L'hypertrichose, ou syndrome du loup-garou, est une maladie génétique qui se manifeste par une pilosité excessive. Chez une personne atteinte de ce défaut, la pilosité est abondante même sur le visage. C'est de là que vient le nom de "syndrome du loup-garou", ce qui est bien sûr injuste. Comment faire face à l'hypotrichose ? Y a-t-il des chances de le guérir ?

L'hypertrichose, ou syndrome du loup-garou(un autre nom de la maladie est également le syndrome d'Ambras) est une anomalie congénitale extrêmement rare survenant chez les femmes et les hommes. Autrefois, on croyait que les "loups-garous" étaient des hybrides humains-animaux, une combinaison d'un humain et d'un loup, un singe et même un ours. Aujourd'hui, nous savons qu'il s'agit d'un trouble causé par une mutation du gène SOX3 situé sur l'un des deux chromosomes sexuels X.

L'hypertrichose a été décrite pour la première fois au 17ème siècle. Aujourd'hui, on pense qu'environ 50 à 100 personnes dans le monde sont touchées par cette anomalie génétique rare. L'un d'eux est, par exemple, la famille de Jesus Aceves de la ville de Lorento au Mexique, qui compte environ 30 personnes. En raison de leur apparence différente, ils sont devenus célèbres dans le monde entier, mais ce n'est pas la popularité dont on pourrait rêver. Les personnes atteintes de cette anomalie génétique sont quotidiennement confrontées à la discrimination et au harcèlement social. Ils ont souvent peur de se montrer parmi les gens et sortent rarement de la maison, plutôt après la tombée de la nuit. On les appelle les loups-garous, les gens-loups.

Comment fonctionne l'hypertrichose ?

Le syndrome du loup-garou se manifeste par une pilosité abondante sur le corps, le torse, les bras et - ce qui est particulièrement difficile pour les personnes concernées - même sur le visage. Cependant, pas toujours. Le défaut se présente sous deux formes - généralisé et local. Dans ce dernier cas, les poils n'affectent que certaines zones du corps, par exemple pas tout le visage, mais "seulement" le front et le menton ou un endroit ailleurs sur le corps à partir duquel pousse une touffe de poils.

Le cycle de croissance des cheveux comporte trois phases :

1. phase anagène- croissance des cheveux

2. phase catagène- mort des follicules pileux

3. phase télogène- perte de cheveux

Au cours de l'hypertrichose, une mutation génétique fait probablement que la phase anagène domine les autres.

La forme la plus forte d'hypertrichose estla soi-disant hypertrichose terminale . Sauf pour les cheveux luxuriantstout le corps, également manifesté :

  • hypertrophie des gencives et bouche saillante,
  • dentition anormale, par exemple double rangée de dents,
  • nez large et plat,
  • grosse tête
Bon à savoir

C'est précisément l'hypertirchose dont 17 enfants et nourrissons sont tombés malades en août 2022. Tout cela à cause de… un changement de médicament par l'une des sociétés pharmaceutiques par erreur.

Les parents des enfants pensaient qu'ils leur donnaient de l'oméprazole - un médicament pour les problèmes d'estomac, mais en fait le flacon contenait du minoxidil, une préparation pour la croissance des cheveux.

Après avoir administré le médicament aux enfants, des poils ont commencé à pousser sur le visage, le dos et les bras. Des parents inquiets sont allés voir des médecins, le ministère espagnol de la Santé s'est occupé de l'affaire et a découvert l'erreur.

Les mauvais médicaments sont allés dans les pharmacies de Cantabrie, d'Andalousie et de Valence. Ils ont déjà été retirés des pharmacies et le laboratoire qui les produit a été fermé.

Dans le cas décrit, l'hypertrichose causée par l'administration du mauvais médicament n'est que temporaire - après l'arrêt de son administration, la pilosité excessive chez les enfants disparaîtra.

Le cas le plus célèbre d'hypertrichose (le soi-disant terminal) était Julia Pastrana, qui a vécu au Mexique au 19ème siècle. Elle a grandi dans un orphelinat, probablement abandonné par sa mère, et quand elle a grandi, il l'a achetée, et bientôt épousée, un homme nommé Theodor Lent. Il a fait de l'argent dessus en le montrant comme une attraction en Amérique du Nord et plus tard dans de nombreux pays européens. En raison de ses cheveux luxuriants et de la croissance de ses gencives, elle était appelée une femme singe. Julia est tombée enceinte et a donné naissance à un fils, également très poilu. Il est décédé peu de temps après avoir accouché et, quelques jours plus tard, Julia est également décédée des suites de complications post-partum. Elle avait 26 ans. Le carême l'a fait gonfler, ainsi que le corps du bébé, et a continué à les montrer. Au fil des ans, Julia Pastrana et son enfant ont été traités comme des objets exposés et vus dans les vitrines de nombreux musées. Récemment, ils ont été vus à l'hôpital national d'Oslo. Ce n'est qu'en 2012, grâce au gouverneur de l'État de Sinaloa Mario Lopez Valdez et à l'artiste new-yorkaise Laura Anderson Barbata, et aux autorités norvégiennes, que leurs corps ont été enterrés au Mexique, dans un cimetière près du lieu de naissance de Julia Pastrana.

Sur la photo, Petrus Gonzales, le premier cas connu du syndrome du loup-garou

Fig. Wikimedia Commons

Hypertrichose acquise

Outre le défaut génétique inné, qui est l'hypertrichose décrite ci-dessus, il existe également une hypertrichose acquise. Ici, nous en parlons déjà comme d'un symptôme accompagnant une autre maladie - par exemple cancer, porphyrie, troubles métaboliques, anomalies du travail des glandes endocrines. La pilosité excessive peut également êtreune réaction à des médicaments tels que l'hydantoïne, le minoxidil et la pénicillamine, ainsi qu'aux stéroïdes et androgènes topiques. L'hypertrichose acquise peut être traitée.

Un patient qui remarque qu'un endroit sur son corps à partir duquel les cheveux commencent à pousser est apparu, dirige généralement ses premiers pas vers un dermatologue. Cependant, il lui demandera probablement aussi une consultation d'endocrinologie, car des tests hormonaux seront nécessaires. Parfois, il est également nécessaire de réaliser des diagnostics en termes d'oncologie. Après avoir trouvé la cause de l'hypertrichose, le traitement de la maladie sous-jacente peut être commencé. Si le problème est dû à une perturbation endocrinienne, votre médecin peut vous recommander des pilules contraceptives, des médicaments de remplacement hormonal et, dans le cas de la ménopause, un traitement hormonal substitutif. Lorsque le cancer est la cause de l'hypertrichose, il faut s'en occuper. Une fois la maladie sous-jacente guérie, le problème de la pilosité excessive disparaîtra.

Traitement du syndrome du loup-garou

Malheureusement, aucun remède à cette maladie n'a été trouvé jusqu'à présent. Les poils excessifs ne peuvent être rasés que systématiquement ou avec d'autres procédures cosmétiques, telles que l'épilation, mais il s'agit d'une action à court terme. Aujourd'hui, heureusement, la médecine esthétique moderne vient en aide aux personnes souffrant du syndrome du loup-garou. Les traitements d'épilation au laser donnent de bons résultats.

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Maladies génétiques