La maladie de Paget est une maladie osseuse dans laquelle le processus de formation du tissu osseux est perturbé. En conséquence, les os deviennent faibles et donc très sensibles aux distorsions et aux fractures. Quels sont les causes et les symptômes de la maladie osseuse de Paget ? Quel est le traitement ?

La maladie de Pagetest une maladie deos , dont l'essence est le dysfonctionnement des ostéoclastes et des ostéoblastes - deux cellules qui composent l'os. Les ostéoclastes sont des ostéoclastes qui agissent pour décomposer le vieux tissu osseux. Ensuite, à sa place, un nouveau tissu osseux est formé, produit par des cellules formant des os - les ostéoblastes. L'équilibre entre l'activité de ces deux cellules est nécessaire pour maintenir la bonne structure osseuse.

Au cours de la maladie de Paget, les ostéoclastes deviennent hyperactifs, et donc une destruction osseuse excessive. Par conséquent, pour compenser les pertes qui en résultent, l'activité des ostéoclastes augmente et l'os se reconstruit de manière excessive. Cependant, des os à structure chaotique se forment alors, beaucoup plus faibles et donc très sujets aux fractures et aux déformations (les soi-disant os de Paget).

Les lésions peuvent être localisées sur n'importe quel os, mais les os les plus courants se trouvent dans le bassin, la colonne vertébrale, le crâne et les fémurs. De plus, ils ne recouvrent pas tout l'os et tout le squelette, mais généralement un fragment de celui-ci.

Maladie osseuse de Paget - causes et facteurs de risque

Les causes de la maladie de Paget ne sont pas entièrement connues. Il est censé être :

  • génétiquement déterminé - il y a des familles où la maladie a été héritée de manière autosomique dominante ; Au moins 4 mutations génétiques prédisposant au développement de cette maladie ont été identifiées ;
  • causé par des virus ;

L'âge est le facteur de risque le plus important - plus il est tardif, plus la probabilité d'apparition de la maladie est grande. La recherche montre que chez les personnes de plus de 85 ans, l'incidence de la maladie est presque 5 fois plus élevée que dans le groupe des personnes de moins de 60 ans. Le sexe est le deuxième facteur de risque - les hommes souffrent plus souvent. De plus, on sait que la maladie osseuse de Paget est particulièrement fréquente dans les pays d'Europe du Nord.

Maladie osseuse de Paget - symptômes

  • douleur dans l'os affecté par le processus de la maladie ;
  • échauffement de la zone touchée (parce que le flux sanguin est augmenté dans la zone touchée);

Près de 70 % cas, la maladie est asymptomatique, ce qui rend difficile un diagnostic correct

  • déformations osseuses, par exemple épaississement des os du crâne ;
  • fractures osseuses, le plus souvent dans les os longs (généralement le fémur, le tibia, l'humérus, le radial, le cubitus). Ces fractures peuvent être asymptomatiques;
  • douleurs articulaires liées à leur dégénérescence (la douleur affecte généralement les articulations adjacentes aux os touchés par la maladie);

Si les os du crâne sont impliqués, le soi-disant syndrome de vol de sang de la carotide externe. Apparaissent ensuite des maux de tête, des troubles visuels et une déficience auditive. Dans les cas extrêmes, un AVC ischémique peut survenir.

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Maladie osseuse de Paget - complications

La maladie de Paget est une maladie grave qui peut entraîner une surdité (résultant d'une lésion du nerf auditif), une hyperparathyroïdie secondaire et même un cancer des os (par exemple, un ostéosarcome), une insuffisance cardiaque ou un accident vasculaire cérébral (généralement chez les patients atteints cardiopathie antérieure ou athérosclérose). Certains patients peuvent être aux prises avec des calculs rénaux.

Maladie osseuse de Paget - diagnostic

Si la maladie de Paget est suspectée, une radiographie des os longs, des articulations, de la colonne vertébrale et du crâne est effectuée. De plus, une scintigraphie osseuse et des tests sanguins sont utiles (puis une augmentation de la phosphatase alcaline sérique - une enzyme produite par les ostéoblastes) est trouvée.

Si les résultats du test ne sont pas concluants, le médecin peut décider d'effectuer une biopsie osseuse pour un examen histopathologique.

Il est bon de savoir que le lymphome et le cancer primitif des os peuvent avoir une évolution similaire à la maladie de Paget. De plus, le médecin doit exclure les métastases néoplasiques.

Maladie osseuse de Paget - traitement

Dans le traitement de la maladie de Paget, les bisphosphonates sont utilisés pour réduire l'activité excessive des cellules ostéoclastes, et ainsi - prévenir le développement ultérieur de la maladie.

Dans le même temps, le patient doit prendre des suppléments de calcium et de vitamine D. De plus, des analgésiques sont administrés.

Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire - lorsque l'os affecté est fracturé (il est alors nécessaire de le réparer chirurgicalement) ou lorsque le traitement de la dégénérescence articulaire n'apporte pas l'effet escompté (alors les articulations - hanche ou genou sont remplacés).

Une personne aux prises avec la maladie de Paget est généralement prise en charge par plusieurs médecins - un endocrinologue, un rhumatologue, un orthopédiste, un neurologue et un oto-rhino-laryngologiste.

Catégorie:

Colonne vertébrale, os, articulations