Les papillomes du plexus vasculaire des ventricules cérébraux sont généralement des néoplasmes bénins, les plus fréquents dans la population pédiatrique. Les principales affections associées à ce cancer sont les conséquences de la survenue d'une hydrocéphalie et d'une augmentation de la pression intracrânienne. Le papillome du plexus vasculaire peut se manifester, entre autres, dans maux de tête - quels autres symptômes chez un enfant ne doivent pas être sous-estimés, car ils peuvent suggérer l'existence d'un cancer dans le système nerveux central ?
Le papillome du plexus vasculaire des ventricules cérébraux(anglaispapillome du plexus choroïde ) est dans la plupart des cas une tumeur bénigne de la partie centrale système nerveux (SNC). Dans la classification de l'OMS à quatre niveaux, ces modifications sont attribuées au premier degré le plus bas en ce qui concerne la malignité des néoplasmes du SNC. Cette formation survient principalement dans la population pédiatrique, où elle représente moins de 1 % du nombre total de néoplasmes du SNC et jusqu'à 4 % de toutes les maladies néoplasiques dans ce groupe d'âge. Les papillomes du plexus vasculaire chez les enfants se développent le plus souvent dans les ventricules latéraux du cerveau, tandis que chez les adultes, la localisation la plus courante de ces lésions est le quatrième ventricule. La lésion est presque trois fois plus fréquente chez les hommes.
Papillome du plexus vasculaire des ventricules du cerveau: causes
Les papillomes du plexus choroïde se développent à partir des cellules épithéliales des plexus choroïdes, qui sont présentes dans les ventricules du cerveau de chaque être humain. Les phénomènes spécifiques conduisant à ce type de cancer sont encore inconnus. Les troubles génétiques sont considérés comme des facteurs potentiellement impliqués dans la pathogenèse de la maladie - on remarque que ce néoplasme est plus fréquent chez les patients atteints de certaines maladies génétiquement déterminées, comme le syndrome de Li-Fraumeni ou le syndrome de von Hippel-Lindau. Selon certains des rapports scientifiques les plus récents, la survenue de papillomes du plexus vasculaire des ventricules cérébraux pourrait être influencée par des mutations de la protéine réceptrice NOTCH3. Il s'avère que des anomalies de l'activité de cette protéine peuvent favoriser l'oncogenèse et l'apparition de diverses lésions néoplasiques chez l'homme, dont les papillomes du plexus vasculaire.
Papillome du plexus vasculaire des ventricules cérébraux: symptômes
Symptômes du papillomeLe plexus choroïde est étroitement lié au comportement de ce néoplasme. Il a la capacité de produire du liquide céphalo-rachidien, ce qui provoque des quantités excessives de cette substance chez les patients. L'effet de tels phénomènes est la survenue d'une hydrocéphalie chez les patients et d'une augmentation de la pression intracrânienne, qui entraînent principalement des affections telles que:
- maux de tête
- nausées
- vomir
- vertiges
- trouble visuel
- gonflement du disque optique
- paralysie des nerfs crâniens (principalement les nerfs oculomoteurs et abducteurs)
Les symptômes moins fréquents, mais également présents, du papillome du plexus vasculaire des ventricules cérébraux sont :
- bloquer la paralysie nerveuse
- troubles psychotiques
- saisies
Papillome du plexus vasculaire : diagnostic
Le diagnostic de papillome du plexus vasculaire des ventricules cérébraux est posé sur la base des résultats des examens d'imagerie. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique de la tête sont utilisées à cette fin. Grâce à ces tests, il est possible de visualiser la croissance néoplasique à la lumière d'un des ventricules du cerveau. Il est important non seulement de visualiser le changement lui-même, mais aussi d'évaluer sa morphologie. Les évaluations tiennent compte, entre autres, la présence de calcifications au sein de la tumeur. Les points ponctuels peuvent indiquer que le patient a bien un papillome bénin, tandis que de nombreuses calcifications peuvent, à leur tour, être très préoccupantes, car elles sont plus typiques d'une autre entité qui peut également se développer dans les ventricules du cerveau, qui est le plexus choroïde.
Papillome du plexus vasculaire des ventricules cérébraux: traitement
Le traitement chirurgical est principalement utilisé chez les patients atteints de papillome du plexus vasculaire des ventricules du cerveau. Pendant l'opération, il est possible d'effectuer un examen histopathologique peropératoire, grâce auquel la nature de la lésion est finalement confirmée. D'autres traitements oncologiques, comme la radiothérapie ou la chimiothérapie, sont rarement utilisés pour ce cancer. Ils peuvent être utilisés, par exemple, chez les patients dont la chirurgie n'a pas complètement enlevé la tumeur.Chez la plupart des patients, la chirurgie permet de guérir. Avec la résection tumorale, l'hydrocéphalie disparaît généralement, mais chez certains patients, elle peut persister après la chirurgie et il peut être nécessaire d'utiliser une valve péritonéale ventriculaire pour drainer l'excès de liquide céphalo-rachidien de l'intérieur du crâne.