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Le neurosarcome (schwannoma malignum) appartient au groupe des sarcomes, qui sont l'un des néoplasmes les plus malins. Le neurosarcome prend naissance dans les cellules nerveuses et peut se développer n'importe où sur le corps et peut ne pas toujours être symptomatique. Quelles sont les causes des neurosarcomes et comment se déroule le traitement ? Quel est le pronostic ?

Neurosarcome( schwannome malignum ) est l'ancien nom d'une lésion néoplasique, qui est maintenant appelée une tumeur maligne du nerf périphérique gaines (anglais tumeur maligne de la gaine du nerf périphérique , abrégéMPNST ). Les neurosarcomes proviennent de cellules associées aux nerfs périphériques, telles que les cellules de Schwann et les fibroblastes. Il s'agit d'une lésion néoplasique de haut grade - l'Organisation mondiale de la santé classe le neurosarcome au quatrième rang.L'âge typique d'apparition du neurosarcome est d'environ 20 à 50 ans. Environ la moitié de tous ces changements surviennent chez des patients atteints de neurofibromatose de type I (également connue sous le nom de maladie de von Recklinghausen). Les neurosarcomes représentent jusqu'à 10 % de tous les sarcomes des tissus mous humains.

Neurosarcome (Schwannoma malignum): causes

Les causes exactes du neurosarcome sont inconnues. On soupçonne que les troubles génétiques contribuent principalement au développement de cette maladie. Cette thèse pourrait être confirmée par le fait que des mutations du gène p53 sont retrouvées chez des patients atteints de neurosarcome. Dans des conditions normales, le produit protéique de ce gène inhibe la croissance des néoplasmes en, entre autres, blocage de la division cellulaire. Dans une situation où la protéine p53 ne fonctionne pas correctement, la tendance à développer un cancer augmente de manière significative - l'une des maladies pouvant survenir chez les patients présentant des mutations p53 est le neurosarcome.Une autre explication de l'hypothèse selon laquelle le neurosarcome est associé à des mutations génétiques peut être la fait que 50% des patients atteints de ce cancer souffrent également de neurofibromatose de type I (NF1). Or, cette maladie est causée par des mutations de gènes situés sur le chromosome 17. Le risque pour un patient atteint de NF1 de développer un neurosarcome est relativement élevé, il peut même atteindre 13 % au cours de sa vie.

Neurosarcome (Schwannoma malignum): symptômes

Il arrive qu'un patient développe un schwannome malin complètement asymptomatique. Chez d'autres patients - même parce que la lésion peut être localisée à différents endroits du corps - le tableau clinique qu'ils présentent peut être très variable. Les symptômes possibles du neurosarcome sont :

  • l'apparition d'un renflement nodulaire dans les tissus mous, par exemple des membres (supérieurs ou inférieurs) ou du tronc,
  • paresthésie,
  • se sentir irritable autour de la tumeur en développement,
  • perturbations de la mobilité de diverses parties du corps (en particulier lorsque le neurosarcome se développe dans la région de l'épaule ou du plexus lombaire),
  • sensations inhabituelles dans la zone du corps affectée par le changement, telles que picotements, brûlures ou inconfort général.

Neurosarcome (Schwannoma malignum): diagnostic

Les études d'imagerie sont d'une importance fondamentale dans le diagnostic des neurosarcomes. Parmi eux, l'imagerie par résonance magnétique est considérée comme standard dans ce cancer. Dans le diagnostic des neurosarcomes, d'autres techniques de diagnostic par imagerie, telles que la tomographie par émission de positrons (PET), la tomodensitométrie (CT) et les examens par ultrasons, sont également utilisées. Dans ce cas, les tests d'imagerie permettent non seulement d'évaluer la lésion primaire, mais également de détecter ses éventuelles métastases vers d'autres organes.Les tests décrits ci-dessus permettent de suspecter que le patient examiné est atteint d'un neurosarcome. La confirmation définitive de la nature de la maladie néoplasique est possible par un examen histopathologique du tissu préalablement prélevé sur le patient (le matériel peut être obtenu avant le traitement du neurosarcome par biopsie, parfois des évaluations histopathologiques sont réalisées en peropératoire).

Neurosarcome (Schwannoma malignum): traitement

La prise en charge chirurgicale est essentielle dans le traitement du neurosarcome. Différents types d'interventions peuvent être nécessaires chez différents patients. Il peut arriver qu'une simple résection tumorale suffise à guérir la tumeur. Chez d'autres patients, chez qui le neurosarcome se développant, par exemple dans la région des extrémités, a une taille exceptionnellement grande et lorsqu'il est très vascularisé, il peut malheureusement même être nécessaire de procéder à une amputation de la partie du corps affectée. D'autres traitements pour le traitement du neurosarcome comprennent la radiothérapie et la chimiothérapie. La radiothérapie peut être prescrite aux patients en période pré- et postopératoire. L'éclairage avant la chirurgie vise généralement à minimiser la taille de la tumeur et à la rendrerésection le moins possible pour le patient (afin de prévenir la récidive de la maladie, le neurosarcome doit être réséqué avec une marge de tissu sain).

Schwannome malin : pronostic

Les neurosarcomes sont des néoplasmes de mauvais pronostic pour les patients. Une survie à cinq ans est observée chez 15 à 50% des personnes atteintes de cette maladie. Des durées de survie plus longues sont observées chez les patients dont la lésion traitée était inférieure à 5 cm, ainsi que chez les patients dont la totalité de la masse de neurosarcome a été retirée pendant la chirurgie. La présence de métastases à distance peut aggraver le pronostic des patients atteints de schwannome malin. . Malheureusement, la tumeur a une grande capacité à former des métastases - leur apparition se produit chez jusqu'à 40% des patients atteints de neurosarcome, les poumons sont la localisation la plus fréquente des néoplasmes secondaires.

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Catégorie:

Oncologie