Le syndrome SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite, Syndrome SAPHO) est une maladie rhumatismale chronique appartenant à la spondylarthrite séronégative. Quels sont les causes et les symptômes du syndrome SAPHO ? Comment se passe son traitement ?

Le syndrome SAPHO(Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite,Le syndrome SAPHO ) se développe généralement chez les patients entre 20 et 20 60 ans et affecte les femmes et les hommes avec la même fréquence. L'incidence la plus élevée au monde est enregistrée au Japon, tandis qu'en Europe, la plupart des cas sont signalés en France et dans les pays scandinaves.

Le syndrome SAPHO se caractérise par une inflammation des articulations (synovite), de l'acné (acné), une pustulose, une formation osseuse excessive (hyperostose) et une ostéite.

Causes de l'équipe SAPHO

Les raisons du développement de l'équipe SAPHO n'ont pas encore été identifiées. On soupçonne qu'une certaine prédisposition génétique peut jouer un rôle dans l'initiation du processus pathologique, car la présence de ce syndrome a été décrite chez des membres de la même famille. L'influence d'un stress sévère et d'infections par des micro-organismes tels que Chlamydia ou Yersinia est également prise en compte. Cependant, il n'a pas été possible d'isoler ces bactéries des fluides corporels et des tissus des patients. La bactérie anaérobie Propionibacterium acnes est le seul agent pathogène pouvant se développer à partir de lésions cutanées et osseuses qui provoquent des lésions cutanées de type acnéique.

Fait intéressant, environ 10 % des patients peuvent coexister avec des maladies inflammatoires de l'intestin - maladie de Crohn et colite ulcéreuse.

Syndrome SAPHO : symptômes

L'image de la maladie est dominée par les modifications du système osseux et articulaire et de la peau. L'apparition de lésions cutanées peut précéder l'atteinte du système ostéoarticulaire - ces modifications peuvent survenir simultanément ou plusieurs années après les symptômes articulaires et osseux. Il est rarement possible que les symptômes généraux surviennent le plus souvent sous forme de fatigue, de perte de poids ou de fièvre légère.

Le principal symptôme du syndrome SAPHO est l'arthrite de la paroi thoracique antérieure. Il comprend le plus souvent les articulations sterno-claviculaires et les liaisons sterno-costales. De plus, le processus inflammatoire peut affecter les articulations de la colonne vertébrale etarticulations sacro-iliaques (unilatéralement ou bilatéralement) ainsi que les articulations périphériques des mains et des pieds.

En cas d'arthrite des articulations sterno-claviculaires et / ou des articulations sterno-claviculaires, des douleurs, un gonflement, une augmentation de la chaleur et parfois des rougeurs sont caractéristiques dans leur région. Lorsque la colonne vertébrale est impliquée, sa douleur de compression et sa restriction de mobilité sont notées.

L'inflammation des articulations périphériques telles que les poignets, les articulations métacarpo-phalangiennes, les articulations interphalangiennes des mains et les articulations des pieds se manifeste par un gonflement symétrique et une raideur matinale. Il est également possible d'impliquer les articulations temporo-mandibulaires ou du genou. Cependant, il convient de garder à l'esprit que l'incidence de l'arthrite périphérique est bien inférieure à celle du squelette axial.

Comment va l'équipe SAPHO ?

Au cours du syndrome SAPHO, il peut également y avoir des lésions cutanées récurrentes qui s'accompagnent de périodes d'exacerbation et de rémission. Ils n'accompagnent pas toujours les symptômes ostéoarticulaires et ne sont pas non plus nécessaires au diagnostic. Ceux-ci comprennent le psoriasis vulgaris, le psoriasis pustuleux sur les paumes et les surfaces plantaires des pieds, l'acné ulcéreuse ou concentrée et l'inflammation des glandes sudoripares qui survient moins fréquemment.

Le psoriasis en plaques affecte la peau et les ongles poilus et glabres. Dans le psoriasis pustuleux, les surfaces palmaires des mains et les surfaces plantaires des pieds sont touchées. Il prend la forme de pustules et de vésicules rouges et squameuses. Le cours avec des périodes d'exacerbations et de rémissions est également caractéristique pour elle.

