La granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) est une maladie auto-immune, c'est-à-dire une maladie inflammatoire dans laquelle le système immunitaire attaque les propres cellules de l'organisme. C'est une maladie complexe affectant de nombreux organes et systèmes, et dans certains cas avec des conséquences graves.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite( syndrome de Churg-Strauss ) est une maladie rhumatismale, et ses causes - comme beaucoup d'autres maladies de ce groupe - ne sont pas exactement connus. Peut-être que la prédisposition génétique et les gènes responsables du fonctionnement du système immunitaire jouent ici un rôle, mais il n'a pas été constaté que les personnes malades courent un risque plus élevé d'avoir des enfants malades.

Le principal mécanisme à l'origine de l'apparition de la granulomatose à éosinophiles est l'inflammation, entraînant parfois une nécrose - généralement dans les petites artères et veines, d'où la dernière partie du nom de la maladie. Les vaisseaux sanguins de tous les organes peuvent être affectés, c'est pourquoi cette maladie est si dangereuse et présente tant de symptômes différents.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) - l'essence de la maladie

Comme son nom l'indique, son élément important est l'apparition d'une quantité excessive d'éosinophiles (éosinophiles). Ces cellules sont une partie essentielle du système immunitaire et constituent la principale ligne de défense contre les parasites et sont impliquées dans les réactions allergiques. Cependant, dans le cas du syndrome de Churg-Strauss, un trop grand nombre d'éosinophiles n'implique pas la présence d'infections parasitaires ou d'allergies - conditions dans lesquelles nous traitons généralement un nombre accru d'entre eux. Dans ce cas, pour des raisons inconnues, ils se multiplient de manière excessive et sont impliqués dans la réaction inflammatoire en cours qui conduit à l'apparition de granulomes, c'est-à-dire de modifications histopathologiques spécifiques. Ils sont reconnus au microscope et l'image montre principalement différents types de cellules du système immunitaire, avec les éosinophiles prédominants mentionnés ci-dessus.

L'incidence de la granulomatose éosinophile avec polyangéite est d'environ 3 à 38 patients par million d'habitants, il s'agit donc d'une maladie assez rare. Ses complications peuvent avoir des conséquences graves. Il vaut la peine de le mentionner,que cette condition a de nombreux noms, y compris la vascularite granulomateuse allergique, la granulomatose allergique, le syndrome de Churga-Strauss, le CSS et le CS. Leur multiplicité correspond à la variété des symptômes, et le terme "allergique" n'implique pas un mécanisme de développement de la maladie. Il est utilisé en raison de l'éosinophilie actuelle - typique des maladies allergiques.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) - symptômes

La granulomatose éosinophile avec polyangéite a une évolution à long terme et son image change avec le temps.

1. La première phase de la maladie

La maladie commence avec la période prodromique, c'est-à-dire les premiers symptômes - le plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Les symptômes liés au système respiratoire et aux altérations cutanées sont alors dominants :

  • urticaire, changements qui ressemblent à des brûlures d'ortie, qui sont une réaction allergique
  • papules ulcéreuses
  • démangeaisons de la peau

Cependant, dans cette période plus typique que les symptômes cutanés sont les affections respiratoires, qui surviennent généralement vers l'âge de 30 ans :

  • rhinite allergique, c'est-à-dire nez bouché et nez qui coule non lié à une infection
  • polypes dans le nez
  • asthme

Ces symptômes, bien que tous liés à la sensibilisation, ne sont pas liés à l'allergène, mais à un excès d'éosinophiles

2. La deuxième phase de la maladie

La deuxième phase de la maladie est la soi-disant phase éosinophile. Il y en a une quantité accrue dans le sang. Les symptômes de la période prodromique persistent et, en plus, ils ajoutent :

  • douleurs à l'estomac
  • diarrhée
  • tousser
  • parfois hémoptysie

3. La troisième phase de la maladie

La dernière, troisième, phase survient plusieurs années après le développement de la maladie, en moyenne après 3 ans, mais peut apparaître même après 30 ans. C'est la bonne période de la maladie, c'est-à-dire la phase de vascularite, et les symptômes actuels s'appliquent à tous les systèmes. Le plus souvent, ils ne surviennent pas tous en même temps, mais plutôt leurs combinaisons de gravité variable apparaissent - plusieurs symptômes à la fois ou se produisant l'un après l'autre. Il existe également des formes oligosymptomatiques, lorsque les symptômes sont de faible intensité.

