La mastocytose est une maladie rare qui appartient aux néoplasmes myéloprolifératifs. Il peut survenir chez les enfants et les adultes. Chez les personnes souffrant de mastocytose, il y a une production excessive de mastocytes, c'est-à-dire mastocytes, qui appartiennent au groupe des globules blancs. Dans la mastocytose, les symptômes ne sont pas toujours visibles - ils peuvent aussi être asymptomatiques. Par conséquent, les patients ne sont souvent pas diagnostiqués. En quoi la mastocytose cutanée est-elle différente de la mastocytose systémique ? Découvrez comment la mastocytose est traitée.

Mastocytoseest essentiellement un groupe de maladies caractérisées par une prolifération excessive (multiplication) et une accumulation de mastocytes dans un ou plusieurs organes - le plus souvent dans la moelle osseuse, la peau, le foie , la rate et les nœuds absorbants.

Mastocytose systémique vs cutanée

Mastocytose se produit avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes. Il peut apparaître à tout âge - chez les enfants et les adultes. La maladie peut prendre deux formes : cutanée et systémique.

Dans les cas où l'accumulation pathologique de mastocytes est limitée à la peau uniquement, la mastocytose cutanée est diagnostiquée lorsque les mastocytes s'accumulent dans les organes internes (le plus souvent dans la moelle osseuse, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques). La mastocytose systémique s'accompagne également souvent d'une atteinte cutanée.

Mastocytose chez les enfants et les adultes

Selon les estimations, des lésions cutanées typiques surviennent chez environ 80% de tous les patients atteints de mastocytose. Chez 3/4 des patients, la maladie débute dans l'enfance, principalement dans la petite enfance, et se manifeste par des lésions cutanées.

Le deuxième pic d'incidence est la 3-4e décennie de la vie. Chez 15% des patients, les changements sont congénitaux. Chez les enfants, la maladie est généralement plus bénigne - généralement sous forme d'urticaire ou d'infiltrats solitaires / multifocaux, et peut disparaître complètement pendant l'adolescence.

Contrairement aux formes pédiatriques, la mastocytose de l'adulte est principalement systémique, progressive et plus agressive. Chez la plupart des patients, non seulement les organes internes, mais aussi la peau sont touchés.

Mastocytose - symptômes

En raison du manque d'études épidémiologiques, il est difficile de déterminer avec précision la fréquence des mastocytoses. Il est estimé àc'est 10 personnes sur 100 000. Les experts notent cependant que certains patients ne sont toujours pas diagnostiqués.

Les symptômes non spécifiques de la maladie sont à blâmer, notamment les suivants :

  • fatigue
  • perte de poids
  • fièvre
  • baisse de la tension artérielle
  • ulcère peptique
  • diarrhée
  • apparition de douleurs et lésions de type ostéopénie/ostéoporose

Afin de poser un diagnostic correct - il est donc souvent nécessaire de coopérer étroitement avec les médecins : hématologue, allergologue, gastrologue et dermatologue.

Dans la plupart des cas, l'atteinte cutanée est le premier symptôme de la maladie, et c'est souvent le dermatologue qui est le médecin qui visite en premier les patients atteints de mastocytose.

Mastocytose - diagnostic et traitement

Le diagnostic de mastocytose cutanée repose sur l'examen histologique de l'échantillon de peau.

Si le médecin soupçonne une mastocytose systémique, sur la base des symptômes généraux du patient, il doit prescrire des tests auxiliaires, notamment :

  • numération sanguine périphérique
  • biopsie de moelle osseuse
  • examen des organes internes

- échographie abdominale
- radiographie pulmonaire
- évaluation intestinale
- évaluation squelettique

L'objectif principal du traitement des patients atteints de mastocytose est de prévenir ou de réduire la gravité des symptômes.

Dans le traitement de la mastocytose cutanée, les médicaments qui agissent principalement de manière symptomatique - réduisent le prurit, les réactions urticariennes, la sensation de bouffées de chaleur et les affections du système digestif.

En cas de mastocytose systémique, un traitement intensif est nécessaire pour réduire le nombre de mastocytes

Mastocytose - éducation du patient

Mastocytose, à la fois cutanée et systémique, comporte le risque d'une réaction anaphylactique. Elle survient chez environ 50 % des adultes et environ 5 à 10 % des enfants atteints de mastocytose. Chez l'adulte, il est le plus souvent associé à une allergie au venin d'hyménoptère, et chez la plupart des enfants, il est provoqué par un facteur inconnu.

Le médecin traitant doit informer le patient des facteurs pouvant entraîner une exacerbation des symptômes de la mastocytose, en premier lieu, et une réaction anaphylactique. Ceux-ci incluent, entre autres :

  • jady
  • certains médicaments
  • changements de température
  • rayonnement solaire
  • alcool
  • certains aliments
  • additifs alimentaires ou conservateurs alimentaires
  • épices épicées
  • divers allergènes
  • effort physique
  • stress
  • infectionsbactérienne et virale

Les patients et les parents ou tuteurs d'enfants malades doivent également être formés aux premiers secours en cas de choc anaphylactique.

La mastocytose est une maladie qui ne peut être prévenue. La clé d'un traitement efficace, cependant, est de consulter un médecin dès que possible lorsque le patient présente des symptômes inquiétants, afin de poser un diagnostic dès que possible et de commencer un traitement approprié.

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Oncologie