L'insuffisance ovarienne est un terme désignant diverses maladies qui ont un dénominateur commun - les fonctions hormonales et reproductives perturbées des ovaires. Quelles sont les causes et les types d'insuffisance ovarienne, et quels sont les symptômes ? Existe-t-il un traitement efficace contre l'insuffisance ovarienne ?
L'insuffisance ovariennepeut être divisée en insuffisance primaire et insuffisance secondaire. Les causes de l'insuffisance ovarienne primaire comprennent l'insuffisance ovarienne prématurée et la dysgénésie gonadique. En revanche, l'insuffisance ovarienne secondaire est le résultat d'un hypogonadisme hypogonadotrophique ou d'un hypopituitarisme.
Insuffisance ovarienne primaire
- Syndrome d'insuffisance ovarienne prématurée (POF)
Le syndrome d'insuffisance ovarienne prématurée est un trouble multifactoriel hétérogène qui peut se développer sur de nombreuses années avec des périodes d'amélioration temporaire.
Signifie la perte de la fonction ovarienne avant l'âge de 40 ans, qui est causée par des facteurs génétiques, chromosomiques, enzymatiques, infectieux et iatrogènes
Fait intéressant, ce trouble peut survenir pendant la période pré-pubertaire, pendant la puberté et pendant la période de reproduction. Le syndrome affecte 1/100 femmes dans la quarantaine et 1/1000 femmes dans la trentaine.
Les principaux symptômes de l'insuffisance ovarienne prématurée comprennent l'aménorrhée, les symptômes végétatifs (survenant chez environ 50 % des femmes atteintes de ce trouble), ainsi que l'hypoestrogénie et l'augmentation des taux sanguins de gonadotrophines.
Le diagnostic de POF est basé sur des mesures doubles des taux sériques de FSH (hormone folliculo-stimulante) à des intervalles de plus d'un mois. Des valeurs de FSH supérieures à 40 UI/L indiquent une insuffisance ovarienne prématurée.
De plus, il est recommandé d'évaluer la fonction surrénalienne et thyroïdienne. Il est utile de mesurer la concentration d'AMH, qui est produite par les cellules de la granulosa - dans les POF, sa concentration est généralement faible ou indétectable.
Le traitement implique le remplacement des hormones ovariennes. De plus, des examens réguliers des patients sont très importants pour contrôler le traitement hormonal et, si nécessaire, détecter les maladies qui l'accompagnent.
Équipel'insuffisance ovarienne prématurée est temporaire dans 3 à 5 % des cas, et après un certain temps, les menstruations peuvent reprendre et vous pouvez même tomber enceinte.
- Dysgénésie gonadique
Une gonade dysgénétique est un organe dépourvu de cellules reproductrices caractéristiques des ovaires ou des testicules, et qui se compose principalement de tissu conjonctif fibreux.
Les causes de la dysgénésie gonadique comprennent la dysgénésie gonadique pure avec un caryotype 46, XX, la dysgénésie gonadique pure avec un caryotype 46, XY (connu sous le nom de syndrome de Swyer) et le syndrome de Turner.
Dysgénésie gonadique pure avec caryotype 46, XX
Les patients présentent les caractéristiques suivantes :
- aménorrhée primaire
- corrige la forme du corps
- développement intellectuel correct
- infantilisme sexuel
- présence de gonades dysgénétiques bilatérales
De plus, ils ont des organes génitaux féminins, et après la puberté avec des cheveux normaux, les seins ne se développent pas.
Les analyses de sang en laboratoire montrent une concentration accrue de gonadotrophines avec une diminution des taux d'œstrogènes.
Il y a parfois une légère hyperandrogénie. Les hormones ovariennes sont utilisées dans le traitement.
Dysgénésie gonadique pure avec caryotype 46, XY (syndrome de Swyer)
Dans ce cas, les patients ont les caractéristiques suivantes :
- aménorrhée primaire
- correct ou grand
- infantilisme sexuel
- phénotype femelle
En outre, il existe des organes génitaux internes - l'utérus, les trompes de Fallope et les ovaires.
En raison du risque de développement des cellules germinales, les gonades dysgénétiques sont retirées à titre prophylactique. De plus, des hormones ovariennes sont utilisées.
Syndrome de Turner
Le syndrome de Turner est une maladie héréditaire qui résulte de la perte de tout ou partie du matériel génétique de l'un des deux chromosomes X.
Il se caractérise par la présence de nombreux défauts chez le patient - défauts du système cardiovasculaire, du système squelettique, du cou, de la poitrine et des ongles.
En outre, il existe une petite taille, des proportions corporelles perturbées et la présence de gonades dysgénétiques bilatérales (chez la plupart des patients).
