La maladie de Sprengel est une maladie osseuse héréditaire. Un enfant atteint de la maladie de Sprengel naît avec l'omoplate trop haute et souvent avec d'autres malformations congénitales. Ensuite, une méthode de traitement est la chirurgie. Quels sont les causes et les symptômes de la maladie de Sprengel ? Quelle est l'opération ?
la maladie de Sprengel(latinscapula alta congenita ), ou déformation de Sprengel, estposition haute congénitale de l'épaule lame , qui est l'un des deux os de la ceinture épaulière qui est relié à l'humérus et à la clavicule. C'est la malformation congénitale la plus fréquente de la ceinture scapulaire. Selon la position de la crête de l'omoplate, la maladie est légère, modérée ou sévère.
La maladie de Sprengel n'affecte généralement qu'une seule omoplate et est plus fréquente chez les filles que chez les garçons.
Maladie de Sprengel - causes
Les causes de la maladie sont inconnues. Cependant, étant donné que les déformations ne se produisent que dans la zone de l'omoplate, on suppose qu'aux premiers stades du développement fœtal, certains facteurs nocifs n'affectent que cette zone.
Maladie de Sprengel - symptômes
L'omoplate est plus haute qu'elle ne devrait l'être. De plus, il est plus petit et déformé par rapport au bon. L'omoplate peut être si petite et placée si haut qu'elle peut être ressentie à l'arrière de la tête. De plus, la partie supérieure de l'omoplate se penche vers l'avant et la partie inférieure dépasse de la poitrine.
La mobilité de l'articulation de l'épaule est également limitée, ce qui est causé par la position incorrecte et la mobilité limitée de l'omoplate par rapport à la poitrine. De plus, la tête a tendance à être inclinée vers la distorsion.
Chez 1/3 des patients, l'angle supérieur de l'omoplate est relié aux arcs des vertèbres cervicales (ce qu'on appelleos omovertebrale ).
De plus, vous pouvez observer une scoliose, une hypoplasie (hypoplasie) des côtes dans la région de l'omoplate ou des fentes des arcs vertébraux.
Parfois, la maladie peut inclure le syndrome de Klipp-Feil, un cou court congénital (causé par de multiples modifications de la forme et du nombre de vertèbres cervicales), ainsi que d'autres syndromes congénitaux tels que le syndrome de Greig, le syndrome de Poland, Goldenhara et l'association VATER.
Maladie de Sprengel - diagnostic
Le diagnostic est posé sur la base des éléments mentionnés ci-dessus symptômes et radiographies de la colonne cervicale et thoracique, unégalement des articulations de la poitrine et des épaules.
Maladie de Sprengel - traitement
Les déformations légères ne nécessitent pas l'intervention d'un chirurgien, tant que l'amplitude des mouvements de l'articulation de l'épaule est maintenue.
Dans d'autres cas, une opération est effectuée qui consiste à libérer l'omoplate des connexions anormales avec la colonne cervicale ( os omovertebrale)et à libérer et fixer l'omoplate dans une position plus basse . Pendant l'opération, on vise le positionnement le plus symétrique des omoplates, mais en pratique leur réglage uniforme n'est pas possible, car il est associé au risque de complications neurologiques (plus l'omoplate se déplace vers le bas, plus le risque de brachial paralysie du plexus). Par conséquent, après le traitement, l'omoplate restera légèrement plus courte que celle qui est saine. L'opération est réalisée en utilisant la méthode Green (libération scapulaire) ou Woodward (libération paraspinale).
La correction d'une omoplate trop haute est effectuée chez les enfants de 3 à 5 ans. Plus tard, la déformation peut être plus difficile à corriger. De plus, le risque de lésion du plexus brachial augmente (compression du plexus entre la clavicule et les côtes supérieures).
Après l'opération, il est nécessaire de faire de l'exercice pour augmenter l'amplitude des mouvements de l'articulation de l'épaule et renforcer les muscles de la ceinture scapulaire.
Bibliographie :
Recueil d'orthopédie , édité par Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VarsovieWiktor Dega orthopédie et réadaptation , édité par Marciniak W ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varsovie