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La maladie de Hirschsprung est une maladie congénitale rare de l'innervation de l'intestin qui se caractérise par une distension de l'intestin de plus de 6 à 7 cm de diamètre.
La maladie de Hirschprungapparaît déjà dans la période de développement, lorsque la migration caudale des cellules de la crête nerveuse le long dutube digestifest arrêtée . La fréquence de la maladie est estimée à environ 1 : 5 000 naissances. La maladie est plus fréquente chez les hommes, le ratio garçons/filles malades est d'environ 4 : 1.
Maladie de Hirschsprung - symptômes
La maladie de Hirschsprung se manifeste très tôt, dès le 5-10e jour de la vie d'un enfant. Les premiers symptômes sont l'inhibition duméconium . De plus, les nouveau-nés ont un abdomen gonflé et vomissent fréquemment. Si un petit segment distal est atteint, les nourrissons alternent entre constipation et diarrhée. Il y a une inflammation des intestins et des troubles de l'eau et des électrolytes. Parfois, l'intestin peut se perforer.
La maladie de Hirschsprung - et les défauts qui l'accompagnent
Les inconvénients des patients atteints de la maladie de Hirschsprung incluent :
- malformations cardiaques (principalement défauts du septum auriculaire ou interventriculaire)
- dysplasie rénale ou agénésie
- fente palatine
- défauts du système génito-urinaire, y compris l'hypospadias
- malformations gastro-intestinales - par exemple artère ombilicale unique ou hernie inguinale
- traits dysmorphiques du visage, malformations crâniennes
Maladie de Hirschsprung - diagnostic
Le diagnostic repose sur : le tableau clinique, l'examen physique et radiologique, la manométrie anale et l'examen histopathologique.
Maladie de Hirschsprung - traitement
En cas d'obstruction complète, insérez une sonde gastrique et aspirez tout contenu restant, ainsi que des infusions nettoyantes dans le gros intestin. Dans les cas les plus légers, un lavement est réalisé en milieu hospitalier. L'absence d'amélioration qualifie le patient pour la chirurgie. Elle implique l'ablation du segment aganglionnaire et l'anastomose du segment correctement innervé à proximité de celui-ci avec le segment périphérique restant du rectum ou de l'anus.