L'insuffisance surrénalienne est une maladie qui se développe à la suite d'un déficit de sécrétion d'hormones du cortex surrénalien - glucocorticostéroïdes, minéralocorticostéroïdes et androgènes surrénaliens. quels sont les causes et les symptômes de l'insuffisance surrénalienne ? Comment se passe le traitement ?

L'insuffisance surrénaliennepeut être primaire - alors les glandes surrénales sont endommagées, ou secondaire, lorsque l'hypothalamus ou l'hypophyse est endommagée. Selon le type de processus pathologique, il peut être aigu ou chronique. C'est une maladie potentiellement mortelle qui peut se manifester de diverses manières. Il est susceptible d'être suspecté chez les personnes présentant une faiblesse générale, un manque d'appétit et une perte de poids, une syncope inexpliquée, une hypotension, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une hypoglycémie. Le groupe de patients est dominé par les femmes, diagnostiquées deux fois plus souvent que chez les hommes. L'âge moyen d'apparition est d'environ 40 ans.

Hypoadrénocorticisme : causes

Les causes de l'insuffisance corticosurrénalienne primaire (maladie d'Addison) sont le plus souvent le processus auto-immun qui détruit le cortex de cette glande - le sérum sanguin des patients présente souvent des anticorps contre les antigènes du cortex surrénal.

Les autres causes d'insuffisance surrénalienne primaire comprennent les infections bactériennes (par exemple, la tuberculose), virales (par exemple, le VIH, la cytomégalie), les infections fongiques, les néoplasmes ou les métastases néoplasiques, les intoxications, les hémorragies surrénaliennes ou l'hémochromatose. Très rarement, la cause de l'hypoadrénocorticisme est un trouble congénital ou acquis de la biosynthèse des stéroïdes.

Il convient de savoir que l'insuffisance surrénalienne primaire peut également être l'une des comorbidités du syndrome auto-immun multi-glandulaire de type II. En plus de l'insuffisance surrénalienne primaire, il existe également une maladie auto-immune de la glande thyroïde (le plus souvent la maladie de Hashimoto) et/ou le diabète de type 1.

L'insuffisance surrénalienne secondaire survient lorsque l'hypothalamus ou l'hypophyse glandulaire est endommagé par des processus inflammatoires, dégénératifs, néoplasiques, une hémorragie ou un traumatisme. Cela peut également être le résultat d'un traitement à long terme avec des corticostéroïdes.

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Insuffisance surrénalienne : symptômes

Les symptômes cliniques surviennent généralement chez les patients chez qui 90 % du cortex des deux glandes surrénales a été détruit. Selon la durée et la gravité de l'insuffisance surrénalienne, divers symptômes de la maladie peuvent survenir - d'une évolution complètement asymptomatique chez les patients non exposés à un stress physique ou mental accru, en passant par l'affaiblissement de la force musculaire, jusqu'aux crises surrénaliennes pouvant provoquer un coma.

L'insuffisance surrénalienne primaire(maladie d'Addison) se manifeste par une faiblesse musculaire, une décoloration foncée de la peau et des muqueuses, une perte de poids, des vomissements et de la diarrhée, une déshydratation, une pression artérielle basse. De plus, l'impuissance, l'infertilité, les troubles menstruels et la perte de poils pubiens peuvent survenir chez les femmes. Dans la maladie avancée, il est également possible de ressentir des changements mentaux avec ralentissement, lenteur mentale, parfois même avec des psychoses aiguës. Les tests de laboratoire montrent une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une hypercalcémie, des taux de cortisol très bas, une lymphocytose et une éosinophilie. Vous pouvez occasionnellement souffrir d'hypoglycémie.

L'insuffisance surrénalienne secondairea une évolution plus bénigne que l'insuffisance surrénalienne primaire. Il est également rarement associé à une crise surrénalienne. Elle se caractérise par la présence d'une peau de porcelaine pâle, de mamelons non décolorés et d'une très faible pigmentation de la vulve et de la région rectale. Souvent, les patients présentent des symptômes de carence ou d'absence d'autres hormones trophiques telles que la TSH (il existe des symptômes d'hypothyroïdie secondaire) ou la FSH et la LH (symptômes d'hypogonadisme secondaire). la présence d'un choc circulatoire avec chute importante de la tension artérielle, déshydratation et oligurie. De plus, il peut y avoir des symptômes de pseudopéritonite, de vomissements, de diarrhée et de fièvre d'étiologie inconnue. L'hypoglycémie et l'acidose métabolique se retrouvent dans le sérum sanguin.

