L'encéphalite sclérosante subaiguë (EPS) est une maladie rare causée par le virus de la rougeole. Son incidence a considérablement diminué depuis l'introduction du vaccin contre la rougeole, mais malheureusement, malgré les essais de traitement, aucun remède n'a encore été observé. Quels sont les causes et les symptômes de l'encéphalite sclérosante subaiguë (EPSS) ?

La panencéphalite sclérosante subaiguë(PESS - Panencéphalite sclérosante subaiguë, maladie de Dawson, encéphalite subaiguë à corps d'inclusion) se développe généralement 7 ans après une infection rougeoleuse précoce et touche principalement les enfants de moins de 12 ans , plus souvent des garçons que des filles. L'incidence de la SSPE a considérablement diminué depuis l'introduction du vaccin contre la rougeole et est maintenant d'environ 1 sur 100 000.

L'encéphalite sclérosante subaiguë se manifeste par une démence progressive, une incoordination, une ataxie, une myoclonie et d'autres symptômes neurologiques focaux. C'est une maladie chronique, qui dure généralement plusieurs années. Cependant, il y a eu des rapports d'évolution violente menant à la mort en quelques mois. Environ 10 % seulement des patients obtiennent une guérison spontanée qui peut durer de nombreuses années.

Au cours de l'infection, il existe des infiltrats périvasculaires dans le cortex et la substance blanche du cerveau constitués de plasmocytes et d'autres cellules mononucléaires, ainsi que des foyers de démyélinisation et de gliose dans la substance blanche et les couches plus profondes du cortex cérébral. De plus, la présence de changements dégénératifs dans les neurones du cortex, les ganglions basaux et ponsaux et dans les noyaux inférieurs de l'olive est observée. Dans les neurones et les cellules gliales, il existe des corps d'inclusion éosinophiles intranucléaires et endoplasmiques. Le marquage des corps d'inclusion par immunofluorescence montre un résultat positif, caractéristique du virus de la rougeole.

Encéphalite sclérosante subaiguë : symptômes

L'encéphalite sclérosante subaiguë se développe progressivement sans la fièvre qui l'accompagne. Les premiers symptômes peuvent être :

  • oubli ;
  • difficultés d'apprentissage et d'activités scolaires;
  • agitation

Puis, en quelques semaines voire mois, ils apparaissent :

  • troubles de la coordination motrice;
  • ataxie;
  • myoclonies dans les membres ettorse;
  • apraxie;
  • mouvements choréoathétiques ou de danse ;
  • symptômes pyramidaux;
  • trouble de la parole;
  • saisies;
  • position dystonique

Au stade final de la maladie, il existe des troubles visuels, notamment la cécité, la surdité et la tétraplégie spastique, ressemblant à l'état de décongestion.

Encéphalite sclérosante subaiguë : recherche

Le diagnostic d'encéphalite sclérosante subaiguë repose sur le tableau clinique, l'examen du liquide céphalo-rachidien et l'électroencéphalographie (EEG).

Des niveaux accrus d'anticorps anti-rougeole peuvent être trouvés à la fois dans le sérum sanguin et dans le liquide céphalo-rachidien. A l'examen électrophorétique du liquide céphalo-rachidien, ces anticorps apparaissent sous forme de bandes d'IgG oligoclonales. Les taux de protéines et de glucose dans le LCR sont normaux et la pléoocytose est normale ou légèrement élevée.

Des perturbations généralisées dans le cortex bioélectrique du cortex cérébral se produisent souvent lors de l'examen EEG, avec l'image de "décharge et suppression" d'ondes lentes à haute tension ou d'assemblages d'ondes lentes à pointes apparaissant avec une fréquence de 4- 20 s de manière synchrone ou indépendante des myoclonies

Les tests d'imagerie sont également utilisés dans le diagnostic de l'encéphalite sclérosante subaiguë. La tomodensitométrie montre une atrophie corticale et des lésions focales ou multifocales de faible densité dans la substance blanche. Dans le cas d'images IRM pondérées en T2, des modifications de la substance blanche périventriculaire peuvent être observées.

Encéphalite sclérosante subaiguë : traitement

Malgré les tentatives d'utilisation de nombreux médicaments chez les patients, comme la bromodésoxyuridine, l'amantadine, l'inosine ou l'isoprosine, aucune guérison n'a été observée. Dans certains cas, l'amélioration clinique ou la progression de la maladie est obtenue par l'administration intraventriculaire d'interféron alpha suivie d'une administration intraveineuse ou intraventriculaire de ribavirine. Cependant, il convient de rappeler que ce type de thérapie est associé à la survenue d'effets secondaires caractéristiques, notamment la méningite, l'encéphalopathie, ainsi que les symptômes des motoneurones.

NFZ

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Maladies infectieuses