CONTENU VÉRIFIÉAuteur : lek. Tomasz Nęcki

L'atrophie multisystématisée (AMS) ressemble souvent à la maladie de Parkinson en termes de symptômes, mais diffère de la maladie de Parkinson en ce sens qu'il s'agit d'une affection beaucoup plus grave. Lisez donc les causes et les symptômes de l'atrophie multisystémique et apprenez à guérir.

L'atrophie multisystématisée(AMS, atrophie multisystématisée) fait partie des affections neurologiques pour lesquelles les traitements médicaux manquent encore de traitements efficaces. Cette unité, en raison de certaines similitudes avec la maladie de Parkinson, est parfois classée comme la soi-disant parkinsonismes atypiques.

Certains scientifiquesla désintégration multi-systèmeest en fait traité comme un terme plus large - certains scientifiques reconnaissent généralement quela désintégration multi-systèmesont trois similaires à des problèmes, qui sont le syndrome de Shy-Drager, l'atrophie olive-pontocérébelleuse et la dégénérescence nigro-striée.

Généralementl'atrophie multisystématiséesurvient chez les personnes âgées de 50 à 60 ans, mais il est possible qu'elles développent la maladie à un âge plus précoce. Statistiquementl'atrophie multisystémiquesurvient chez environ 5 personnes sur 100 000, les hommes sont plus susceptibles de souffrir de cette maladie.

Perte système multiple : causes

Les symptômes deatrophiesont causés par des changements dans le tissu nerveux. Au cours de la maladie, il y a une perte progressive de neurones et d'oligodendrocytes, les pertes de ces éléments du tissu nerveux sont remplacées par des astrocytes - de telles pathologies se produisent dans de nombreux endroits différents du système nerveux central (y compris la substantia nigra, le striatum , noyau salivaire inférieur) ou dans le cervelet).

Ce ne sont pas les seuls phénomènes survenant au cours deatrophie multisystémique- lors de l'examen histopathologique du tissu nerveux d'un patient souffrant de cette unité, il est possible pour trouver des inclusions intracellulaires absorbant l'argent, ainsi que pour observer le phénomène appelé gliose.

Dans quels mécanismes les pathologies décrites ci-dessus se produisent - cela reste encore un mystère. Les scientifiques recherchent les causes dedésintégration multi-systèmespar ex. dans les mutations génétiques ou les maladies auto-immunes. Certains postulent également qu'il s'agit d'une maladiel'exposition aux pesticides ou une blessure à la tête peuvent y contribuer. Une réponse sans équivoque à la cause depanne multi-système , personne n'est en mesure de fournir une réponse pour le moment.

Atrophie multisystématisée : symptômes

Au cours deatrophie multisystémiqueil existe trois groupes de plaintes : les patients peuvent présenter des symptômes parkinsoniens, des troubles du système nerveux autonome et des troubles cérébelleux. Habituellement, les premiers problèmes semblent être des symptômes qui peuvent conduire à un diagnostic erroné du patient - la plupart des patients atteints d' atrophie multisystématisée (consistant principalement en des difficultés d'initiation de certaines activités motrices).

Autressymptômes d'atrophie multisystémiquepeuvent apparaître chez les patients dans diverses configurations et peuvent être :

  • raideur musculaire
  • tremblements
  • ataxie (coordination motrice altérée)
  • problèmes d'équilibre
  • troubles de la transpiration et troubles associés de la régulation de la température corporelle
  • hypotension orthostatique (phénomène assez dangereux pour la santé des patients, car des chutes soudaines de la pression artérielle peuvent entraîner des évanouissements et des chutes associées)
  • impuissance
  • troubles de la miction (qui peuvent inclure à la fois l'incontinence urinaire et la rétention d'eau dans la vessie)
  • constipation
  • paralysie des cordes vocales
  • bouche sèche
  • dyzartrie
  • troubles respiratoires pendant le sommeil (liés, par exemple, à des ronflements extrêmement forts ou à la prise de la forme d'une apnée du sommeil)
  • trouble de la parole
  • nystagmus
  • inclinaison unidirectionnelle du torse (appelée signe de la tour penchée de Pise)

Les symptômes de l'atrophie multisystémiquepeuvent apparaître dans diverses séquences, mais il est caractéristique de cet individu qu'avec le temps, l'état du patient se détériore constamment et que l'état du patient devienne de plus en plus grave. .