Il convient de mentionner à ce stade que certaines patientes peuvent avoir un caryotype 45, X et d'autres un caryotype en mosaïque - chez ces personnes, il est possible d'avoir des règles et même de tomber enceinte.
Le diagnostic de syndrome de Turner repose, entre autres, sur détermination de la concentration sérique de FSH - supérieure à 40 UI / l et échographie des organes pelviens - aucune gonade ne peut être trouvéeou de petites gonades sans bulles, ainsi qu'un petit utérus.
De plus, une radiographie du système squelettique est effectuée - les changements dans l'extension métacarpienne et verticale du processus interne du fémur sont caractéristiques.
Le traitement utilise un régime alimentaire approprié (particulièrement important pour les patients obèses), l'hormone de croissance prépubertaire et les hormones ovariennes - le traitement commence par de faibles doses d'œstrogènes chez les personnes âgées de 14 ans, puis un traitement hormonal substitutif est appliqué.
L'ablation chirurgicale prophylactique de la gonade est réalisée en présence du chromosome Y.
Insuffisance ovarienne secondaire
L'essence de l'insuffisance ovarienne secondaire est un trouble du système hypothalamo-hypophysaire. Il résulte de la soi-disant hypogonadisme hypogonadotrophique ou insuffisance hypophysaire.
Cela se manifeste par une aménorrhée primaire ou secondaire ainsi que par le développement normal des caractères sexuels secondaires
La présence d'une faible concentration d'hormones ovariennes et de gonadotrophines est caractéristique des analyses de sang en laboratoire.
Dans le diagnostic de l'insuffisance ovarienne secondaire, une grande importance est accordée à l'imagerie par résonance magnétique cérébrale avec l'évaluation de la région hypothalamo-hypophysaire. Grâce à elle, il est possible de reconnaître une tumeur hypophysaire ou d'autres changements provenant des structures environnantes.
- Hypogonadisme hypogonadotrophique
L'hypogonadisme hypogonadotrophique est généralement un trouble acquis résultant d'un défaut de sécrétion de GnRH (gonadolibérine) par l'hypothalamus.
Peut également être génétiquement déterminé par des anomalies chromosomiques ou des mutations de gènes individuels. Il existe également des cas dans lesquels les causes acquises ont été exclues et les déterminants génétiques n'ont pas été identifiés - c'est ce que l'on appelle hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique ou isolé.
Ce trouble se caractérise par un développement incomplet ou un manque de fonction ovarienne, se manifestant par une aménorrhée primaire ou secondaire, et dans le cas d'aménorrhée primaire, également par l'absence de caractéristiques pubertaires majeures (y compris le développement des seins, le développement des poils pubiens) .
En raison de l'absence de sécrétion de GnRH par l'hypothalamus, les tests de laboratoire sur le sang montrent de faibles concentrations de gonadotrophines - FSH et LH.
Il convient de mentionner ici que l'hypogonadisme hypogonadotrophique peut également survenir chez les jeunes femmes à la suite d'un stress, d'une activité physique excessive ou de troubles de l'alimentation, tels que l'anorexie mentale et la boulimie mentale.
Le résultat de la famine du corps sont des troubles menstruels et l'infertilité - il a été prouvéque la diminution constante de la valeur calorique des aliments consommés en dessous de 800 kcal/j entraîne une aménorrhée hypothalamique fonctionnelle.
Dans le traitement de l'hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique, des hormones sexuelles sont utilisées et, pour permettre la grossesse, des gonadotrophines pulsatiles ou GnRH sont administrées.
Le traitement des troubles résultant d'une mauvaise alimentation et d'un exercice physique excessif est également très important - son objectif principal est de recréer le cycle menstruel et l'ovulation, ainsi que de modifier le mode de vie.
- Hypopituitarisme
L'hypopituitarisme est un complexe de symptômes qui résulte d'une déficience d'une ou plusieurs hormones hypophysaires. En cas d'insuffisance ovarienne secondaire, un déficit de sécrétion de gonadotrophines - LH et FSH est important.
Les causes les plus importantes d'hypopituitarisme comprennent les néoplasmes, les lésions crâniennes, les troubles vasculaires, les modifications inflammatoires et infiltrantes, les troubles congénitaux ou du développement et les lésions iatrogènes.
Le diagnostic repose sur des signes cliniques d'insuffisance ovarienne secondaire et une concentration réduite de gonadotrophines. Il est également très utile d'effectuer une IRM du cerveau avec l'évaluation de la zone hypothalamo-hypophysaire afin d'exclure la présence du processus prolifératif.
Dans le traitement, il est important de compenser les carences hormonales - chez les femmes, les œstrogènes et les gestagènes sont administrés de manière séquentielle.
D'autre part, la présence d'un néoplasme nécessite une ablation chirurgicale avec l'utilisation éventuelle d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie.