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Les syndromes paranéoplasiques neurologiques sont des troubles du système nerveux qui surviennent chez certaines personnes aux prises avec un cancer. Cependant, ils ne sont pas causés par la division locale de la tumeur ou sa métastase dans le système nerveux. Quelles sont les causes exactes des syndromes paranéoplasiques neurologiques ? Comment reconnaître leurs symptômes ? Quel est leur traitement ?

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (NSA)sont des troubles du système nerveux qui apparaissent chez certains patients cancéreux, mais ne sont pas causés par l'action locale de la tumeur (infiltration, pression) ou sa métastase au système nerveux, les effets toxiques des médicaments anticancéreux, les lésions vasculaires ou les infections coexistantes.

Les syndromes paranéoplasiques neurologiques sont diagnostiqués chez moins de 1 % des des patients atteints du cancer. Jusqu'à récemment, la NSA n'était diagnostiquée que chez les personnes atteintes de néoplasmes se développant en dehors du système nerveux, cependant, un cas de NSA chez un patient atteint d'oligodendrogliome, c'est-à-dire une tumeur cérébrale provenant de cellules gliales oligonucléaires, a été décrit.

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - causes et facteurs de risque

Les causes des syndromes paranéoplasiques neurologiques sont inconnues, mais on pense que leur mécanisme de formation est lié à la production d'anticorps anti-tumoraux. Normalement, le corps d'une personne produit des anticorps pour combattre les cellules cancéreuses. Cependant, dans de rares cas, ils attaquent également par erreur les structures du système nerveux - ce sontanticorps onconeuraux

Cependant, tous les patients n'ont pas d'anticorps onconeuronaux détectés malgré le diagnostic d'AINS. Cela suggère qu'il existe également d'autres causes de ce syndrome. Les médecins pensent que les mécanismes métaboliques peuvent jouer un rôle dans le développement des AINS. L'influence d'agents toxiques ou de virus est également possible.

On sait également que le risque de développer des AINS est plus élevé chez les personnes atteintes de certains cancers, comme le cancer du poumon à petites cellules, le neuroblastome et le thymome. L'âge peut également être un facteur de risque - les syndromes neurologiques paranéoplasiques se développent généralement chez les personnes d'âge moyen.

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - types

Syndromes paranéoplasiques neurologiques classiquesSyndromes neurologiques non classiquesparanéoplasique
  • inflammation du système limbique
  • dégénérescence subaiguë du cervelet
  • stémite cérébrale
  • opsoklonie / mioclonie
  • neuropathie sensorielle subaiguë
  • occlusion pseudo-gastro-intestinale chronique
  • Syndrome de Lambert-Eaton
  • dermatomyosite
  • rétinopathie paranéoplasique
  • myélopathie nécrotique subaiguë
  • maladie du motoneurone
  • neuropathies démyélinisantes
  • neuropathies de perte axonale
  • neuromyotonie
  • polymyosite

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - symptômes

  • faiblesse musculaire
  • troubles du mouvement
  • difficulté à maintenir l'équilibre
  • troubles sensoriels, parésie
  • crises d'épilepsie
  • troubles de la parole, par exemple troubles de l'élocution
  • troubles visuels, par exemple détérioration soudaine de la vision
  • confusion, troubles de la conscience

Les symptômes de la NSA incluent également ceux qui suggèrent des maladies mentales, par exemple des troubles de la mémoire ou de l'amnésie, des changements de personnalité, un comportement atypique (hyperactivité et agressivité ou vice versa - humeur dépressive ou même dépression), des hallucinations, des délires, etc.

Important

Les symptômes des MICI précèdent très souvent les symptômes du cancer

U 80 pour cent chez les patients, les symptômes des syndromes paranéoplasiques neurologiques précèdent ceux du néoplasme primitif. Dans la plupart des cas, le néoplasme primaire est détecté 4 à 6 mois après l'apparition des symptômes des AINS. Après 2 ans, le risque de détection du cancer diminue, et après 4 ans, il est très faible.

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - diagnostic

La détermination de la présence d'anticorps onconeuronaux dans le sang des patients est un facteur clé dans le diagnostic des AINS. Les anticorps onconeuronaux bien définis (c'est-à-dire ceux retrouvés dans des syndromes neurologiques bien caractérisés et très souvent associés à la présence de cancer) sont les anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma/anti-Ta et anti-amphyphysine. Par exemple, la présence d'anticorps anti-Yo est retrouvée chez des patients présentant une dégénérescence paranéoplasique du cervelet et au cours d'un cancer de l'ovaire et du sein. À leur tour, les anticorps anti-amphiphysine sont détectés chez les patients atteints du syndrome humain rigide et accompagnent le cancer du poumon à petites cellules et le cancer de l'ovaire.

U 5-10 pour cent les patients ont des anticorps onconeuronaux atypiques et non caractérisés.

Les tests de soutien sont des tests de neuroimagerie, tels que la tomodensitométrie et l'imagerie par résonancemagnétique, PET scan

Lors du diagnostic, le médecin doit exclure d'autres maladies qui se manifestent de manière similaire à la NSA, telles que les syndromes cérébelleux, la neuropathie, le syndrome myasthénique d'origine différente, les maladies des muscles squelettiques.

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - traitement

S'il s'avère que le cancer est responsable de la réponse inappropriée du système immunitaire, la première chose à faire est de l'enlever. L'étape suivante consiste à administrer des immunosuppresseurs au patient, ce qui « fera taire » le système immunitaire. Ensuite, le médecin peut prescrire une plasmaphérèse, une procédure visant à éliminer les anticorps anti-neuronaux du sang.

Bibliographie

Michalak S.,Classification et reconnaissance des syndromes neurologiques paranéoplasiques , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, n° 4

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Catégorie:

Neurologie