Le syndrome de West est un syndrome épileptique caractéristique de la population infantile. Le syndrome de West en tant qu'épilepsie infantile est une maladie assez grave, qui résulte, entre autres, de du fait qu'elle peut entraîner un retard intellectuel considérable. Le risque de dysfonctionnement mental augmente plus tard le traitement du syndrome de West est commencé - alors quels sont les symptômes de cette maladie et qu'est-ce qui devrait inciter les parents à consulter un neurologue ?

Le syndrome de Westest l'un des types d'épilepsie infantile. Le nom de cette unité vient de l'auteur de la première description de celle-ci, publiée en 1841 dans le Lancet - William James West.

Dans sa publication, un médecin anglais a décrit le cas d'un patient qui lui était très proche - cette description concernait le fils de W.J. Vesta.

Selon les statistiques, le syndrome de West survient chez 1 enfant sur 3500, les garçons souffrent un peu plus souvent de cette maladie. La maladie débute généralement entre trois et douze mois.

Syndrome de West : causes

Toutes les conditions associées à des changements organiques dans le cerveau peuvent en fait conduire au syndrome de West - des pathologies de ce type peuvent survenir pendant la période prénatale, ainsi que pendant la période périnatale, ou à différents moments après la naissance d'un enfant . Les troubles les plus courants associés au syndrome de West sont :

  • hydrocéphalie
  • microcéphalie
  • polymikrogyrie
  • Syndrome de Sturge-Weber
  • sclérose tubéreuse
  • infections congénitales (ex. cytomégalovirus)
  • encéphalopathie ischémique hypoxique
  • hémorragies intracrâniennes
  • la méningite et ses conséquences
  • maladie du sirop d'érable
  • phénylcétonurie
  • Syndrome de Down
  • encéphalopathies mitochondriales
  • malformations des vaisseaux cérébraux
  • blessures à la tête

Même si un enfant souffre de l'une des maladies énumérées ci-dessus, il n'est pas toujours possible de savoir pourquoi un petit patient développe des crises d'épilepsie

Les hypothèses des scientifiques se concentrent actuellement principalement sur les perturbations du nombre de neurotransmetteurs - le neurotransmetteur GABA attire le plus l'attention. D'autres théories concernent l'une des hormones, à savoir la corticolibérine hypothalamique(CRH).

Il est possible que la production de cette substance en quantités excessives entraîne des perturbations de l'activité électrique du cerveau et des crises d'épilepsie
Parfois, l'enfant n'est pas en mesure de détecter des défauts dans le cerveau, et il souffre toujours du syndrome de West. Dans de telles situations, la maladie est qualifiée d'idiopathique. En fait, il est assez souvent impossible d'établir les causes du syndrome de West - jusqu'à 30% des patients atteints de cette maladie sont diagnostiqués avec la forme idiopathique de ce syndrome.

Syndrome de West : symptômes

Les plus caractéristiques du syndrome de West sontles crises d'épilepsie en flexion . Lors d'une telle attaque, il y a une contraction soudaine et généralisée des muscles fléchisseurs.

  • Symptômes d'épilepsie chez les enfants et les adultes. Comment reconnaître l'épilepsie ?

L'effet d'une telle situation est que chez un enfant allongé sur le dos, la tête est penchée, avec le torse, vers l'avant. Il y a aussi une flexion notable des membres inférieurs vers le corps, tandis que les membres supérieurs de l'enfant sont le plus souvent projetés vers l'avant.

La caractéristique des crises qui apparaissent chez un enfant atteint du syndrome de West est qu'elles surviennent généralement en série. Le plus souvent, les crises surviennent lorsque l'enfant se réveille ou s'endort.

Dans le syndrome de West, cependant, le problème n'est pas seulement les crises d'épilepsie - les crises peuvent être accompagnées ou suivies d'affections telles que :

  • trouble de la conscience
  • baver
  • vomir
  • rinçage
  • agitation psychomotrice
  • augmentation significative de la transpiration

Un autre problème est caractéristique de l'équipe de West. A savoir, assez souvent (surtout en cas d'absence de traitement ou d'échec dans sa mise en œuvre) le développement psychomoteur de l'enfant peut être inhibé.

