L'hémolyse est la dégradation des globules rouges sous l'influence de divers facteurs, libérant de l'hémoglobine dans le plasma sanguin. L'hémolyse peut survenir pour diverses raisons et, lorsqu'elle est grave, elle entraîne une anémie hémolytique. Quelles sont les causes de l'hémolyse ? Comment se manifeste-t-il ? Comment pouvons-nous le diagnostiquer et le traiter ?

L'hémolysepeut survenir à la suite de troubles congénitaux ou acquis. Les causes congénitales sont principalement des défauts dans la structure des érythrocytes, qui conduisent à leur dégradation prématurée. Ces défauts comprennent, par exemple, la sphérocytose ou l'ovalocytose congénitale, qui sont des défauts de la membrane cellulaire des érythrocytes, des enzymopathies telles que la glucose-6-phosphate déshydrogénase ou un déficit en pyruvate kinase, ainsi que des défauts dans la structure ou le nombre de chaînes d'hémoglobine, c'est-à-dire des hémoglobinopathies. et la thalassémie, respectivement.

En plus des causes de l'hémolyse, qui sont des causes congénitales, l'hémolyse peut également être causée par une hémoglobinurie paroxystique nocturne, qui est un autre facteur intracellulaire qui induit l'hémolyse.

L'hémolyse est plus souvent due à des facteurs extracellulaires, c'est-à-dire des facteurs qui ne sont pas liés à la structure ou à la fonction des érythrocytes. Ceux-ci incluent des facteurs immunologiques - auto-immuns ou les réactions du corps après la transfusion de sang incompatible avec le sang du receveur. De plus, par exemple, des produits chimiques, des infections bactériennes ou parasitaires ou un exercice intense peuvent contribuer à l'hémolyse.

Une cause très fréquente d'hémolyse est l'hypersplénisme, c'est-à-dire une destruction accrue des globules rouges par la rate la plus fréquemment hypertrophiée. Par conséquent, l'hémolyse dans ce mécanisme sera causée par des maladies qui provoquent une hypertrophie de la rate et donc une intensification de son activité. Certains médicaments, comme la ribavirine, peuvent dégrader les globules rouges. Une hémolyse peut également survenir à la suite de dommages causés aux globules rouges par des facteurs mécaniques, tels que des valves cardiaques artificielles.

Classification de l'hémolyse

L'hémolyse peut être intra- ou extra-vasculaire. Ensuite, les cellules sanguines sont décomposées, respectivement, dans la lumière du vaisseau ou à l'extérieur, dans le système réticulo-endothélial.

Une hémolyse intravasculaire peut survenir suite à : une réaction post-transfusionnelle, des brûlures massives, leshémoglobinurie paroxystique, traumatisme physique, infections diverses et à la suite d'une microangiopathie.

L'hémolyse extravasculaire peut survenir par des mécanismes immunitaires, une hémoglobinopathie, des anomalies des globules rouges (par exemple, une sphérocytose congénitale), un hypersplénisme ou dans diverses maladies du foie.

Hémolyse - comment peut-elle se manifester ?

L'hémolyse peut se manifester par une hyperbilurubinémie car la bilirubine est libérée des globules rouges en décomposition, ce qui, à des concentrations élevées dans le sang, entraînera un ictère.

À la suite de la dégradation des érythrocytes, la quantité dans le sang diminue, ce qui signale à la moelle osseuse qu'il est nécessaire d'augmenter la production de globules rouges. Par conséquent, dans les tests de laboratoire, nous verrons une augmentation du pourcentage de réticulocytes, c'est-à-dire des formes immatures d'érythrocytes qui tentent de "combler les lacunes" à la périphérie. De plus, il est possible de détecter une hémoglobinurie et une hémosidérinurie ainsi qu'une diminution de la concentration d'haptoglobine libre.

Si l'hémolyse est si grave qu'elle entraîne une anémie hémolytique, le patient peut présenter les symptômes typiques de l'anémie, tels qu'une peau pâle, une faiblesse, une diminution de la tolérance à l'effort et une tachycardie. De plus, la jaunisse et la splénomégalie susmentionnées apparaîtront.

Parfois, l'anémie aiguë apparaît sous la forme d'une crise hémolytique, pouvant même entraîner une insuffisance rénale aiguë. Il convient également de mentionner que l'hémolyse due à des causes congénitales se manifeste déjà chez les patients les plus jeunes, d'autres peuvent n'apparaître qu'à un âge plus avancé. La durée et la gravité de l'hémolyse sont également importantes.

L'hémolyse à long terme et de faible intensité permettra au corps de s'adapter progressivement aux conditions défavorables, donc les symptômes n'apparaîtront pas immédiatement. Il en va différemment en cas d'hémolyse brutale ou très sévère, qui provoquera des symptômes aigus.

De plus, les causes spécifiques de l'hémolyse peuvent avoir des symptômes qui leur sont typiques, que je vais essayer de décrire brièvement ci-dessous :

  • sphérocytose congénitale - peut être accompagnée de troubles héréditaires du développement osseux et de calculs de la vésicule biliaire
  • déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase - crises aiguës d'hémolyse, survenant généralement chez les hommes, causées par divers facteurs, par exemple des médicaments (chloroquine, doxorubicine, fortes doses de vitamine C), certains aliments, des infections ou le stress
  • thalassémie - l'hémolyse survient généralement au cours de la première année de vie et s'accompagne souvent d'une splénomégalie
  • anémie falciforme - symptômes graves tels que jaunisse, calculs de jaunisse,retard de croissance et de développement, hypertrophie du cœur, congestion périphérique, ulcération autour des chevilles, mais les manifestations les plus précoces et les plus fréquentes sont des douleurs récurrentes sévères dans les mains et les pieds
  • hémoglobinurie froide paroxystique - les symptômes apparaissent généralement quelques minutes ou heures après l'exposition au froid et comprennent des douleurs au dos, aux jambes et à l'abdomen, des frissons et de la fièvre, ainsi qu'une urine rouge ou brun rougeâtre

Hémolyse - comment la diagnostiquer ?

Dans l'hémolyse, des symptômes cliniques typiques, mentionnés précédemment, peuvent parfois apparaître, ce qui peut conduire le médecin à un diagnostic approprié. De plus, les tests de laboratoire sont utiles, dans lesquels, en plus de l'anémie, de l'hyperbilirubinémie et de l'augmentation possible de la concentration d'acide lactique, des écarts typiques pour des maladies spécifiques peuvent être mis en évidence, qui semblent trop détaillés pour être discutés ici.

De plus, un test urinaire général au cours d'une hémolyse intravasculaire peut révéler une hémoglobinurie et des urines de couleur foncée. L'examen de la moelle osseuse et l'échographie de la cavité abdominale sont également utiles.

Hémolyse - méthodes de traitement

Les recommandations générales pour le traitement de l'hémolyse, quelle qu'en soit la cause, sont basées sur le traitement de la maladie sous-jacente dans l'hémolyse secondaire, et dans l'hémolyse primaire chronique, l'acide folique et, très rarement, le fer peuvent être utilisés comme auxiliaire. Le concentré de globules rouges n'est perfusé qu'en cas d'anémie sévère.

Il existe également des traitements spécifiques pour chaque cause d'hémolyse. Dans l'hémoglobinurie froide paroxystique, il suffit généralement d'éviter l'exposition au froid, parfois les glucocorticoïdes peuvent être utilisés en complément. Les thalassémies sont traitées avec de la vitamine C et du zinc, et les causes auto-immunes sont généralement tentées d'être traitées avec des traitements immunosuppresseurs.

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