La céruloplasmine (ferroxydase) est une protéine avec des ions cuivre dans sa structure. Il est considéré comme la principale protéine de cuivre dans le plasma humain. La concentration de cette enzyme est testée lorsque le métabolisme du cuivre est suspecté. Que peuvent montrer les résultats des tests ? Quelle est la fonction de la céruloplasmine dans le corps humain ?

La céruloplasmine( ferroxydase ) est une protéine appartenant aux oxydases multimériques, c'est-à-dire des enzymes contenant des atomes de cuivre, capables de catalyser l'oxydation des substrats . C'est la plus importante protéine porteuse de cuivre dans le sang. La céruloplasmine joue également un rôle dans le métabolisme du fer dans notre corps.

Céruloplasmine - fonctions

La céruloplasmine est une enzyme synthétisée dans le foie. Il contient 6 atomes de cuivre dans sa structure protéique. Elle est responsable du transport dudit métal. Plus de 95 % du cuivre transporté dans l'organisme est lié à la céruloplasmine.

L'activité enzymatique de la protéine décrite concerne la conversion des ions fer 2+ en ions fer 3+ oxydés. Grâce à cela, il aide au transport de cet élément dans le corps.

La concentration normale de céruloplasmine dans un corps sain est de 20 à 50 mg / dL

Céruloplasmine dans les processus antioxydants

La cerruplasmine, outre les fonctions liées au transport du cuivre et à la transformation des ions de fer, a également la capacité d'éliminer les radicaux superoxydes. Le jet est une forme réactive d'oxygène qui, si elle n'est pas désactivée, peut causer des dommages à l'organisme.

Céruloplasmine dans les processus oxydatifs

La céruplasmine est également responsable de la réalisation des réactions d'oxydation. Cette enzyme active l'oxydation de divers composés complexes dans le corps. Ce groupe comprend :

  • norépinéphrine
  • sérotonine
  • composés sulfhydryles
  • acide ascorbique

Quand les niveaux de céruloplasmine chutent-ils ?

Du fait que la céruloplasmine est synthétisée dans le foie, sa concentration dans le sang diminue lorsque cet organe est perturbé.

Autres causes de faibles taux sanguins de céruloplasmine :

  • fond génétique
  • faibles niveaux de cuivre dans le corps associés à la malnutrition
  • absorption insuffisante du cuivre de l'intestin -Maladie de Menkes (maladie des cheveux bouclés)
  • Maladie de Wilson
  • surdosage en vitamine C
  • syndrome néphrotique

La concentration de céruloplasmine dans le sang dépend de la concentration de cuivre dans le corps. La forme de l'enzyme sans ions métalliques est appelée apoceluroplasmine. Il est instable et se désintègre si des ions de cuivre ne s'y attachent pas.

Quand les taux de céruloplasmine sont-ils trop élevés ?

La céruloplasmine appartient aux protéines dites de phase aiguë. Cela signifie que son niveau augmente au cours des processus inflammatoires dans le corps. La nécrose tissulaire et l'inflammation chronique peuvent entraîner une augmentation de la synthèse de cette enzyme dans le foie.

Des taux de céruloplasmine supérieurs à la normale se produisent lorsque :

  • empoisonnement au cuivre
  • carence en zinc
  • enceinte
  • prendre des contraceptifs hormonaux oraux
  • lymphome
  • inflammation
  • polyarthrite rhumatoïde
  • angine
  • La maladie d'Alzheimer
  • schizophrénie

Mutations du gène codant pour la céruloplasmine

Les mutations dans l'information génétique de la céruloplasmine sont extrêmement rares. La maladie causée par ce type de dommage est l'acéruloplasmie. En conséquence, il y a une accumulation excessive de fer dans le corps.

L'accumulation de ce métal dans le cerveau entraîne des symptômes neurologiques caractéristiques tels que :

  • ataxie cérébelleuse
  • démence

L'excès de fer peut également s'accumuler dans le foie, le pancréas et même la rétine de l'œil. L'accumulation de cet élément peut conduire à

  • cirrhose du foie
  • troubles hormonaux
  • perte de vision

Céruloplasmine - Test de niveau de céruloplasmine

Cette mesure n'est pas un test standard pour la chimie du sang. Le test est effectué en cas de suspicion de troubles du métabolisme du cuivre ainsi que de certaines maladies du foie.

