La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique de cause inconnue, entraînant une cholestase. Quels sont les symptômes de la cholangite sclérosante primitive et comment la traiter ?

Cholangite sclérotique primitive ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) est une maladie chronique d'étiologie inconnue. On pense qu'elle est causée par un mécanisme immunitaire.

L'incidence de la CSP est d'environ 1 à 5 pour 100 000 personnes par an, plus souvent chez les hommes que chez les femmes, et le pic d'incidence se situe entre 30 et 50 ans.

Cela peut être indiqué par l'association de la CSP avec la rectocolite hémorragique, la présence de certains allèles du système HLA-DR et d'anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles à localisation périnucléaire (p-ANCA). La cholangite sclérosante primitive se caractérise par une fibrose progressive et la destruction de différentes tailles de voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques, entraînant une alternance de rétrécissement et de dilatation, et par conséquent une cholestase.

Cholangite sclérosante primitive : symptômes

L'apparition de la maladie est généralement asymptomatique et son diagnostic est aléatoire, basé sur des tests de laboratoire - dans ce cas, des taux chroniquement élevés de phosphatase alcaline et de GGTP. Chez certains patients, une apparition soudaine des symptômes est possible. Ils sont associés au développement d'une cholangite aiguë causée par une infection, qui est une complication de l'obstruction biliaire asymptomatique. Les patients se plaignent alors de fièvre, de sensibilité dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen et parfois aussi d'ictère.

Plus tard dans la maladie, il y a une sensation de fatigue progressive, des démangeaisons de la peau, un ictère chronique, des douleurs épigastriques peu caractéristiques ou une perte de poids. Le développement de la cirrhose du foie est la conséquence de la perte progressive des voies biliaires à la suite du processus inflammatoire. Au stade terminal de la maladie, un néoplasme intraépithélial des voies biliaires peut se développer, qui précède le développement du cancer épithélial des voies biliaires. Le risque de développer ce cancer est de 10 à 15 % et le délai moyen entre le diagnostic et la malignité est de 5 ans.

Il est particulièrement important que vousPrès des 3/4 des patients ont une coexistence de colite ulcéreuse, et d'autres maladies associées peuvent être la fibrose rétropéritonéale, les syndromes d'immunodéficience et la pancréatite.

CSP : diagnostic et différenciation

En premier lieu, il est suggéré d'effectuer une échographie du foie, qui est utilisée pour différencier le type d'ictère et déterminer sa base anatomique. L'examen montre des voies biliaires dilatées et/ou non dilatées, principalement intrahépatiques avec des parois épaissies.

Le diagnostic de CSP est posé sur la base du tableau clinique ainsi que des tests d'imagerie et de laboratoire

Un diagnostic certain est possible avec la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) ou la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP), qui montrent une alternance de rétrécissements et de dilatations des voies biliaires. De plus, la MRCP peut montrer un épaississement des parois des voies biliaires. Les deux tests permettent de différencier les modifications liées à l'évolution de la cholangite obstructive - kystes biliaires. Le plus souvent, il s'agit d'un kyste de la voie biliaire principale ou de la maladie de Caroli, c'est-à-dire d'extensions segmentaires des voies biliaires (appelées pseudokystes), souvent remplies de dépôts biliaires.Une activité accrue du GGTP et de la phosphatase alcaline est caractéristique des tests de laboratoire. La plupart des patients ont également des anticorps ANCA dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles, montrant une fluorescence périnucléaire (p-ANCA) ou une fluorescence atypique (x-ANCA) De plus, l'examen microscopique de la biopsie hépatique (matériel prélevé lors de la biopsie), qui montre une fibrose autour du tractus biliaire, infiltration inflammatoire dans les espaces portes et prolifération biliaire.

CSP : traitement et pronostic

Veuillez noter que le traitement pharmacologique de la CSP est généralement insatisfaisant. L'utilisation de l'acide ursodésoxycholique contribue à améliorer l'état clinique du patient et à normaliser les paramètres de laboratoire de la cholestase. Il réduit également le risque de développer un cancer de l'épithélium biliaire. Les antibiotiques sont utilisés en cas d'infection des voies biliaires.

L'obstruction biliaire peut parfois être traitée par des anastomoses de pontage chirurgical ou par l'insertion endoscopique de stents. Cependant, il convient de garder à l'esprit que de telles procédures peuvent limiter les chances de succès d'une greffe du foie, qui est le seul remède.La durée de survie moyenne d'un patient qui n'a pas subi de greffe du foie est d'environ 10 à 20 ans.

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Gastrologie