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Insuffisance surrénale : recherche

Les taux de cortisol sanguin convenables chez les patients souffrant d'insuffisance surrénalienne sont généralement faibles mais peuvent rester dans la plage normale, tandis que chez les patients sans insuffisance surrénalienne mais atteints d'une autre maladie grave, ils peuvent être très faibles. Par conséquent, la détermination des niveaux de cortisol ne doit pas être utilisée comme base pour confirmer ou exclure le diagnostic d'insuffisance corticale.glandes surrénales

Le test de stimulation à l'ACTH est utilisé pour le diagnostic. A cet effet, la concentration sérique en cortisol est déterminée avant et 60 minutes après l'administration de 0,25 mg d'ACTH. Dans l'insuffisance surrénale primaire, le niveau de cortisol de base est réduit ou à la limite inférieure de la plage normale. Les niveaux de cortisol n'augmentent pas après l'administration d'ACTH. En cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, la concentration de cortisol augmente après l'administration d'ACTH. Cependant, il convient de rappeler qu'une insuffisance surrénalienne secondaire à long terme due à une sécrétion altérée d'ACTH chez ces patients entraîne une atrophie du cortex surrénal, et donc - un manque de synthèse et de sécrétion de cortisol.

La tomodensitométrie et l'IRM des glandes surrénales peuvent indiquer la présence de métastases néoplasiques

Vous pouvez également mesurer la concentration d'ACTH dans le sérum sanguin. En cas d'insuffisance surrénalienne primaire, la concentration d'ACTH est significativement augmentée, alors que dans les formes secondaires elle est réduite ou à la limite inférieure de la normale.

De plus, des tests immunologiques sont utilisés pour détecter des anticorps anti-surrénaliens spécifiques et des tests d'imagerie. La radiographie, la tomodensitométrie et l'échographie de la cavité abdominale peuvent révéler des calcifications dans la projection surrénalienne après une tuberculose ou une mycose surrénalienne.

En cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, les radiographies, IRM et tomodensitogrammes de la selle turque sont importants pour détecter les néoplasmes ou d'autres processus destructeurs dans cette zone.

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Insuffisance surrénalienne : différenciation

Le diagnostic différentiel comprend la diarrhée d'origines diverses, la myasthénie grave, la myopathie au cours de l'hyperthyroïdie et la néphrite chronique. D'autres causes d'hyponatrémie, d'hyperkaliémie, d'hypoglycémie, d'hypotonie et de perte de poids doivent également être envisagées, ainsi que le syndrome gynécologique surrénalien chez les jeunes enfants.

Insuffisance surrénalienne : traitement

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne consiste à suppléer aux carences en glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. À cette fin, de la cortisone ou de la prednisone et de la fludrocortisone sont administrées. Il convient de rappeler une augmentation de 2 à 3 fois des doses de stéroïdes chez les patients exposés à des blessures et à des infections ou effectuant un effort physique ou mental accru. En général, l'hormonothérapie substitutive n'est pas nécessaire chez les femmes. Le traitement supplémentaire dépend de la cause de la maladie.

Pour le traitement de la crise surrénalienne causée par une carencestéroïdes, 100 mg d'hydrocortisone sont utilisés par voie intraveineuse toutes les 4 à 6 heures ou une quantité équivalente de préparations synthétiques de glucocorticostéroïdes (prednisone, méthylprednisolone, bétaméthasone, dexaméthasone). En outre, le patient doit recevoir une solution de NaCl à 0,9 % et une solution de glucose à 5 % dans la quantité nécessaire pour compenser les perturbations existantes de l'équilibre sodique et hydrique. Il convient de rappeler que le volume total des solutions administrées dépend de la pression veineuse centrale et de la glycémie.

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