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L'hypertension pulmonaire chez les enfants est une maladie rare causée par des malformations cardiaques ou survient sous une forme idiopathique / héréditaire. Il est généralement diagnostiqué à un stade avancé. Comment se passe le traitement de l'hypertension pulmonaire chez les enfants en Pologne ?

L'hypertension pulmonaire chez les enfants (HTAP)est un énorme défi pour les cardiologues pédiatriques selon le Dr Małgorzata Żuk du Département de cardiologie de l'Institut Mémorial du Centre de santé pour enfants. C'estune maladie rare dont peu de patients souffrent . Par définition, l'hypertension pulmonaire est la pression moyenne élevée dans l'artère pulmonaire>25 mm Hg mesurée par des méthodes invasives.

Combien d'enfants souffrant d'hypertension pulmonaire avons-nous en Pologne ?Comme l'a noté le médecin, il y a dix fois moins d'enfants malades souffrant d'hypertension pulmonaire que d'adultes. Actuellement, la base de données polonaise de l'hypertension pulmonaire (BNP-PL) compteenviron 90 petits patients . La prévalence chez les plus jeunes est inférieure d'un tiers à celle des adultes.

Quelles sont les causes de l'hypertension pulmonaire chez les enfants ?

Les causes de l'hypertension pulmonaire chez les enfants peuvent varier et la prise en charge dépend du diagnostic correct. Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), les patients les plus jeunes sont le plus souvent diagnostiqués avec une hypertension artérielle pulmonaire. D'autre part, les registres disponibles montrent quemalformations cardiaques constituent 50 pour cent. provoque PH(Eng.Hypertension pulmonaire) .

- Les maladies cardiovasculaires, en particulier les malformations cardiaques et l'hypertension pulmonaire idiopathique, sont les principales causes avec lesquelles nous luttons chez les patients. Nous n'avons pas non plus affaire à de petits patients atteints de maladies du tissu conjonctif, qui constituent un groupe important de patients chez les adultes - a déclaré le Dr Małgorzata Żuk lors de la conférence en ligne "Tous les jours à bout de souffle - ce que nous devons savoir sur l'hypertension pulmonaire". Elle a ajouté que dans la base de données polonaise sur l'hypertension pulmonaire (BNP-PL) "il n'y a pas de données sur l'hypertension pulmonaire thromboembolique".

Une autre cause d'hypertension pulmonaire chez les enfants estla dysplasie broncho-pulmonaire , une maladie qui résulte de lésions pulmonaires dues à la prématurité. - Il y a 19 pour cent de la base de données du Children's Memorial He alth Institute. les patients qui ont une hypertension pulmonaire associée à une dysplasie broncho-pulmonaire. Sinous appliquerons un traitement approprié à ces patients, et d'autres complications de la prématurité n'entraîneront pas une mauvaise évolution de la maladie, nous pouvons guérir ces patients d'hypertension pulmonaire - a expliqué Małgorzata Żuk, MD, PhD. Comme elle l'a souligné, les cardiologues dans le traitement de l'hypertension pulmonaire chez les enfants "ont affaire à un organisme en pleine croissance". - Nous voulons qu'un patient souffrant de cette maladie se développe parfaitement (interagisse avec ses pairs) et devienne un adulte capable de fonctionner de manière autonome si le développement de la maladie le permet - a souligné le cardiologue.

Lire aussi : Hypertension artérielle pulmonaire : causes, symptômes, tests et traitement

Classification OMS-FC de l'hypertension pulmonaire chez l'enfant

Le Dr Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. a présenté lors de la conférence en ligne "Tous les jours à bout de souffle - ce que nous devrions savoir sur l'hypertension pulmonaire" une classification détaillée (WHO-FC) de l'hypertension pulmonaire chez les enfants :

Classe I

Enfants des premiers jours de la vie à 16 ans :Développement moteur et physique normal, sans restriction de l'activité physique et sans symptômes de dyspnée, fatigue ou évanouissement.

