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Le syndrome de Lennox-Gastaut est un syndrome épileptique qui débute généralement dans l'enfance et est associé non seulement à des crises d'épilepsie, mais également à des troubles intellectuels. Le syndrome de Lennox-Gastaut est malheureusement une maladie grave dont le traitement est souvent associé à diverses difficultés. Quelles sont les causes de cette maladie et quelles sont les options de traitement ?

Syndrome de Lennox-Gastaut(abrégéLGS , dérivé du nom anglaisSyndrome de Lennox-Gastaut) est l'un des types d'épilepsie infantile. Les premiers symptômes de la maladie peuvent apparaître chez les enfants de tous âges, mais le plus souvent la maladie débute entre 2 et 6 ans. Le syndrome de Lennox-Gastaut peut affecter les enfants des deux sexes, mais les garçons sont environ deux fois plus susceptibles d'en souffrir. Selon les statistiques, le LGS représente jusqu'à 4 % de toutes les épilepsies chez les enfants.

Syndrome de Lennox-Gastaut : causes

En général, il existe deux types de syndrome de Lennox-Gastaut. Le premier est parfois appelé primaire ou idiopathique - LGS est défini comme tel lorsqu'il n'est pas possible de trouver la cause de la maladie chez un enfant. Beaucoup plus fréquente, représentant jusqu'à 80% de tous les cas de syndrome de Lennox-Gastaut, est la forme secondaire, c'est-à-dire celle dans laquelle le patient peut trouver des anomalies neurologiques. Dans une telle situation, les causes du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent être :

  • encéphalopathie
  • sclérose tubéreuse
  • Maladies métaboliques congénitales qui endommagent les cellules nerveuses
  • encéphalite ou méningite
  • lésions cérébrales liées à l'ischémie ou à l'hypoxie (par exemple celles survenant pendant l'accouchement)
  • toxoplasmose
  • blessures à la tête (en particulier celles dans lesquelles les lobes frontaux du cerveau sont endommagés)

D'une manière non entièrement connue, un autre syndrome d'épilepsie infantile est associé au syndrome de Lennox-Gastaut - le syndrome de West. Il s'avère que le syndrome de West précède le développement du syndrome de Lennox-Gastaut chez jusqu'à 40 % de tous les patients LGS.

Syndrome de Lennox-Gastaut : symptômes

Pour le syndrome de Lennox-Gastaut, la triade de problèmes qu'ils sont est la plus caractéristiqueCrises extrêmement fréquentes, divers degrés de troubles intellectuels et déviations de l'EEG typiques du SLG La gamme de types de crises possibles chez les patients atteints du SLG est probablement la plus étendue de tous les autres syndromes épileptiques. Le plus souvent, au cours du syndrome de Lennox-Gastaut, il y a des crises toniques, qui ont tendance à se produire surtout la nuit. Le deuxième type de crises le plus fréquent dans le LGS sont les crises myocloniques, qui ont tendance à se produire surtout lorsque le patient atteint de LGS est surmené. Les autres crises au cours du syndrome de Lennox-Gastaut sont :

  • atonique
  • points focaux
  • partiellement plié
  • absences inhabituelles
  • tonico-clonique

Une difficulté importante dans le cas du syndrome de Lennox-Gestaut est la fréquence à laquelle un enfant peut avoir des crises d'épilepsie - au cours d'un individu, elles peuvent survenir jusqu'à 100 fois par jour. Le risque d'état de mal épileptique est également assez élevé chez les patients atteints de LGS - selon les statistiques, il survient même chez la moitié des patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut.Les troubles intellectuels chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut varient en gravité. Elles sont principalement causées par des crises fréquentes - chez les enfants souffrant de LGS, les crises apparaissent plusieurs fois par jour. Les conséquences d'un tel phénomène sont des troubles du développement psychomoteur, des troubles de la parole, des troubles du comportement ou des problèmes de fonctionnement social.

Syndrome de Lennox-Gastaut : diagnostic

L'électroencéphalographie (EEG), réalisée à la fois au repos et pendant le sommeil, joue un rôle clé dans le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut. La déviation la plus courante trouvée dans cette étude est un ralentissement de l'activité des ondes cérébrales de base, ainsi que des décharges paroxystiques d'ondes lentes irrégulières et l'apparition de syndromes d'onde de pointe avec une fréquence de 2-2,5 Hz. Si un enfant est suspecté de ayant LGS, d'autres tests sont également effectués, principalement des tests d'imagerie. L'imagerie par résonance magnétique de la tête ou la tomodensitométrie de la tête sont utilisées pour rechercher une cause potentielle du syndrome de Lennox-Gastaut - grâce à de tels examens, il est possible de détecter, par exemple, des foyers ischémiques dans le cerveau de l'enfant.

Syndrome de Lennox-Gastaut : traitement

La pharmacothérapie est le pilier du traitement du syndrome de Lennox-Gastaut. Les médicaments de première intention dans le traitement de la maladie comprennent :

  • rufinamide
  • walproiniany
  • benzodiazépines (surtoutclonazépam, nitrazépam et clobazam)
  • felbamat

D'autres médicaments qui sont également utilisés pour traiter le syndrome de Lennox-Gastaut sont :

  • topiramate
  • zonisamid
  • lamotrygine

Il n'est pas rare d'obtenir une amélioration du syndrome de Lennox-Gastaut grâce à un traitement médicamenteux unique, par conséquent, différentes combinaisons de médicaments antiépileptiques peuvent être utilisées chez différents patients. Généralement, le LGS appartient au groupe des épilepsies résistantes aux médicaments et, par conséquent, il est parfois mis en œuvre chez des patients présentant des effets autres que la pharmacothérapie. Des changements alimentaires peuvent être utiles chez certains patients atteints d'épilepsie réfractaire, y compris ceux atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. Une attention particulière est portée au régime cétogène, dans lequel vous devez consommer de grandes quantités de composés gras avec la limitation simultanée des substances protéiques et des glucides. Le régime cétogène peut effectivement aider les patients LGS, mais il ne doit jamais être utilisé seul - il ne doit toujours être fait qu'après avoir consulté un médecin, et être sous vos soins constants tout en maintenant ce régime lorsque l'état du patient n'est pas amélioré par d'autres méthodes, un traitement chirurgical peut être utilisé. Les procédures les plus courantes pratiquées dans ce cas sont l'implantation du stimulateur du nerf vague et la chirurgie consistant à couper la commissure du grand cerveau (appelée calosotomie).

Syndrome de Lennox-Gastaut : pronostic

Le pronostic pour LGS est plutôt mauvais. Même plus de 3/4 des patients de cette unité, malgré de nombreuses années de traitement, peuvent ne pas être en mesure de vivre de manière autonome à l'âge adulte et peuvent nécessiter des soins d'autres personnes. Le pronostic est pire, par ex. ceux chez qui LGS a été précédé par le syndrome de West ou dont la maladie a commencé tôt. Le pronostic est également pire plus le patient éprouve souvent des crises. Le syndrome de Lennox-Gastaut présente également un risque de blessures - divers types d'accidents surviennent beaucoup plus souvent chez les patients atteints de ce syndrome épileptique que dans la population générale.

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Catégorie:

Neurologie