La sclérodermie est une maladie dont les causes n'ont pas été entièrement expliquées. Ils tiennent compte, par exemple, du bagage génétique, immunologique, vasculaire et de la nocivité du milieu extérieur. Dans la sclérodermie, la production de collagène par les fibroblastes est augmentée. Un gonflement durci se produit initialement, suivi d'une induration et d'une disparition.

La sclérodermie systémique(latinsclérodermie ) est une maladie auto-immune rare, chronique et incurable impliquant le tissu conjonctif. Étant donné que le tissu conjonctif est présent dans tout le corps, les personnes atteintes de sclérodermie systémique peuvent présenter différentes combinaisons de symptômes, ce qui est l'une des raisons pour lesquelles leur expérience de la maladie peut varier.

La maladie peut cicatriser la peau et les principaux organes tels que le cœur, les poumons, le système digestif et les reins, et peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Contrairement au type systémique, elle ne s'applique qu'à la peau et aux tissus plus profonds.

Sclérose systémique - causes

Les causes de la sclérodermie systémique ne sont pas encore entièrement comprises. Des facteurs génétiques et environnementaux, tels que l'exposition au silicium, au chlorure de vinyle ou au trichloroéthylène, sont susceptibles de jouer un rôle. Un facteur qui peut également influencer la pathogenèse de la sclérodermie est l'injection de silicone lors de la chirurgie plastique du sein.

La prévalence de la maladie chez les femmes s'explique principalement par la théorie du microchimérisme. C'est la survie des cellules fœtales dans le corps de la mère, qui restent généralement inactives. On soupçonne que l'activation de ces cellules par divers facteurs peut entraîner des symptômes de la maladie.

Sclérodermie systémique - symptômes

La sclérodermie provoque de nombreux changements dans le corps, de sorte que les symptômes peuvent être divisés en fonction de la zone concernée.

Symptômes de la sclérodermie visibles sur la peau :

  • Syndrome de Raynaud, c'est-à-dire pâleur paroxystique et ensuite mains bleues et gonflement
  • modifications atrophiques des lèvres rouges et du nez
  • durcissement des doigts, les phalanges peuvent s'amincir et se nécrose
  • des changements dans le type d'œdème sclérotique ou des signes peuvent survenir dans les membres supérieurs et inférieurs, le visage, le cou et le tronc
  • dans les lésions avancées, une contracture et une immobilisation des mains peuvent survenir

Les symptômes de la sclérodermie peuvent également apparaître comme des modifications du système squelettique :

  • douleurs articulaires et inflammation des sacs tendineux
  • rétrécissement des capsules articulaires
  • disparition des tubercules des ongles
  • ostéoporose

Les modifications du système musculaire provoquent des symptômes sous la forme de douleurs musculaires causées par une prolifération et une inflammation du tissu intermusculaire.

Les modifications de la microcirculation détectées lors des examens capillaroscopiques entraînent :

  • atrophie des capillaires
  • Boucles vasculaires dans le syndrome de Raynaud dilatées dans la partie médiane

Les modifications des organes donnent des symptômes sous la forme de :

  • difficulté à avaler les aliments en raison de l'élargissement et de l'atonie de l'œsophage
  • hypertension due à des changements dans les petits vaisseaux du rein
  • essoufflement et toux dus à la fibrose pulmonaire
  • arythmies
  • troubles de la conduction
  • hypertension pulmonaire
  • péricardite

Sclérose systémique - diagnostic

Les changements survenant au cours de la sclérodermie sont généralement si caractéristiques qu'ils ne laissent aucun doute quant à son diagnostic. Les tests de laboratoire utiles pour établir un diagnostic sont :

  • test du niveau d'anticorps contre les centromères ACA
  • tester le niveau d'anticorps contre l'antigène nucléaire Topoisomérase I Scl-70

Il arrive que des tests supplémentaires soient également prescrits, tels que la capillaroscopie, l'examen histologique ou électromyographique du tissu musculaire, ainsi que la spirométrie, l'ECG et l'échocardiographie.

Sclérose systémique - traitement

En raison de la pathogénie jusque-là inconnue de la sclérodermie, il n'existe pas encore de traitement causal efficace. La thérapie est dirigée contre les processus de fibrose ainsi que les modifications vasculaires et inflammatoires et vise à soulager les symptômes et à prévenir les complications. Les médicaments utilisés sont principalement :

  • immunosuppresseurs, par exemple cyclophosphamide, méthotrexate, cyclosporine A et dans les cas graves corticostéroïdes et captopril
  • médicaments qui agissent sur le processus de fibrose, tels que: pénicillamine et gamma-interféron
  • médicaments vasculaires : nifédipine, prostacycline, dextran de bas poids moléculaire, vitamine E

Une attention particulière doit être accordée aux changements dans les poumons, qui se produisent chez de nombreux patients atteints de sclérodermie systémique, mais ne sont pas toujours perceptibles.

La pneumopathie interstitielle est la principale cause de mortalité chez les patients atteints de sclérodermie systémique, représentant près de 35 % des décès associés à la maladie, avec un sur quatre en développementmaladie pulmonaire notable dans les trois ans suivant le diagnostic.

Il est important que les patients et leurs proches sachent que même de petits changements peuvent suggérer une maladie pulmonaire, car plus tôt de tels symptômes sont signalés, plus tôt le patient peut être diagnostiqué et recevoir un soutien approprié. Les symptômes de la fibrose pulmonaire comprennent :

  • à bout de souffle
  • essoufflement en faisant de l'exercice, en montant ou en descendant des escaliers
  • ainsi qu'une toux sèche et irritante qui ne disparaît pas

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Dermatologie