Les syndromes myéloprolifératifs sont un groupe de maladies néoplasiques du système hématopoïétique dans lesquelles il existe une surproduction d'un ou plusieurs types de cellules sanguines périphériques. Quels cancers du sang sont inclus dans ce groupe ? Quels symptômes pourraient indiquer un trouble myéloprolifératif ?

Le syndrome myéloprolifératif (MPS) est un groupe très diversifié de maladies qui diffèrent par leur étiologie et leur tableau clinique. Les syndromes myéloprolifératifs regroupent les maladies suivantes :

  • leucémie myéloïde chronique
  • polycythémie réelle
  • thrombocytémie essentielle
  • leucémie chronique à éosinophiles
  • myélofibrose
  • mastocytose
  • leucémie neutrophile chronique
  • leucémie myélomonocytaire chronique
  • forme atypique de leucémie myéloïde chronique

Cependant, ces maladies très différentes ont plusieurs caractéristiques communes, notamment des symptômes tels que :

  • splénomégalie, qui est tout à fait caractéristique de la plupart des maladies hématologiques
  • augmentation de la concentration d'acide urique dans le sang, qui peut résulter, entre autres, d'un « renouvellement cellulaire » accru
  • augmentation du nombre de toutes les cellules au stade initial de la maladie
  • augmentation de la concentration en basophiles
  • tendance à la fibrose et au durcissement de la moelle osseuse
  • poussées extramédullaires d'hématopoïèse
  • tendance à la thrombose
  • bonne efficacité du traitement par interféron α
  • présence de la mutation V617F dans le gène JAK2

Ce qui suit est une description abrégée des maladies myéloprolifératives mentionnées ci-dessus.

Leucémie myéloïde chronique

Cette maladie myéloproliférative représente environ 15 % de toutes les leucémies chez l'adulte et touche principalement les personnes âgées de 30 à 50 ans.

Chez près de la moitié des patients, il est détecté accidentellement lors de la numération globulaire de routine, qui montre une leucocytose avec un pourcentage accru de neutrophiles et de basophiles, en plus une ligne granulocytaire rajeunie.

Le seul facteur étiologique certain est l'exposition aux rayonnements ionisants. Avec un nombre considérablement accru de leucocytes, leur "rétention" locale dans diverses parties du corps, ce qui conduit au "colmatage" des plus petits vaisseauxvaisseaux sanguins. Ce phénomène s'appelle la leucostase.

La leucostase peut se manifester par des étourdissements et des maux de tête, des troubles de la conscience, de la vision ou des symptômes d'hypoxie.

Les symptômes caractéristiques de l'anémie sont également souvent présents, comme une peau pâle et une fatigue rapide

Comme dans les autres syndromes myéloprolifératifs, on observe une splénomégalie

Ce trouble myéloprolifératif est caractérisé par la présence du chromosome de Philadelphie, qui est présent dans jusqu'à 95 % des leucémies myéloïdes chroniques.

L'évolution naturelle de la leucémie myéloïde chronique peut être divisée en 3 stades : la phase chronique, la phase d'accélération et la phase de crise blastique.

La chose la plus importante dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique est d'arrêter son développement au stade chronique, ce qui augmente considérablement les chances du patient d'avoir un pronostic favorable.

Plusieurs médicaments sont utilisés dans le traitement de ce syndrome myéloprolifératif, et le succès de la thérapie est atteint lorsque nous obtenons une rémission hématologique, cytogénétique et moléculaire.

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Ce syndrome myéloprolifératif survient le plus souvent vers la sixième-septième décennie de la vie, et touche plus souvent le sexe masculin. Les causes de la polycythémie vraie ne sont pas entièrement comprises.

Elle se caractérise par une augmentation significative du nombre de globules rouges dans le sang périphérique, souvent accompagnée d'une hyperleucocytose et d'une thrombocytose.

