Une poitrine en forme d'entonnoir (du latin pectus excavatum), également connue sous le nom de "cordonnier", est l'anomalie congénitale la plus courante de la paroi thoracique. Quelle est la cause de cette déformation ? Quelles pourraient être ses conséquences sur la santé ? Avons-nous des méthodes de sa correction ?

Poitrine en forme d'entonnoir(poitrine de cordonnier, latinpectus excavatum ) se compose d'un creux "en forme d'entonnoir" du sternum, qui s'accompagne le plus souvent d'une déformation des côtes adjacentes. Habituellement, il est situé au bas du sternum. La concavité peut être de différentes longueurs et peut être symétrique ou asymétrique. Le thorax en entonnoir constitue jusqu'à 90 % des anomalies congénitales de la paroi thoracique. Sa fréquence est estimée à environ 1 naissance sur 300-400. Elle survient en moyenne 3 fois plus souvent chez les garçons.

Poitrine en forme d'entonnoir : provoque

L'étiologie de la poitrine du cordonnier n'est pas entièrement comprise. Jusqu'à présent, il n'y a pas de facteur causal unique documenté, bien que la liste des gènes susceptibles d'être impliqués dans sa pathogenèse s'allonge progressivement. Son origine héréditaire peut être prouvée par le fait qu'environ 40% des patients souffrant de ce défaut ont au moins un membre de la famille avec le même défaut. Une poitrine en forme d'entonnoir peut également accompagner des maladies telles que :

  • Syndrome de Marfan
  • Equipe de Pologne
  • Noonan bande
  • Syndrome d'Ehlers-Danlos

Cela peut aussi être une conséquence du rachitisme à long terme - une maladie causée par une carence en vitamines. D.

Poitrine en entonnoir : symptômes

Une fossette dans la paroi thoracique antérieure est généralement remarquée à la naissance (90 % des cas sont diagnostiqués dans l'année de vie). Le défaut peut s'aggraver avec le temps. Elle est liée à la croissance intensive du squelette pendant l'adolescence.

Dans la grande majorité des cas, la poitrine en forme d'entonnoir ne présente pas de symptômes cliniques significatifs et n'est qu'un problème esthétique, qui ne doit cependant pas être sous-estimé. Le manque de confiance en soi, le manque d'acceptation de son corps, le sentiment de honte et une faible estime de soi peuvent causer des problèmes psychologiques et même conduire à la dépression à l'avenir. Cela est vrai pour les patients adolescents et adultes.

Certains patients peuvent se plaindre d'inconfort ou de douleurs dans la poitrine et le dos. Possèdeil est de nature musculo-squelettique. Il convient de mentionner que la cage du cordonnier peut coexister avec des défauts de la colonne vertébrale, par exemple une scoliose ou une cyphose excessive.

Le défaut est parfois si important que la cavité provoque une pression sur les organes de la région thoracique - les poumons et le cœur, dont le ventricule droit se trouve à proximité immédiate de sa paroi antérieure. Les formes sévères peuvent avoir des implications cliniques graves et entraîner, par exemple,

  • réduction de la capacité vitale des poumons et, par conséquent, diminution de la tolérance à l'effort
  • difficulté à respirer
  • infections respiratoires récurrentes
  • dysfonctionnement des valves cardiaques - prolapsus de la valve mitrale ; régurgitation moins fréquente des valves tricuspide et mitrale

Heureusement, de tels cas avancés sont découverts sporadiquement.

Coffre en entonnoir : diagnostic

Le diagnostic de la cage en forme d'entonnoir peut être posé à l'œil nu, mais afin de déterminer sa gravité et de mettre en œuvre les mesures thérapeutiques nécessaires, il est nécessaire d'effectuer des recherches plus détaillées. La base est un examen radiologique - radiographie pulmonaire et examen par tomodensitométrie (TDM). C'est dans le test KT que nous pouvons déterminer le soi-disant Indice de Haller - le rapport entre la largeur de la poitrine et sa profondeur (la distance la plus courte entre le sternum et la colonne vertébrale). Il permet une évaluation objective du degré de gravité du défaut - un indice supérieur à 3,25 permet une forme sévère nécessitant une intervention chirurgicale (la norme est de 2,5). Il est également important d'évaluer le fonctionnement des systèmes respiratoire et circulatoire - il est nécessaire d'effectuer une spirométrie, un ECG et un ECHO du cœur. Si un syndrome congénital accompagné d'une cage de cordonnier est suspecté, un test génétique peut être nécessaire.

Coffre en entonnoir : traitement

Seule la chirurgie peut apporter une correction complète du défaut ! Actuellement, la méthode de Nuss est la procédure standard en chirurgie thoracique. Cette procédure consiste à placer une ou deux plaques métalliques de forme convexe sous le pont. Après avoir été tirés de l'autre côté sous le contrôle de la caméra, ils sont ensuite pivotés de 180 degrés le long de leur axe longitudinal, ce qui pousse le sternum vers l'avant. De cette façon, nous obtenons l'effet désiré. Les plaques sont retirées après correction de la distorsion. Cela se produit généralement après 2-3 ans. La méthode Nuss est moins invasive et est associée à un risque de récidive plus faible que la procédure Ravitch classique précédemment utilisée. Il était associé à l'ablation de tous les cartilages costaux déformés, à la coupure du processus xiphoïde, puis à la stabilisationle pont dans la bonne position avec une plaque ou une tige.

Dans le traitement de la poitrine en entonnoir, on peut également distinguer les méthodes non chirurgicales. En plus des exercices correctifs, il existe un certain nombre d'activités plus avancées. L'un d'eux est l'utilisation de la soi-disant cloche à vide - une pompe qui crée un vide pour soulever le sternum et réduire le degré du défaut. Une autre méthode expérimentale consiste à utiliser un champ généré par un réseau de deux aimants - l'un implanté à faible profondeur près du bas du sternum et l'autre porté sur un harnais spécial. La prémisse à l'utilisation de méthodes non chirurgicales est la conformité et la flexibilité du squelette thoracique, en particulier chez les patients les plus jeunes. Cependant, il ne faut pas garder à l'esprit qu'aucune des méthodes de traitement conservateur n'est encore scientifiquement prouvée efficace.

Une procédure relativement nouvelle dans le cas de petites déformations asymptomatiques sont les procédures de chirurgie plastique. Afin de combler le défaut, qui est la cavité sur la paroi thoracique antérieure, les éléments suivants sont utilisés, entre autres. implants en silicone spécialement modélisés ou tissu adipeux "transplanté" à partir d'autres parties du corps. Cependant, ce sont des procédures cosmétiques. Ils peuvent être utilisés, par exemple, dans un défaut résiduel après une correction chirurgicale appropriée. La base du traitement est une procédure de réparation.

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Colonne vertébrale, os, articulations