La mesure de la concentration de céruloplasmine dans le sang est principalement utilisée pour diagnostiquer la maladie de Wilson. Au cours de son évolution, il y a une diminution significative du niveau de l'enzyme transportant le cuivre dans le plasma sanguin.

En plus du taux de céruloplasmine, il est généralement recommandé de mesurer la concentration de cuivre dans le plasma sanguin et de déterminer sa teneur dans les urines pendant 24 heures.

Le test est généralement effectué sur des patients âgés de 20 à 40 ans chez qui on a diagnostiqué une cirrhose ou une hépatite de cause inconnue. Symptômes supplémentaires qui sont une indication pour la mesure :

  • tremblements des membres supérieurs
  • baver
  • troubles de l'appétit
  • difficultés à se déplacer
  • troubles de la communication
  • problèmes d'équilibre

Pourquoi la céruloplasmine chute-t-elle au cours de la maladie de Wilson ?

La maladie de Wilson est étroitement liée à une synthèse insuffisante de la céruloplasmine à partir de l'apocéruloplasmine dans le corps. La maladie est génétique.

Au cours de la maladie, la concentration de cuivre dans le corps augmente. Elle est liée à la perturbation du transport du cuivre. En conséquence, le cuivre ne se lie pas correctement à la protéine de transport.

Dans un organisme sain, l'excès de l'élément est excrété avec la bile sous forme de céruloplasmine. Ce processus est perturbé chez les personnes atteintes de la maladie de Wilson.

Cela est dû à l' altération de la synthèse de la céruloplasmine à partir de l'apocéruloplasmine dans les hépatocytes. La raison en est un défaut de la protéine qui fournit cet élément aux cellules du foie.

Le cuivre n'atteint pas l'apoceruloplasmine dans les hépatocytes, tout en s'accumulant dans le corps.

Au cours de la maladie de Wilson, les ions métalliques s'accumulent non liés dans le plasma et les organes, y compris le foie et le cerveau. Le processus conduit à des dommages aux organes par les effets toxiques du cuivre.

La maladie de Wilson est une maladie congénitale, mais elle ne présente aucun symptôme évident au cours des premières années de la vie. Les dysfonctionnements apparaissent généralement chez des patients âgés de 10 à 40 ans. En raison de l'accumulation de cuivre dans le foie, une grande partie des patients développent une cirrhose ou une inflammation du foie.

La plupart des patients atteints de la maladie de Wilson développent des troubles neuropsychiatriques. Ils sont liés à l'accumulation de cuivre dans le cerveau. Les symptômes du système nerveux les plus courants sont :

  • troubles de l'humeur
  • troubles de la personnalité
  • troubles cognitifs
  • symptômes psychotiques

En raison de la non-spécificité des symptômes, la maladie de Wilson est diagnostiquée à tort comme divers types de troubles mentaux, par exemple la schizophrénie.

Les symptômes caractéristiques de la maladie de Wilson sont :

  • mains tremblantes
  • faible appétit
  • trouble de l'écriture
  • baver
  • déséquilibre
  • tension musculaire excessive
  • trouble de la parole
  • troubles de la déglutition
  • mouvements involontaires

La présence de ces symptômes peut être une indication pour tester le niveau de céruloplasmine dans le sang

Un symptôme très caractéristique de la maladie de Wilson est l'apparition d'un cercle coloré sur la cornée de l'œil. Le changement s'appelle l'anneau de Kayser-Fleischer. Confirmation de sa présence surl'œil est l'une des procédures de diagnostic.

A propos de l'auteurSara Janowska, MA en pharmacieDoctorant d'études doctorales interdisciplinaires dans le domaine des sciences pharmaceutiques et biomédicales à l'Université médicale de Lublin et à l'Institut de biotechnologie de Białystok Diplômé d'études pharmaceutiques à l'Université médicale de Lublin avec une spécialisation en médecine des plantes. Elle a obtenu une maîtrise en soutenant une thèse dans le domaine de la botanique pharmaceutique sur les propriétés antioxydantes d'extraits obtenus à partir de vingt espèces de mousses. Actuellement, dans ses travaux de recherche, il s'occupe de la synthèse de nouvelles substances anticancéreuses et de l'étude de leurs propriétés sur des lignées cellulaires cancéreuses. Pendant deux ans, elle a travaillé comme maître de pharmacie dans une pharmacie ouverte.

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