Le syndrome de Nelson est un groupe rare de symptômes qui survient après l'ablation ou la destruction des glandes surrénales. Ils sont causés par un adénome hypophysaire à évolution rapide. Quels sont les symptômes du syndrome de Nelson et comment est-il traité ?

Le syndrome de Nelsonest une maladie rare qui survient chez les personnes qui ont subi une surrénalectomie bilatérale, c'est-à-dire après l'ablation des glandes surrénales.

L'ablation des glandes surrénales entraîne la croissance de l'adénome hypophysaire qui, en sécrétant des hormones, affecte le système endocrinien humain. Une tumeur en croissance peut endommager les tissus environnants et provoquer des symptômes neurologiques.

Le syndrome de Nelson se caractérise par une pigmentation excessive de la peau, des symptômes neurologiques et des taux sériques élevés d'ACTH.

La principale cause du syndrome est l'abolition de l'effet inhibiteur du cortisol sur les cellules hypophysaires, ce qui conduit à une croissance adénomateuse.

Le syndrome de Nelson et l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien

Le syndrome de Nelson développe des troubles sur l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Les cellules individuelles fonctionnant correctement fonctionnent sur le principe d'un mécanisme de rétroaction négative. Lorsqu'il y a des problèmes à l'une des étapes, les autres changent également de travail.

Physiologiquement, l'hypothalamus produit des hormones qui régulent le travail de l'hypophyse, la stimulent et l'inhibent. La glande pituitaire répond de manière adéquate aux signaux de l'hypothalamus et sécrète des hormones qui affectent les glandes surrénales. L'ACTH libérée par l'hypophyse atteint le cortex surrénal, où il le stimule pour produire, entre autres, cortisol

Syndrome de Nelson - symptômes

Les symptômes du syndrome de Nelson sont causés par la pression de la tumeur en croissance sur les tissus environnants :

  • maux de tête - résultant de l'étirement de la dure-mère
  • trouble visuel - dû à la pression sur les nerfs III, IV, VI
  • pigmentation excessive de la peau et des muqueuses - troubles de la sécrétion hormonale

L'augmentation de la concentration d'ACTH affecte la couleur de la peau, car cette hormone est similaire à la mélanotropine, qui chez une personne en bonne santé affecte la quantité de mélanine - un pigment de la peau.

Après l'ablation des glandes surrénales dans le syndrome de Nelson, la déficience des hormones produites par celles-ci doit être compensée par une supplémentation. La personne malade doit être prise en charge par un endocrinologue.

Syndrome de Nelson - diagnostic

La suspicion clinique du syndrome de Nelson est confirmée par la mesure de la concentration plasmatique d'ACTH. Des valeurs considérablement augmentées peuvent dépasser 1000pg / ml.

Les taux d'ACTH diminuent lors d'un test d'inhibition de la dexaméthasone, mais des doses plus élevées sont nécessaires que pour la maladie de Cushing.

Des examens d'imagerie et ophtalmologiques doivent être effectués, comme dans le cas du diagnostic d'autres tumeurs hypophysaires.

Syndrome de Nelson - traitement

L'ablation chirurgicale de l'adénome est le traitement de choix du syndrome de Nelson. Lorsque cela est impossible, un traitement conservateur est appliqué, impliquant l'introduction de médicaments qui inhibent la sécrétion d'ACTH. Ceux-ci incluent :

  • cyproheptadine
  • pizotyphène
  • dérivés de l'acide valérique
  • bromocriptine

Des analogues de la somatostatine à action prolongée peuvent être utilisés dans certains cas de syndrome de Nelson.

Dans les cas graves du syndrome de Nelson, la radiothérapie est nécessaire. La radiothérapie est une solution bénéfique pour les patients qui ne peuvent pas être traités chirurgicalement, mais elle comporte un risque de complications. Il peut y avoir des problèmes de concentration, de mémoire ou des troubles visuels.

A propos de l'auteurNatalia MłyńskaÉtudiant en médecine à l'Université médicale de Lodz. La médecine est sa plus grande passion. Il aime aussi le sport, principalement la course et la danse. Elle aimerait traiter ses futurs patients de manière à les voir comme un être humain, pas seulement comme une maladie.

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Santé