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Le syndrome de la bande amniotique (syndrome de la bande amniotique) est une affection rare dont les causes sont encore inconnues. Son essence est l'endommagement des tissus en développement du fœtus par les brins déconnectés de l'une des membranes amniotiques. Quelles sont les causes du syndrome de la bande amniotique ? Comment diagnostique-t-on le syndrome de la bande amniotique ? Quelles pourraient être ses complications ? Est-il possible d'essayer le traitement avant la naissance du bébé ?

Le syndrome de la bande amniotique( le syndrome de la bande amniotique ) peut avoir une évolution différente et ses conséquences peuvent prendre diverses formes - des lésions uniques, subissant reconstruction chirurgicale, aux malformations graves, complexes et irréversibles. Les blessures les plus courantes concernent les membres du fœtus. Les malformations de la tête, du visage et des organes internes sont moins fréquentes.

Qu'est-ce qu'un amniotique ?

La région amniotique est l'une des quatre membranes qui permettent à l'embryon de se développer. Chacune des membranes a une structure légèrement différente et joue un rôle distinct :

  • chorion, qui est la partie fœtale du placenta. Il est situé entre l'amnios et la muqueuse utérine, permettant ainsi le contact entre le corps du fœtus et la mère
  • allantoïne, accumulant les produits métaboliques du fœtus
  • sac vitellin contenant du vitellus - apport de nutriments pour le fœtus en développement
  • liquide amniotique, qui forme une vessie autour du fœtus et est rempli de liquide amniotique

La structure correcte du sac amniotique est nécessaire pour maintenir la continuité du sac amniotique et pour produire le liquide amniotique avec la composition correcte.

Un épithélium amniotique spécialement construit peut, selon la période de la grossesse, produire ou absorber du liquide amniotique.

Les cellules épithéliales maintiennent également la bonne concentration d'acides aminés et d'électrolytes.

Le rôle principal du liquide amniotique est de permettre au fœtus de bouger, de le protéger des dommages mécaniques et de l'empêcher de se dessécher.

Pourquoi un amnios peut-il endommager un fœtus ?

Comme le montre le point précédent, l'amnios est une structure essentielle qui fournit un environnement optimal pour le développement du fœtus. Pourquoi les tissus indispensables peuvent-ils causer des blessures ?

L'essence de la bande amniotique est de rompre la continuité de l'amnios, tout en le rompantfragments.

La couche externe de la vessie fœtale - le chorion - reste intacte. Les brins de tissu brisés flottent librement dans le liquide amniotique ou sont attachés à une extrémité au reste de la membrane amniotique. Ces hyphes peuvent s'enrouler autour de n'importe quelle partie du corps du fœtus - doigts, membres, cou ou torse.

Si une partie du brin est toujours connectée à la vessie amniotique, la partie enveloppée du corps peut être "collée" à sa paroi. Cela provoque un trouble du développement local et limite les mouvements du fœtus.

Dans certains cas de syndrome de la bande amniotique, des défauts sont décrits qui sont difficiles à expliquer avec la théorie des fragments amniotiques détachés. Il s'agit, par exemple, de graves dommages aux organes internes et de diverses variantes d'une fente palatine.

Fait intéressant, dans certains cas de développement des caractéristiques typiques du syndrome de la bande amniotique, aucun dommage à la structure de la vessie fœtale n'a été visualisé. Pour cette raison, les scientifiques proposent une théorie supplémentaire selon laquelle la cause de la troubles peuvent être des troubles de la circulation sanguine fœtale.

Les facteurs de risque du syndrome de la bande amniotique sont toujours recherchés. Dans la plupart des situations, le détachement de fragments amniotiques est susceptible d'être accidentel. Ils sont parfois associés à des traumatismes mécaniques pendant la grossesse.

Malgré des recherches intensives, aucune prédisposition génétique spécifique n'a été trouvée qui pourrait entraîner le développement de ce syndrome.

La relation avec les facteurs environnementaux (exposition à la fumée de tabac, à l'alcool, aux drogues) et les maladies maternelles accompagnantes (ex. diabète, obésité) est également recherchée

Comprendre les causes complexes du syndrome de l'anneau amniotique nécessite probablement encore de nombreuses années de travail scientifique.

Syndrome de la bande amniotique : symptômes

Le syndrome de la bande amniotique se développe le plus souvent au cours du premier trimestre de la grossesse. Les parties du fœtus qui se développent correctement sont étroitement enveloppées de bandes amniotiques, ce qui inhibe leur croissance et empêche leur développement ultérieur.

Il convient de noter que chaque fœtus atteint à la suite de cette maladie présentera des troubles différents.

Les bandes amniotiques s'enroulent le plus souvent autour des membres, à différentes hauteurs. Il en résulte une séquence de symptômes que nous pouvons facilement imaginer : une jambe, une poignée ou des doigts étroitement enveloppés d'un enfant avec un gonflement distal et une circulation sanguine gravement altérée.

Les conséquences les plus graves de ces dommages comprennent les amputations ou le raccourcissement des doigts et des membres et la fusion des doigts ou des orteils (syndactylie). Le pied bot est l'une des malformations des membres les plus courantes accompagnant le syndrome de la bande amniotique.