Perte système multiple : diagnostics

Il a été mentionné ci-dessus que chez les patients atteints deatrophie multisystémiqueil est possible de trouver des déviations caractéristiques lors de l'examen microscopique du tissu nerveux. De telles analyses, cependant, ne sont pas réalisées de manière claire - pour cette raison, il est possible de poser un certain diagnosticde désintégration multi-systèmeseulement à titre posthume

Mêmes symptômesde cariemulti-systèmene sont pas uniques à cette maladie - des affections similaires peuvent être rencontrées, par exemple, dans la maladie de Parkinson, mais aussi dans les maladies démyélinisantes, les maladies à prions ou au cours d'infections du système nerveux central. Pour cette raison, chez les patients suspects d'atrophiemultisystémique , il est très important d'effectuer un diagnostic différentiel détaillé.

Le plus difficile est de différencierl'atrophie multisystématiséede la maladie de Parkinson - certains chercheurs pensent que le critère différenciant ces deux entités pourrait être la réponse du patient au traitement par la lévodopa (dans le cas de la maladie de Parkinson améliore l'état des patients après ce médicament, tandis que dansatrophie multisystémiquegénéralement aucune amélioration n'est observée après l'utilisation de ce médicament).

En raison de la nécessité susmentionnée de différencierl'atrophie multisystématisée , les patients peuvent subir divers examens - par exemple, des examens d'imagerie, tels que la tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique de la tête. Dans les études susmentionnées, des écarts peuvent être observés (il est possible, par exemple, de réduire la taille du cervelet ou du pont), cependant, il arrive également que les images obtenues du cerveau de patients atteints demulti -atrophie du systèmene présente aucune anomalie.

La maladie est assez rare et n'est donc diagnostiquée que lorsque d'autres causes plus probables des symptômes du patient ont été exclues.

Atrophie multisystématisée : traitement

Actuellement, aucun traitement causal de l'atrophie multisystématisée n'est disponible. Les patients souffrant de cette unité se voient cependant proposer un traitement symptomatique dont le but est de réduire l'intensité de leurs maux et d'améliorer leur qualité de vie.

Pour les patients atteints d'atrophie multisystématisée, la physiothérapie est très importante, grâce à laquelle il est possible de maintenir la forme physique le plus longtemps possible et de prévenir l'apparition de contractures. La dite l'entraînement à la marche, il est parfois avantageux d'utiliser des aides à la marche, comme des déambulateurs. Dans le cas de troubles de la parole, il peut être utile d'effectuer une formation à la parole - à cette fin, vous pouvez utiliser les services d'un orthophoniste.

Les préparations pharmacologiques sont également utilisées dans le traitement symptomatique de l'atrophie multisystématisée. Les patients souffrant de troubles de la miction peuvent se voir prescrire, par exemple, de l'oxybutonine (un agent anti-incontinence). En cas d'extrême gravitésymptômes de parkinsonisme, il est possible d'essayer d'administrer des préparations de lévodopa aux patients (bien que le pourcentage d'amélioration obtenu avec un tel traitement soit assez faible).

En raison des risques relativement élevés associés à l'hypotension orthostatique, une grande importance est accordée à la prévention des chutes de pression drastiques chez les patients atteints d'atrophie multisystématisée. L'augmentation de l'apport hydrique et l'ajout de plus de sel à l'alimentation peuvent réduire l'incidence de ce problème.

Il est parfois conseillé aux patients d'utiliser des collants de compression, et ils sont mis en garde contre les facteurs susceptibles de faire baisser la tension artérielle (comme la consommation d'alcool ou la déshydratation). L'hypotension orthostatique peut également être prévenue par l'administration de médicaments tels que la fludrocortisone (appartenant au groupe des minéralocorticoïdes) ou la midodrine (une substance qui stimule les récepteurs alpha-adrénergiques).

Atrophie multisystémique : pronostic

Le pronostic des patients atteints d'atrophie multisystémique est malheureusement défavorable - la maladie n'a pas de périodes de rémission, seule sa progression constante et rapide se produit. La durée de survie moyenne des patients depuis l'apparition des premiers symptômes de la maladie est d'environ 6 à 9 ans.

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Neurologie