L'acné se situe le plus souvent sur la peau du dos et de la poitrine et est bénigne, sous la forme d'éruptions uniques. Il est également possible d'avoir une forme délabrée ou ulcéreuse.

Dans le syndrome SAPHO, une formation osseuse excessive peut également se produire, qui affecte principalement le système squelettique de la paroi thoracique antérieure, de la colonne vertébrale, du bassin et de la symphyse pubienne. Les lésions inflammatoires affectent également la paroi thoracique antérieure, le bassin et les vertèbres, mais peuvent également se produire dans les os longs - en particulier l'humérus, le tibia et le fémur. Il peut y avoir des foyers d'inflammation dans les os plats du crâne et de la mandibule. Les changements inflammatoires s'accompagnent de douleur, de sensibilité au toucher et d'une chaleur accrue. L'évolution peut également être asymptomatique.

Equipe SAPHO : recherche

Les tests de laboratoire montrent une ESR accélérée, une augmentation de la concentration de protéine C-réactive (CRP) et une leucocytose - marqueurs de l'inflammation. De plus, il y a une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline et de la concentration des alpha2-globulines. Il n'y a pas de maladesla présence de facteur rhumatoïde ou d'anticorps antinucléaires. L'antigène HLA-B27 peut être mis en évidence dans environ 15 à 30 % des cas.

Des tests d'imagerie tels que la radiographie et la scintigraphie sont également utilisés pour diagnostiquer le syndrome SAPHO. Au stade initial de la maladie, une radiographie thoracique montre des érosions articulaires accompagnées de sclérose sous-chondrale ou de signes de périostite. Plus tard, les changements productifs et la formation de la soi-disant blocs osseux. Chez les patients ayant une longue évolution de la maladie, une sclérotisation dans le sternum et une calcification des ligaments costo-claviculaires peuvent être observées.

Lorsque le squelette axial est impliqué, des érosions et une sclérotisation réactive sont visibles dans les corps vertébraux adjacents au disque intervertébral. Il existe également des syndesmophytes marginaux et des calcifications périvertébrales. La sclérotisation peut également se produire dans la région des os de la hanche et du pubis.

Plus d'1/3 des patients ont une sacro-iliite. Rarement, il y a des érosions dans les articulations périphériques des mains et des pieds.

L'utilisation de la scintigraphie du système squelettique au technétium (99mTc) permet de démontrer l'augmentation de l'absorption du traceur dans les zones touchées par le processus pathologique.

La biopsie osseuse (biopsie osseuse) est également réalisée à des fins de diagnostic. Au stade précoce de la maladie, des cellules inflammatoires, des monocytes, des plasmocytes et des cellules géantes individuelles sont visibles dans les préparations de moelle osseuse. Plus tard, les monocytes et les modifications fibreuses prédominent. La couche corticale de l'os est épaissie et compactée - comme dans le cas de l'ostéomyélite infectieuse. Le contenu téléchargé est généralement stérile.

Equipe SAPHO : traitement

Le traitement implique initialement des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des analgésiques. En l'absence d'amélioration et de marqueurs inflammatoires persistants, des glucocorticoïdes oraux et des injections intra-articulaires sont utilisés.

La sulfasalazine est particulièrement recommandée pour l'atteinte des articulations sacro-iliaques, l'intensification des lésions psoriasiques ou la coexistence de lésions inflammatoires au sein des intestins. Le léflunomide et le méthotrexate sont utilisés en cas d'atteinte des articulations périphériques avec présence d'érosions et activité élevée du processus inflammatoire. En outre, l'infliximab et l'étanercept - des anticorps anti-TNF-alpha - sont utiles.

Pour le traitement des lésions ostéolytiques, on utilise la calcitonine, qui inhibe la résorption osseuse et a un effet analgésique et anti-inflammatoire. Le panidronate en perfusion intraveineuse a également un effet anti-résorptif au niveau de l'os. De plus, il inhibeactivité des cytokines pro-inflammatoires telles que l'IL-1, l'IL-6 ou le TNF-alpha.

Dans le traitement du syndrome SAPHO, il ne faut pas oublier les traitements de physiothérapie, la réadaptation physique appropriée et la psychothérapie.

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Système immunitaire