La maladie de Moyamoya est une maladie très rare. Ce nom intrigant cache une maladie évolutive et incurable des vaisseaux cérébraux, dans laquelle la lumière des vaisseaux formant le cercle de Willis et les vaisseaux qui les nourrissent est fermée. Quelles sont les causes du syndrome de moyamoya ? Quels sont les symptômes ?

Le termemoyamoyavient du Japon (japonais も や も や 病) et signifie littéralement brumeux, nuageux, flou ou volutes de fumée. En Pologne, la maladie est souvent appelée cigarette. Ce n'est pas une métaphore, mais aussi un terme médical, car sur la radiographie du cerveau, les vaisseaux collatéraux anormaux nouvellement formés ressemblent à des bouffées de fumée.

La maladie a été décrite pour la première fois au Japon en 1960. En Pologne, environ 40 personnes sont aux prises avec le moyamoya, mais les chirurgiens vasculaires pensent qu'il s'agit de données incomplètes.

Pour comprendre cette maladie, il est important de comprendre pourquoi une bonne circulation sanguine vers le cerveau est cruciale pour notre fonctionnement. Alors, comment le sang circule-t-il dans notre tête et notre cou.

L'artère carotide est une grosse artère dont le pouls peut être ressenti en plaçant vos doigts de chaque côté de votre cou. Elle prend sa source dans l'aorte en tant qu'artère carotide commune et se divise près du larynx en artères carotides externe et interne.

Les artères carotides externes irriguent le visage et le cuir chevelu. Les internes transportent le sang vers les zones avant et latérales du cerveau.

Le sang est transporté vers le cerveau par deux artères appariées, les artères carotides internes et les artères vertébrales. Les artères carotides internes alimentent les artères frontales et les artères vertébrales alimentent les zones postérieures du cerveau. Lorsqu'elles traversent le crâne, les artères vertébrales droite et gauche se connectent pour former une seule artère basale.

L'artère basilaire et les artères carotides internes communiquent entre elles dans un anneau à la base du cerveau, appelé la roue de Willis.

Le sang est transporté vers le visage et le cuir chevelu par des artères carotides externes appariées. Derrière la mâchoire, l'artère carotide externe est divisée en artères faciale, maxillaire, temporale superficielle et occipitale.

Quelle est l'essence de la maladie de moyamoya ?

La maladie de Moyamoya est une sténose chronique et progressive des artères carotides internes à la base du cerveau, où elle se divise en deuxde face. Les parois des artères s'épaississent, ce qui se traduit par une diminution de leur diamètre interne, et donc une moins bonne circulation sanguine.

Un rétrécissement progressif peut entraîner la fermeture complète de l'artère et un accident vasculaire cérébral. Pour tourner avant l'ischémie, le cerveau crée des vaisseaux sanguins collatéraux pour fournir du sang riche en oxygène aux parties du cerveau qui ne le reçoivent pas.

Ces minuscules vaisseaux collatéraux, visibles sur l'angiographie, ont un aspect flou et transparent, ce que les Japonais appellent moyamoya, c'est-à-dire des nuages ​​de fumée. Les plats d'accompagnement sont plus délicats que les plats normaux. Ils peuvent éclater et saigner dans le cerveau.

Causes de la maladie de moyamoya

Ils ne sont pas connus. On sait cependant que l'incidence maximale se produit au cours des première, troisième et quatrième décennies de la vie, de sorte que les enfants et les jeunes adultes souffrent généralement de la maladie. L'Asie compte le plus grand nombre de cas de la maladie, mais elle survient également en Europe. La maladie touche un peu plus souvent les femmes.

Maladie de Moyamoy : symptômes

Les symptômes peuvent apparaître soudainement, même chez une personne auparavant en bonne santé. Les symptômes diffèrent selon l'âge auquel la maladie est apparue.

