La cryoglobulinémie est une condition dans laquelle il y a une grande quantité de protéines anormales appelées cryoglobulines dans le sang. Quels sont les causes et les symptômes de la cryoglobulémie ? Comment traite-t-on cette maladie systémique ?

Cryoglobulinémie(latincryoglobulinémie ) peut apparaître spontanément, principalement chez les femmes d'âge moyen, mais elle accompagne le plus souvent de nombreuses maladies chroniques et peut se manifester par de nombreuses complications organiques.

Les cryoglobulines sont des anticorps qui peuvent se produire en petites quantités chez les personnes en bonne santé, et les symptômes de la maladie apparaissent généralement lorsque leur concentration dépasse environ 100 mg/litre. Dans la cryoglobulinémie légère, les anticorps précipitent à des températures inférieures à 4oC. Plus la concentration de cryoglobuline est élevée, plus la température à laquelle la précipitation se produit est élevée. Le processus est entièrement réversible; les protéines précipitées se dissolvent dans le sang lorsque la température atteint une valeur supérieure à 37oC.

Classification de la cryoglobulinémie

La classification des cryoglobulinémies élaborée par Bruet en 1974 est toujours valable. Il est basé sur la composition des cryoglobulines présentes dans le sang. Par conséquent, nous pouvons distinguer :

  • Type I - cryoglobulinémie monoclonale dans laquelle se produisent principalement des immunoglobulines IgM. Il est attribué à divers types de maladies prolifératives, telles que le myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenström, la leucémie lymphoïde chronique et le lymphome non hodgkinien.
  • Type II - cryoglobulinémie mixte monoclonale-polyclonale, caractérisée par la présence de facteur rhumatoïde (il s'agit d'une protéine présente dans le sang dans de nombreux cas comme marqueur de maladies auto-immunes). Elle s'accompagne de maladies lymphoprolifératives, de maladies auto-immunes et, surtout, d'une infection par le VHC.
  • Type III - cryoglobulinémie polyclonale mixte, dans laquelle plusieurs classes d'immunoglobulines sont détectées et, comme dans le type II, le facteur rhumatoïde. Il est le plus souvent associé à des infections virales telles que le VHC, le VHB, le CMV, l'EBV et à des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé ou la polyarthrite rhumatoïde.

La cryoglobulinémie peut également être classée selon la classification clinique, qui se distingue par :

  • Cryoglobulinémie essentielle, dite idiopathique, qui n'est pas liée àla présence d'autres maladies;
  • cryoglobulinémie secondaire, qui est associée à divers états pathologiques, tels que les maladies auto-immunes, infectieuses et lymphoprolifératives. La cryoglobulinémie peut également survenir au cours de certaines maladies du foie.

Physiopathologie de la cryoglobulinémie

Les mécanismes de formation de la cryoglobulinémie n'ont pas été entièrement compris jusqu'à aujourd'hui. On sait que les fluctuations de température s'accompagnent de modifications de la structure des immunoglobulines, qui à leur tour entraînent une modification de leur solubilité. Les complexes immuns de précipitation sont difficiles à éliminer de la circulation, s'accumulent dans les tissus et les vaisseaux et peuvent provoquer des maladies telles que la vascularite chronique ou la glomérulonéphrite. De plus, la précipitation des cryoglobulines entraîne une thrombose et un blocage des petits vaisseaux, ce qui entraîne une ischémie et une nécrose des parties périphériques des membres ou une insuffisance rénale aiguë. La présence même d'une grande quantité de cryoglobulines entraîne une augmentation de la viscosité du sang, ce qui prédispose aux complications vasculaires.

Symptômes de la cryoglobulinémie

La cryoglobulinémie peut se manifester de différentes manières, et cela dépend en grande partie de son type.

La caractéristique de la cryoglobulinémie est la soi-disant triade de Meltzer, qui consiste en un purpura vasculaire, une faiblesse générale et des douleurs articulaires.

Le premier type est étroitement lié à l'amincissement du sang et à la thrombose, par conséquent, les symptômes incluront des conditions telles que :

  • acrocyanose (rougeur permanente et indolore des doigts)
  • thrombose artérielle
  • Syndrome de Raynaud
  • diathèse hémorragique
  • cyanose des mailles
  • nécrose du tissu sous-cutané

En raison du fait que les cryoglobulinémies de type II et III ont de nombreuses caractéristiques en commun, les symptômes sont très similaires. Certains des syndromes pathologiques que l'on peut trouver ici comprennent, entre autres : une atteinte articulaire avec douleur, fatigue, douleur musculaire, manifestation rénale d'une maladie à complexe immun et neuropathie périphérique. De plus, il peut y avoir des lésions cutanées localisées principalement sur les membres inférieurs, telles que des taches érythémateuses, des papules hémorragiques ou encore des ulcérations. Un dysfonctionnement hépatique ou rénal peut également apparaître ici.

Diagnostic de la cryoglobulinémie

Les cryoglobulines sont détectées lors de l'analyse détaillée d'un échantillon de sang à l'aide de divers dosages immunologiques. Le facteur rhumatoïde à haut titre est présent dans les deuxième et troisième types de cryoglobulinémie. La cryoglobulinémie se caractérise également par une diminution de la concentration du composant C4génitif.

Cryoglobulinémie : traitement

Parfois, la cryoglobulinémie est asymptomatique, alors le traitement n'est pas nécessaire. Dans d'autres cas, le traitement de soutien consiste à éviter les basses températures et en saison froide à porter des vêtements appropriés qui protègent principalement les parties distales des membres.

En présence d'une infection par le VHC, un traitement antiviral doit être instauré, qui comprend principalement l'interféron et la ribavirine. La thérapie immunosuppressive est basée sur l'utilisation d'interféron, de cyclosporine, de médicaments cytotoxiques, de glucocorticostéroïdes, de colchicine, d'anticorps monoclonaux et de l'administration intraveineuse d'immunoglobulines, entre autres.

La plasmaphérèse est la seule méthode capable de réduire de manière significative la concentration de cryoglobulines dans le sang. En cas de processus inflammatoire systémique, il est recommandé d'utiliser des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des glucocorticostéroïdes et de la colchicine.

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Cardiologie