Syndrome de West : diagnostic

La chose la plus importante en cas de suspicion de syndrome de West chez un enfant est un examen électroencéphalographique (EEG). La situation la plus favorable est lorsque le test est effectué à la fois lorsque l'enfant est éveillé et lorsqu'il dort.

Une déviation de l'EEG, caractéristique du syndrome de West, est un enregistrement hypsarithmique (c'est-à-dire un enregistrement dans lequel, en plus de l'irrégularité de l'enregistrement de l'activité des ondes cérébrales, de nombreuses ondes aiguës, parfois appelées pointes) sont perceptible.
Dans le diagnostic du syndrome de West, de nombreux autres tests peuvent également être effectués pour trouver la pathologie responsable de la maladie.

À cette fin peut être effectuéetests d'imagerie, tels que l'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie de la tête - ces tests sont très importants car, selon les statistiques, même 8 enfants sur 10 atteints du syndrome de West présentent des déviations notables dans les tests de neuro-imagerie.

Des tests de laboratoire tels que des numérations globulaires, des analyses d'urine ou l'analyse du liquide céphalo-rachidien prélevé lors de la ponction sont également utilisés.

Syndrome de West : traitement

Le traitement du syndrome de West repose principalement sur la pharmacothérapie. La thérapie doit être mise en place le plus tôt possible, car plus le délai entre le début de la maladie et le début de son traitement est grand, plus le risque que l'enfant éprouve un retard psychomoteur est grand.

  • Traitement de l'épilepsie : traitement médicamenteux, chirurgie et effets secondaires

Les médicaments tels que la vigabatrine et les dérivés synthétiques de la corticotropine (ACTH) sont les plus couramment utilisés dans le traitement du syndrome de West. D'autres préparations, telles que les dérivés de l'acide valproïque, les médicaments du groupe des benzodiazépines ou la lamotrigine, sont moins utilisées.

Rarement utilisé, mais l'une des options de traitement pour le syndrome de West, est la chirurgie de l'épilepsie.

Un autre effet qui peut être efficace chez les enfants atteints du syndrome de West est l'utilisation d'un régime cétogène (riche en graisses et en protéines).

  • Régime cétogène (régime pauvre en glucides)

Il existe en effet des preuves que le régime cétogène peut avoir des effets bénéfiques dans cette épilepsie infantile, cependant, il ne devrait être instauré qu'après consultation d'un médecin et seulement après avoir obtenu son consentement.

Autres traitements de l'épilepsie :

  • Stimulation du nerf vague dans le traitement de l'épilepsie
  • Télémédecine dans le traitement de l'épilepsie

Syndrome de West : pronostic

Dans le cas du syndrome de West, le pronostic est plutôt sombre. Statistiquement, environ 5 % des enfants meurent avant l'âge de cinq ans.

Divers problèmes peuvent être rencontrés chez les enfants survivants. Même 90 % d'entre eux souffrent de troubles cognitifs, tandis qu'un retard mental important peut être observé chez jusqu'à 70 % des patients.

Les troubles mentaux sous forme de comportement autistique ou d'activité psychomotrice excessive sont également fréquents. Un autre problème avec le syndrome de West est que chez une proportion importante (même 6 sur 10) de patients, des crises d'épilepsie se produiront également au cours de leur vie d'adulte.

Près de la moitié des patients transforment le syndrome de West en un autre type de syndrome d'épilepsie infantile, qui est ;

  • Le syndrome de Lennox-Gastaut

Un phénomène assez intéressant, bien qu'encore incompréhensible pour la médecine, est que les enfants atteints du syndrome de West idiopathique ont un meilleur pronostic que ceux qui ont été diagnostiqués avec une pathologie liée aux structures du système nerveux.

Plus d'informations sur les forfaits chez les enfants :

  • Syndromes épileptiques
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  • Épilepsie de Roland

Que dois-je savoir d'autre sur l'épilepsie ?

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Neurologie