- La progeria chez les enfants est le syndrome de Hutchinson-Gilford
- La progeria chez l'adulte est le syndrome de Werner
Progeria (grec, vieillesse prématurée) est une maladie rare impliquant le vieillissement extrêmement rapide du corps. C'est aussi la traduction de son nom grec : vieillesse prématurée. La progeria est une maladie génétique et ses causes n'ont pas encore été élucidées. On sait seulement que la progeria résulte de mutations des lames - protéines contenues dans les noyaux cellulaires.
Progeria- bien que le mécanisme de développement de la maladie soit similaire - il existe deux variétés principales:progeria chez les enfantsse présente sous la forme du syndrome de Hutchinson-Gilford, uneprogeria chez l'adulteprend la forme du syndrome de Werner. La différence entre eux est le moment où ils se révèlent dans la vie d'une personne.
La progeria chez les enfants est le syndrome de Hutchinson-Gilford
SyndromeprogeriiHutchinson-Gilford , ainsi appelé d'après les noms des médecins qui ont mené des recherches sur cette étrange maladie, se manifeste par les jeunes enfants, le plus souvent lorsqu'ils ont un an. Les enfants accablés de progeria à la naissance ont généralement un poids corporel normal et au cours des douze premiers mois de la vie - mis à part d'éventuels changements persistants (eczéma et rougeurs) sur la peau, la maladie est asymptomatique. Les parents commencent à soupçonner son existence lorsque la peau de l'enfant s'affaisse, les premières rides se forment dessus, les cheveux tombent, l'enfant fait ses dents tard, ne grandit pas et ne prend pas de poids correctement. Cela se produit généralement au cours de la deuxième année de vie. Des changements plus importants ont lieu dans les années suivantes : l'enfant est petit et mince, mais a une tête disproportionnée avec une mandibule fuyante et sous-développée, qui souvent ne contient pas de dents, des veines claires sur le cuir chevelu, des yeux exorbités. La poitrine est de forme irrégulière, les clavicules sont courtes, les hanches sont valgus. Les articulations sont clairement saillantes sur les membres maigres. La peau est fine et sèche, et les rides et taches caractéristiques de la vieillesse s'y multiplient. Il arrive que des jeunes souffrent d'ostéoporose localisée dans des endroits inhabituels - le plus souvent dans les os longs des jambes. Des dépôts de calcium se retrouvent également dans les tissus mous, et la peau sèche favorise la formation d'ulcères autour des coudes, des chevilles et des pieds. L'enfant n'est pas sexuellement mature, a une voix haute et grinçante.Cependant, son développement mental se déroule sans heurts, et parfois même des talents supérieurs à la moyenne sont observés.
ImportantAu cours de sa vie, un jeune atteint de progeria révèle des maladies typiques des personnes âgées : l'arthrite et l'artériosclérose provoquent des raideurs articulaires, des problèmes rhumatismaux apparaissent et un cancer se développe. Les changements dans la circulation sanguine dans tout le corps provoquent des problèmes de circulation et un durcissement des veines. L'athérosclérose progressive des artères coronaires et des vaisseaux cérébraux provoque généralement une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral mortel. Les jeunes touchés par la progeria vivent en moyenne autour de 12-13 ans.
La progeria chez l'adulte est le syndrome de Werner
La progéria chez les adultes est appeléesyndrome de Werner . Ses premiers symptômes sont perceptibles à l'adolescence, et tous apparaissent dans la vingtaine. Et bien que les scientifiques n'aient pas encore déterminé si la condition accélère vraiment le processus de vieillissement normal ou si elle lui ressemble, l'effet est qu'une personne atteinte de ce syndrome de Werner vieillit de 7 à 8 ans en un an. Alors il meurt rapidement.
ImportantLa progeria est une maladie rare et encore mal connue, bien que les scientifiques s'y intéressent particulièrement car ils pensent que la recherche pourrait révéler les mécanismes du processus naturel de vieillissement. Malheureusement, jusqu'à présent, aucun remède n'a été inventé et aucun principe de thérapie sans ambiguïté n'a été formulé. Seule la thérapie physique est utilisée pour améliorer l'organisme qui vieillit rapidement.