  • 0 - 6 mois :vérifie la tête, corrige la tension, se tord, s'assied avec l'aide des parents
  • 6 - 12 mois :l'enfant est mobile, s'assoit, rampe, attrape des objets, commence à se lever, a envie de s'amuser
  • 1 - 2 ans :grimpe, se tient debout, commence à marcher
  • 2-16 ans :fréquente régulièrement la crèche / jardin d'enfants / école. Il fait du sport / assiste à des cours d'éducation physique avec ses pairs.

Enfants âgés de 16 ans et plus :Pas de restriction d'activité physique, pas d'essoufflement, de fatigue, de douleur thoracique ou de pré-syncope

Classe II

Enfants des premiers jours de la vie à 2 ans :développement moteur retardé. En retard sur les jalons. Développement physique selon votre propre centile. Légères restrictions d'activité physique, essoufflement et fatigue. Je me sens à l'aise au repos.

Enfants à partir de 2 ans jusqu'à 16 ans :développement physique selon votre propre percentile. Légères limitations de l'activité physique, essoufflement et fatigue lors des cours de sport/éducation physique avec les pairs. Je me sens bien au repos. Pas de douleurs thoraciques. La fréquentation de la crèche / jardin d'enfants / école est de 75%.

Enfants de 16 ans et plus :légères restrictions d'activité physique. Il se sent à l'aise au repos. L'activité physique ordinaire provoque un essoufflement, de la fatigue, des douleurs dans la poitrinethoracique ou présyncope.

Classe III a

Enfants des premiers jours de la vie à 2 ans :régression du développement moteur. Développement physique ralenti. Mauvais appétit. Réduction significative des performances physiques, de l'essoufflement et de la fatigue. L'enfant est calme, réticent à jouer, nécessite des siestes fréquentes. Se sent à l'aise au repos, moins d'activité que la normale, provoque une fatigue excessive, des évanouissements, une pré-syncope.

Enfants à partir de 2 ans jusqu'à 16 ans :limitation importante des capacités physiques, régression du développement : arrête de monter les escaliers, hésite à jouer avec ses amis. Je me sens bien au repos. Une activité inférieure à la normale (par exemple, s'habiller) provoque une fatigue excessive, des évanouissements ou des douleurs thoraciques. Fréquentation de la crèche / jardin d'enfants / école<50 proc.

Enfants à partir de 16 ans: limitation importante de l'efficacité physique. Je me sens bien au repos. Une activité inférieure à la normale provoque une fatigue excessive, une présyncope, des douleurs thoraciques.

Classe III b

Enfants des premiers jours de la vie à 16 ans :3e année a + développement physique significativement retardé. Mauvais appétit, nécessite une supplémentation / alimentation. Limitation importante de la capacité physique, régression du développement. Il se sent à l'aise au repos, une activité inférieure à la normale (par exemple s'habiller) provoque une fatigue excessive et des évanouissements.

Enfants des premiers jours de vie à 2 ans :enfant calme, souvent sieste

Enfants à partir de 2 ans jusqu'à 16 ans:ne fréquente pas la crèche / jardin d'enfants / école. Il se déplace dans la maison. Il doit être porté et la poussette est nécessaire pour se déplacer à l'extérieur de la maison. Entretenir des relations avec ses pairs.

Enfants à partir de 16 ans :limitation importante de l'efficacité physique. Je me sens bien au repos. Une activité inférieure à la normale provoque une fatigue excessive, une présyncope, des douleurs thoraciques.

Classe IV

Enfants des premiers jours de la vie à 2 ans :classe III + ne peut effectuer aucune activité sans essoufflement, fatigue ou évanouissement. Aucune interaction avec la famille. Symptômes d'insuffisance ventriculaire droite et/ou d'évanouissement.

Enfants à partir de 2 ans jusqu'à 16 ans:classe III + ne peut effectuer aucune activité sans essoufflement, fatigue, évanouissement ou douleur thoracique. Aucune interaction avec la famille et les amis. Symptômes d'insuffisance ventriculaire droite et/ou d'évanouissement. Il ne fréquente pas la crèche / jardin d'enfants / école. Il doit être porté et la poussette est nécessaire pour se déplacer à l'extérieur de la maison.

