Le syndrome de Goodpasture, ou syndrome pulmonaire-rénal, est une maladie auto-immune rare qui affecte les reins et les poumons. Le syndrome de Goodpasture peut mettre la vie en danger car il peut entraîner une insuffisance respiratoire et/ou rénale très rapidement, même en quelques jours. Quels sont les causes et les symptômes du syndrome de Goodpasture ? Quel est le traitement ?

Le syndrome de Goodpasture , sinonsyndrome pulmonaire-rénal,appartient au groupe de maladies connues sous le nom de vascularite systémique. Au cours du syndrome de Goodpasture, la membrane basale des vaisseaux glomérulaires et des alvéoles s'enflamme, entraînant des saignements dans les alvéoles et une glomérulonéphrite rapidement progressive. La maladie met en jeu le pronostic vital car très rapidement, même en quelques jours, elle peut entraîner une insuffisance respiratoire et/ou une insuffisance rénale.

Le syndrome de Goodpasture est rare (incidence en Europe - environ 1/1 million d'habitants/an), le plus souvent chez les personnes entre 20 et 30 ans et chez celles âgées de 50 à 65 ans. La maladie est plus souvent diagnostiquée chez les hommes que chez les femmes.

Syndrome de Goodpasture (syndrome pulmonaire-rénal) - causes et facteurs de risque

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune. Dans ce type de maladie, le système immunitaire reconnaît les propres cellules du corps comme étrangères et produit des anticorps contre celles-ci qui les attaquent et provoquent leur inflammation et leur destruction. Au cours du syndrome de Goodpasture, des anticorps (anti-GBM) sont produits contre la membrane basale des vaisseaux glomérulaires et des alvéoles. Les dommages causés par les anticorps aux vaisseaux sanguins des glomérules entraînent une glomérulonéphrite, qui peut entraîner une insuffisance rénale chronique. À leur tour, les dommages aux vaisseaux sanguins des alvéoles entraînent des saignements.

Les facteurs de risque sont : l'exposition aux hydrocarbures et à la fumée de tabac, l'inhalation de cocaïne et les infections.

Syndrome de Goodpasture (syndrome pulmonaire-rénal) - symptômes

Symptômes d'atteinte pulmonaire par maladie :

  • essoufflement - initialement, il peut être induit par l'exercice, puis paroxystique au repos
  • toux sèche
  • hémoptysie
  • parfoiscyanose

Symptômes d'atteinte rénale par la maladie :

  • hématurie
  • problèmes de miction (par ex. oligurie)
  • gonflement sur tout le corps
  • hypertension
  • douleur dans la région lombaire

De plus, des symptômes généraux, généralement pseudo-grippaux, peuvent apparaître, par ex. fatigue, fièvre, douleurs musculaires et articulaires, manque d'appétit.

Syndrome de Goodpasture (syndrome pulmonaire-rénal) - diagnostic

Des tests sanguins sont effectués pour détecter les anticorps anti-GBM. Dans le cas du syndrome de Goodpasture, on retrouve aussi, entre autres, taux élevés de créatinine et d'urée dans le sang, indiquant des lésions rénales.

Il est également nécessaire de tester l'urine, qui montre, entre autres, présence de protéines ou de globules rouges.

Le médecin teste également le système respiratoire. Lors de l'examen au stéthoscope, on entend des crépitements, et parfois même un souffle bronchique. En revanche, la radiographie pulmonaire montre des ombres mouchetées qui suggèrent des changements inflammatoires.

Dans certains cas, une biopsie rénale ou pulmonaire peut être nécessaire.

Syndrome de Goodpasture (syndrome pulmonaire-rénal) - traitement

Les patients reçoivent des glucocorticostéroïdes et du cyclophosphamide. De plus, une plasmaphérèse est effectuée - une procédure qui nettoie le sang des éléments indésirables - dans ce cas, les anticorps anti-GBM.

Chez certains patients, le rein commence à fonctionner correctement, généralement au cours des premières semaines de traitement. Cependant, 40-50 pour cent. malgré le traitement, le rein ne retrouve pas ses fonctions. Ensuite, une thérapie de remplacement rénal est nécessaire sous forme d'hémodialyse. Après quelques mois, l'état du patient peut s'améliorer et l'hémodliose peut ne pas être nécessaire. Cependant, l'expérience des médecins a montré que la récupération de la fonction rénale à une date ultérieure est rare. Si le rein ne commence pas à fonctionner correctement au cours des premières semaines de traitement et que le patient a besoin d'une thérapie de remplacement rénal, cela signifie généralement que l'insuffisance rénale est irréversible.

Cependant, vous pouvez empêcher la progression de l'insuffisance rénale et même son développement. Il suffit de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible et d'appliquer un traitement approprié.

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Système immunitaire