Une autre variante du syndrome de la bande amniotique sont divers défauts craniofaciaux. La pathologie la plus fréquente est la fente palatine et/ou la fente labiale. D'autres troubles comprennent l'atrésie des narines, le sous-développement des globes oculaires, les fentes faciales et les modifications de la taille et de la forme des os du crâne.

Malheureusement, le syndrome de la bande amniotique peut également entraîner des déformations mortelles - hernies méningées et rachidiennes, gastroschisis causé par une fente des téguments abdominaux ou thoraciques, ou amputation complète de la tête. Occasionnellement, la fusion de la tête fœtale avec le placenta est observée.

La détection de dommages aussi graves et irréversibles au fœtus est une indication d'interruption de grossesse.

Syndrome de la bande amniotique : Diagnostic

Dans de nombreux cas, le syndrome de l'anneau amniotique n'est reconnu qu'à la naissance du bébé. Les changements typiques des membres, tels que l'oppression à la place de l'enveloppement, l'enflure, le sous-développement ou la fusion des doigts, sont une image caractéristique de cette maladie.

Le diagnostic du syndrome pendant la grossesse est assez difficile - les brins libres des amnies sont très fins et pas toujours visibles à l'échographie.

  • Échographie de grossesse

Pour cette raison, il est très important de subir des contrôles réguliers.

Parfois, la suspicion de la présence de telles bandes peut être confirmée par des tests qui garantissent une meilleure qualité d'image, par exemple avec des ultrasons à haute résolution ou lors d'une imagerie par résonance magnétique.

Il est légèrement plus facile de confirmer le diagnostic si des anomalies fœtales spécifiques peuvent être visualisées. L'apparence anormale des membres, leur gonflement ou leur longueur inégale sont toujours une source de préoccupation.

Dans de tels cas, le diagnostic est posé indirectement, en reconnaissant les effets du syndrome, et non en visualisant directement les troubles de la structure amniotique. Le syndrome de la bande amniotique doit alors être différencié des autres maladies pouvant conduire à ce qui précède. défauts de développement

Parfois, l'échographie montre des brins amniotiques, mais aucune anomalie dans le développement du fœtus. Dans une telle situation, la mère et l'enfant doivent rester sous contrôle strict jusqu'à l'accouchement.

Fait intéressant, il existe des cas où, malgré l'existence de bandes amniotiques, aucun défaut ne se forme et le bébé naît en bonne santé.

Syndrome de la bande amniotique : traitement

Le syndrome de l'anneau amniotique peut-il être traité ? La réponse à cette question dépend en grande partie de la gravité des malformations chez un fœtus donné.

La mise en œuvre de chaque type de thérapie est adaptée au cas individuel.

Malheureusement, il arrive que le syndrome de l'anneau amniotique entraîne des anomalies mortelles, c'est-à-dire rendant impossible la survie. On estime que cette condition est la cause de 178 fausses couches sur 10 000.

  • Traitement symptomatique du syndrome de la bande amniotique

Dans le cas de troubles limités qui ne provoquent pas de déformations aussi graves du fœtus, diverses méthodes de traitement sont utilisées pour obtenir la meilleure condition physique et la meilleure qualité de vie.

Les défauts anatomiques, les fusions ou les amputations des doigts ou des membres sont réparés chirurgicalement, en utilisant la chirurgie plastique et reconstructive.

La procédure elle-même n'est jamais la fin du traitement - une rééducation appropriée est également souvent nécessaire, garantissant la meilleure efficacité et fonctionnalité.

Les interventions chirurgicales sont généralement effectuées dans les semaines ou les mois suivant la naissance. L'exception est lorsque des troubles du flux sanguin ou des troubles vasculaires se sont produits - cela nécessite une intervention immédiate.

Une pression à long terme sur les structures nerveuses peut entraîner leur atrophie et des syndromes douloureux chroniques - dans ce cas, une intervention chirurgicale rapide et une rééducation à long terme sont également nécessaires.

  • Chirurgie prénatale

Toutes les méthodes mentionnées ci-dessus se concentrent sur le traitement des effets du syndrome de la bande amniotique.

Il existe également une possibilité de thérapie causale, c'est-à-dire une chirurgie prénatale

Il s'agit d'effectuer une chirurgie intra-utérine, avant même la naissance du bébé. L'opérateur enlève les brins amniotiques, qui présentent un risque d'amputation d'un membre, par exemple.

Une telle procédure nécessite un diagnostic précoce et une confirmation du défaut (généralement par imagerie par résonance magnétique) et une analyse approfondie de l'équilibre des avantages et des risques potentiels pour la mère et l'enfant.

A propos de l'auteurKrzysztof BialaziteUn étudiant en médecine au Collegium Medicum de Cracovie, entrant lentement dans le monde des défis constants du travail du médecin. Elle s'intéresse particulièrement à la gynécologie et à l'obstétrique, à la pédiatrie et à la médecine du mode de vie. Amoureux des langues étrangères, des voyages et des randonnées en montagne.

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