La véritable polycythémie, outre les caractéristiques typiques de tous les syndromes myéloprolifératifs, se caractérise également par :

  • rougeur et rougeur du visage, de la conjonctive, de la papille, des mains et des pieds
  • démangeaisons, aggravées par les bains chauds
  • hypertension
  • symptômes typiques de l'ulcère gastrique et de l'ulcère duodénal
  • goutte
  • maux de tête et vertiges
  • acouphènes
  • déficience visuelle
  • érythromélalgie, c'est-à-dire des douleurs paroxystiques dans les mains et les pieds, accompagnées de leur rougeur

Le traitement de ce syndrome myéloprolifératif dépend en grande partie du tableau clinique du patient et de l'évolution de la maladie. Parfois, des saignements réguliers suffisent.

Souvent, s'il n'y a pas de contre-indications, l'acide acétylsalicylique est utilisé comme prophylaxie de la thrombose.

En outre, les médicaments utilisés dans le traitement du syndrome myéloprolifératif tel que la polycythémie vraie sont : l'hydroxycarbamide, l'interféron α, le busulfan, l'allopurinol.

thrombocytémie essentielle

Dans ce syndrome myéloprolifératif il s'agit deaugmenter le nombre de plaquettes et augmenter la production de mégacaryocytes dans la moelle osseuse.

La thrombocytémie essentielle touche principalement les personnes âgées de 50 à 60 ans.

Les symptômes de la thrombocytémie dépendent du nombre de plaquettes dans le sang et d'éventuelles perturbations de leur fonctionnement. Les symptômes les plus courants sont la thrombose des petits et des gros vaisseaux sanguins.

Parfois, une diathèse hémorragique se produit à la suite d'une fonction plaquettaire anormale, puis nous pouvons observer des saignements des muqueuses ou du tractus gastro-intestinal.

Dans le traitement de ce syndrome myéloprolifératif, des médicaments similaires à ceux utilisés dans le traitement, entre autres, de la polycythémie vraie peuvent être utilisés.

Myélofibrose

La myélofibrose est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une aplasie et une fibrose médullaire suivies de la formation d'une hématopoïèse extramédullaire.

Les symptômes de la myélofibrose sont similaires à ceux d'autres syndromes myéloprolifératifs, tels que la splénomégalie, la perte de poids, la faiblesse, la fièvre, les saignements et la tendance aux infections.

Mastocytose

Le syndrome myéloprolifératif, qui est la mastocytose, est basé sur la production excessive de mastocytes, c'est-à-dire de mastocytes. Ce sont des cellules qui appartiennent au système immunitaire et qui sont impliquées, entre autres, dans les réactions allergiques ou le choc anaphylactique.

Par conséquent, les symptômes de la mastocytose seront similaires à ceux qui apparaissent au cours de l'anaphylaxie, tels que l'essoufflement, l'œdème, l'urticaire et d'autres changements cutanés, les douleurs abdominales ou la diarrhée.

Selon l'endroit où les mastocytes s'accumulent, on peut distinguer la mastocytose cutanée de la mastocytose systémique. Dans le diagnostic de ce syndrome myéloprolifératif, en plus des tests de laboratoire typiques, une biopsie de la peau ou d'un autre organe affecté par la maladie est également utilisée.

Leucémie neutrophilique chronique

La leucémie neutrophile chronique est une maladie myéloproliférative caractérisée par une prolifération excessive de neutrophiles matures. Les symptômes peuvent inclure, par exemple, une hépato- ou une splénomégalie, des saignements à divers degrés et souvent la goutte. Dans le traitement de ce syndrome myélopolifératif, des médicaments tels que l'hydroxycarbamide, l'interféron α ou le busulfan sont utilisés.

Leucémie myélomonocytaire chronique

Ce syndrome myéloprolifératif se développe à la suite d'une monocytose chronique. Il existe deux types de leucémie myélomonocytaire chronique, plus précisément les sous-types myélodysplasique et myéloprolifératif. Ce trouble myéloprolifératif est diagnostiqué plus souvent chez les hommes.

Àles symptômes de la leucémie myélomonocytaire chronique sont des symptômes typiques de la plupart des maladies hématologiques, ainsi que des symptômes résultant de déficiences de lignées cellulaires individuelles, comme une peau pâle, une plus grande susceptibilité aux infections et une tendance aux saignements prolongés. Le seul remède à ce syndrome myéloprolifératif est une greffe de moelle osseuse.

Catégorie:

Oncologie