Enfants de 16 ans et plus :ne peuvent rien faire sansessoufflement, fatigue, évanouissement ou douleur thoracique. Fatigue au repos. Symptômes d'insuffisance ventriculaire droite. Évanouissement, états pré-syncope.

Vous trouverez ci-dessous une vidéo pour le reste de l'article.

Traitement de l'hypertension pulmonaire chez les enfants en Pologne en 2022

Afin de reconnaître et d'établir l'étiologie de l'hypertension pulmonaire, un diagnostic détaillé doit être effectué. Lors de l'évaluation du stade de l'hypertension pulmonaire, le développement physiqueet les interactions avec les pairssont pris en compte. Non seulement l'examen clinique est important, mais aussi le résultat du test de marche de 6 minutes. - Ce test chez l'enfant est difficile à interpréter. Un enfant de trois ans marchera différemment et un enfant de dix-sept ans marchera différemment - nous devons comparer le résultat obtenu aux valeurs attendues. Nous le faisons généralement en comparant le test du patient aujourd'hui avec le prochain test, ou le test d'aujourd'hui avec le test précédent, qui nous indique si le patient va mieux ou moins bien. Cependant, une étude n'est pas décisive - a souligné le Dr Małgorzata Żuk, MD

Le traitement de l'hypertension pulmonaire chez les enfants est mis en œuvre sur la base deévaluation de la gravité de la maladie et de la réactivité des vaisseaux pulmonaires , incl. prise en charge thérapeutique comprenant des recommandations générales, une pharmacothérapie et éventuellement un traitement interventionnel. La détection précoce de la maladie améliore considérablement la qualité de vie des enfants, ralentit la survenue de complications et réduit la mortalité.

Lire aussi : Problèmes respiratoires chez les enfants - que faire ? Premiers secours pour les troubles respiratoires chez les enfants

Méthodes de traitement de l'hypertension pulmonaire chez les enfants

Ces dernières années, de nouvelles méthodes de traitement de l'hypertension pulmonaire chez les enfants ont été introduites, qui visent à prolonger la vie des patients et à améliorer leur qualité. Le programme de médicaments contre l'hypertension pulmonaire comprend :

1) Monothérapie :

  • bosentan :utilisé chez les enfants de plus de 2 ans, qualifié pour la classe III (WHO-FC),
  • sildénafil :utilisé chez les enfants de plus de 1 an, classés en classe I-III (WHO-FC),
  • prostacycline parentérale (tréprostinil, iloprost, époprosténol) :utilisée chez les petits patients classés en classe IV.

2) Traitement combiné :

  • bosentan + sildenfil + prostacycline parentérale

Selon le Dr Małgorzata Żuk, MD, « le traitement de l'hypertension pulmonaire chez les enfants » nécessite un bon accès aux soins de santé ». Le médecin a déclaré à la conférence en ligne "Chaque jour à bout de souffle - ce que nous devrions savoir sur l'hypertension pulmonaire" qu'il y a"des patients qui reçoivent une trithérapie et attendentgreffe pulmonaire ” . Bien que la greffe pour les adultes soit difficile à obtenir, la greffe pour les enfants est presque impossible. Cette chose doit changer à un moment donné – à moins que nous ayons un poumon artificiel – a-t-elle déclaré.Le traitement comprend également des procédures de pontage afin que les patients survivent jusqu'à la transplantation.- Nous avons aidé certains enfants avec ces procédures et ils ne sont plus candidats à la transplantation - a-t-elle ajouté.

Que doivent faire les parents pour faire admettre leur enfant dans un centre de traitement de l'hypertension pulmonaire ? Ils devraient consulter un cardiologue avec un petit patient, qui rédigera une recommandation pour un traitement vers une clinique appropriée.

Bibliographie :

  • Hypertension pulmonaire,Pédiatrie après diplôme Vol. 14 n° 4, août 2010 .
  • R. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Hypertension pulmonaire chez les enfants - symptomatologie, diagnostic, traitement basé sur les directives de la Société européenne de cardiologie. Programme de la Caisse Nationale de Santé .

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Catégorie:

Système respiratoire