Les symptômes les plus courants concernent le système respiratoire : les symptômes persistent : asthme (dyspnée, respiration sifflante), toux et hémoptysie, de plus, comme à la phase initiale, nez bouché et qui coule et polypes dans le nez. Parfois, la sinusite peut apparaître comme un symptôme d'un mal de tête. Les changements cutanés sont légèrement moins fréquents : masses douloureuses - principalement sur les coudes, dos des mains avec rougeurs et parfois ulcérations, et nombreuses hémorragies mineures douloureuses sous la peau, appeléespurpura

Les autres systèmes ne sont pas souvent occupés, mais leurs dysfonctionnements sont la cause la plus fréquente de décès par cette maladie.

Dans le cas du système cardiovasculaire, il y a une inflammation du muscle cardiaque, une rythmique cardiaque perturbée, la sensation de ses battements rapides ou irréguliers, du liquide dans le péricarde, qui perturbe considérablement le bon fonctionnement du cœur. La granulomatose éosinophile avec polyangéite peut éventuellement entraîner une insuffisance cardiaque et des lésions des artères coronaires, provoquant une crise cardiaque. Ce sont ces maladies qui sont la cause la plus fréquente de décès.

Le système nerveux est souvent impliqué. Il s'agit généralement d'une lésion des nerfs périphériques, c'est-à-dire d'une neuropathie, qui se manifeste par des troubles de la sensation, des douleurs lancinantes, des picotements, une sensation de chaleur ou de froid excessif, et qui affecte deux ou un seul nerf de manière symétrique.

L'atteinte des reins n'est pas très courante. À la suite d'une maladie vasculaire rénale, une hypertension, une protéinurie, une hématurie et une glomérulonéphrite se développent (avec des caractéristiques histopathologiques de nécrose ou de soi-disant croissants). En fin de compte, la granulomatose éosinophile entraîne une insuffisance rénale, une cause fréquente de décès.

Dans le cas du tractus gastro-intestinal, des affections telles que la gastroduodénite, ainsi que la nécrose et la perforation intestinales, sont au premier plan. Des douleurs abdominales, de la diarrhée et des saignements apparaissent.

Rarement, la maladie peut être accompagnée de douleurs articulaires et musculaires

Des symptômes généraux, tels qu'une aggravation de l'état de santé, de la fièvre, une faiblesse, une perte de poids, peuvent survenir à tout moment de la maladie.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) - diagnostic

La granulomatose éosinophile avec polyangéite est une maladie rare et son diagnostic n'est envisagé qu'après avoir exclu les autres causes des symptômes décrits, d'autant plus que les symptômes sont très peu caractéristiques et peuvent accompagner de nombreuses autres maladies.

Parmi les tests auxiliaires, le test de base est la numération globulaire avec frottis - on observe ici une éosinophilie et parfois une anémie. De plus, d'autres tests peuvent montrer une augmentation de la VS et de la CRP, ainsi que des tests d'urine - protéinurie, hématurie, indiquant une atteinte rénale et une altération de leur travail.

Un test plus spécialisé est celui des anticorps ANCA - ils sont présents dans le sang à environ 60 %. malade.

Le diagnostic du système respiratoire comprend principalement les rayons X et la tomodensitométrie. Ils permettent de visualiser les sinus paranasaux et les poumons, et ainsi d'identifier une sinusite ou un saignement alvéolaire, qui se manifeste parhémoptysie

La chose la plus importante pour poser un diagnostic correct est l'examen histopathologique, au cours duquel le médecin peut voir une vascularite et les granulomes susmentionnés avec la présence d'éosinophiles. Pour obtenir du matériel pour ce test, un petit morceau de tissu doit être prélevé - il peut s'agir de peau, de muscle, de muqueuse nasale ou de rein. Le médecin décide quel organe sera, en fonction des symptômes prédominants.

D'autres tests, plus spécifiques à d'autres organes, peuvent également être utiles dans le diagnostic, et leur performance est décidée en fonction du tableau clinique.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) - traitement

Malheureusement, il n'est pas possible de guérir complètement la granulomatose éosinophile avec polyangéite. Cependant, une rémission complète et permanente peut être obtenue, c'est-à-dire l'inhibition de la progression et de l'activité de la maladie, et l'élimination de ses symptômes. Cependant, cela ne peut pas être atteint chez tous les patients. Si la maladie est grave, les effets du traitement peuvent ne pas être satisfaisants. Le plus souvent, vous devez prendre des médicaments tout au long de votre vie et surveiller fréquemment votre santé pour détecter et traiter rapidement toute lésion organique. La base du traitement est la suppression du système immunitaire, c'est-à-dire l'immunosuppression. Les médicaments de premier choix sont les glucocorticoïdes, s'ils n'apportent pas de rémission, le cyclophosphamide est également utilisé. De plus, selon les symptômes d'autres systèmes, des médicaments ou des méthodes de traitement plus spécifiques peuvent être utilisés pour assurer le bon fonctionnement de l'organisme le plus longtemps possible.

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Système immunitaire