Les symptômes du moyamoy chez les enfants sont :

  • hémiplégie
  • vertiges
  • maux de tête
  • convulsions
  • mouvements involontaires
  • retard mental

Ceci n'est qu'une description encyclopédique sèche des symptômes accompagnant la maladie. En réalité, cependant, les patients souffrent d'un mal de tête inimaginable qui provoque des vomissements, provoque une perte de conscience, une perte de la capacité de parler, une souffrance difficile à comprendre.

Chez les adultes, outre les symptômes déjà mentionnés, il existe également des accidents vasculaires cérébraux, des hémorragies sous-arachnoïdiennes et des symptômes d'AIT, c'est-à-dire d'accident ischémique transitoire.

Dans la littérature médicale, il existe également des cas de survenue familiale de la maladie (environ 10%). Ensuite, nous parlons de la base génétique de la maladie, un type de transmission autosomique multifactorielle.

De nombreux cas de maladie de moyamoya coexistant avec d'autres affections graves ont également été signalés. Ceux-ci incluent :

  • Maladie de Basedow
  • leptospirose
  • tuberculose
  • anémie aplasique
  • Anémie de Fanconi
  • Équipe Aperta
  • Syndrome de Down
  • Syndrome de Marfan
  • sclérose tubéreuse
  • Maladie de Hirschsprung
  • athérosclérose
  • coarctation aortique
  • hypertension

La maladie peut apparaître après une lésion vasculaire après radiothérapie, en raison de la présence d'un anticoagulant lupique, d'une blessure au crâne ou d'une tumeur dans la régionSelle turque

Moyamoya se développe par étapes qui peuvent être capturées lors d'examens angiographiques ultérieurs. Cela commence par le rétrécissement des artères carotides internes. Une fois initié, le processus de blocage des artères se poursuit. Aucun médicament connu ne peut inverser le blocage.

Maladie de Moyamoy : traitement

Aucun médicament n'a été développé pour arrêter la progression de la maladie. La chirurgie est généralement recommandée chez les patients souffrant d'AIT ou d'AVC récurrents ou progressifs.

Il existe plusieurs types de traitements différents, qui sont tous conçus pour aider à prévenir les AVC ultérieurs en rétablissant (revascularisant) le flux sanguin vers les zones cérébrales touchées.

Les procédures qui peuvent être divisées en deux groupes incluent la connexion directe ou indirecte entre les vaisseaux sanguins.

Généralement, les pontages directs sont pratiqués sur les adultes et les enfants plus âgés, tandis que les procédures indirectes sont préférées pour les enfants de moins de 10 ans.

Maladie de Moyamoy : pronostic

Le pronostic des patients atteints de moyamoya est difficile à prédire car l'histoire naturelle de la maladie n'est pas bien connue.

Moyamoya peut progresser lentement avec des AIT ou des accidents vasculaires cérébraux intermittents, ou progresser rapidement.

Le pronostic global des patients atteints de la maladie de moyamoya dépend de la rapidité avec laquelle elle survient et de la quantité de blocage des vaisseaux. Il est également important de savoir comment l'organisme du patient fait face à la formation de la circulation collatérale.

Le sort des patients dépend également de la rapidité avec laquelle ils subissent une intervention chirurgicale pour les protéger d'un accident vasculaire cérébral.

Chez les patients qui ont subi un AVC, il est également extrêmement important d'introduire la physiothérapie, l'orthophonie et l'ergothérapie dans la thérapie pour les aider à retrouver leur fonction et à faire face au handicap.

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A propos de l'auteurAnna JaroszUn journaliste impliqué dans la vulgarisation de l'éducation à la santé depuis plus de 40 ans. Lauréat de nombreux concours pour les journalistes traitant de la médecine et de la santé. Elle a reçu, entre autres Le "Golden OTIS" Trust Award dans la catégorie "Médias et santé", St. Kamil a reçu, à l'occasion de la Journée mondiale du malade, deux fois le "Crystal Pen" au concours national des journalistes promouvant la santé, et de nombreux prix et distinctions lors des concours du "Journaliste médical de l'année" organisés par l'Association polonaise des Journalistes pour la santé.

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Maladies génétiques