction de la tête fémorale et un élargissement de la fissure de l'articulation de la hanche

2. phase de reconstruction - un nouveau tissu osseux est créé dans l'ancien tissu osseux, ce qui provoque la fragmentation de la tête fémorale

3. phase de réparation - dans cette phase, des changements dans la forme de la tête et du col du fémur sont observés

4. phase de guérison - le processus de la maladie s'est arrêté, des changements permanents sont visibles, une déformation de la tête fémorale, par exemple son élargissement

Les effets de la maladie de Perthes dans la quatrième phase de la maladie résultent de plusieurs mécanismes : la croissance osseuse est perturbée en raison de l'ischémie primaire, les processus inflammatoires ultérieurs provoquent une luxation des tissus et une croissance osseuse irrégulière en raison du mécanisme décrit précédemment.

De plus, l'acétabulum déforme le cartilage affaibli du fémur en fonction de la pression et de la charge appliquées. Tous ces processus déforment considérablement le fémur, ce qui entraîne des troubles profonds de la marche, y compris une invalidité.

L'image radiologique, ainsi que la détermination de la phase de la maladie, est utilisée pour la classer, elle est importante car elle permet de déterminer l'étendue des changements, le pronostic de la progression de la maladie et, surtout, la choix de la méthode de traitement.

À cette fin, il est utiliséplusieurs classifications : Catterall, S alter, Thompson et Herring. En plus d'attribuer l'activité de la maladie à l'un des groupes de classification, divers autres facteurs ont une valeur pronostique :

  • principalement l'âge osseux auquel la maladie est apparue - chez les enfants plus jeunes, de moins de 8 ans, le pronostic est meilleur. L'âge osseux est littéralement l'âge des os d'un enfant, il est déterminé sur la base d'une radiographie du poignet
  • déformation de la tête fémorale visible sur la photo
  • troubles de la croissance associés à des lésions du cartilage de croissance
  • longue durée de la maladie
  • sexe, le pronostic pour les filles est pire

Maladie de Perthes : traitement et pronostic

Les méthodes pharmacologiques sont inefficaces car le mécanisme exact de développement de la maladie n'est pas connu, de sorte que la maladie ne peut pas être traitée de manière causale.

Le but de la thérapie est de réduire la tension des tissus et la pression des fluides dans l'articulation de la hanche. Grâce à cela, une régénération et une reconstruction correctes de la tête fémorale après la phase de nécrose sont possibles, ce qui à son tour protège contre sa forme inappropriée et assure la bonne structure anatomique de l'articulation de la hanche.

Si cet objectif thérapeutique est atteint, il y a de très bonnes chances d'éliminer ou de minimiser les troubles de la marche qui, dans le cas de troubles de la structure de la tête fémorale, se produiraient certainement.

En fonction de la gravité de la maladie et de son activité, diverses activités sont entreprises - de la restriction des mouvements dans cette articulation au traitement chirurgical.

Il n'y a pas de traitement causal, il y a un soulagement du membre affecté et une intervention chirurgicale, qui est nécessaire chez la plupart des patients pour assurer le bon fonctionnement de l'articulation malade.

Dans la phase aiguë de la maladie, il est recommandé de soulager le membre, parfois en se couchant sous la cagoule, jusqu'à 6 semaines ou jusqu'à ce que la jambe ait une amplitude de mouvement complète et que le mouvement ne soit pas douloureux.

Il est très important de bien positionner le membre sur le lève-personne pour assurer une pression optimale du liquide synovial, et donc une bonne régénération et croissance.

Les pansements de gypse (en raison du manque de confort du patient) ou les orthèses (en raison du coût élevé) sont beaucoup moins souvent utilisés à cette fin.

Dans la phase ultérieure de la maladie - réparation, la chirurgie peut être appliquée pour obtenir la position correcte de la tête fémorale dans l'acétabulum, c'est-à-dire la cohérence.

Il existe de nombreuses méthodes de chirurgie (par exemple, l'ostéotomie de S alter ou la chirurgie de Sanger). L'auteur de l'un d'eux est un orthopédiste polonais, le prof. Dég.

Comme il est facile de deviner les méthodes de traitement mentionnéesreposent, entre autres, sur le mécanisme de développement conjoint décrit précédemment.

Dans les cas où l'évolution de la maladie est très grave ou que le patient arrive trop tard et que les méthodes décrites ne permettent pas la guérison, des opérations correctives sont effectuées, par exemple une ostéotomie pelvienne, une ostéotomie fémorale proximale.

Ils permettent de corriger la position incorrecte de la jambe dans l'articulation de la hanche. Si la maladie perturbe la croissance du fémur, des méthodes d'allongement des membres sont utilisées.

La plupart des patients, plusieurs années après le début de la maladie, ne présentent aucun symptôme douloureux et la mobilité de l'articulation est normale. Malheureusement, en cas d'aplatissement, d'irrégularités de la tête fémorale, c'est-à-dire chez les personnes qui consultent un médecin trop tard, qui ont été mal traitées ou qui ont eu une maladie très grave, il y a des douleurs lors des mouvements, ainsi qu'une limitation et éventuellement une perte de la fonction articulaire.

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Anatomie