L'inflammation du système limbique, ou encore l'encéphalite limbique (LE), est une inflammation de la partie du système nerveux qui est principalement responsable des émotions. Par conséquent, des symptômes d'inflammation du système limbique peuvent suggérer une maladie mentale, ce qui peut retarder le diagnostic. Cela pose un risque pour la santé du patient car l'EL est souvent révélateur du développement d'un cancer. Quelles sont les causes et les symptômes de l'inflammation du système limbique ? Quel est le traitement ?

Inflammation du système limbique(encéphalite limbique, LE), sinonencéphalite limbiqueouencéphalite limbique ou marginaleest une inflammation de la partie du système nerveux qui est responsable des émotions (par exemple, la satisfaction, le plaisir ou la peur), entraîne un comportement motivationnel et est responsable des processus de mémoire et d'apprentissage.

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Inflammation du système limbique - causes

L'encéphalite limbique appartient au groupe des syndromes paranéoplasiques neurologiques. Ce sont des troubles du système nerveux résultant du dysfonctionnement du système immunitaire causé par la présence d'une tumeur.

Les syndromes paranéoplasiques neurologiques ne résultent pas de l'action directe locale de la tumeur ou des métastases sur le système nerveux, car la tumeur primitive ou ses métastases sont situées en dehors du système nerveux.

Le cancer primaire est diagnostiqué chez plus de la moitié des patients présentant une inflammation du système limbique - le plus souvent (40 % des cas) un cancer du poumon (à petites cellules), un cancer des testicules (20 %), un cancer du sein (8 %).

L'inflammation du système limbique peut également se développer au cours de la maladie de Hodgkin, du thymome et du tératome.

Inflammation du système limbique - symptômes

Aux premiers stades du développement, l'inflammation du système limbique ne présente aucun symptôme caractéristique. Les patients peuvent initialement se plaindre de la soi-disant symptômes pseudo-grippaux : maux de tête, fièvre, etc. À un stade ultérieur, des symptômes tels que :

  • désorientation, confusion, agitation
  • trouble de la mémoire à court terme ou amnésie

Les symptômes de l'inflammation limbique apparaissent généralement 3 à 5 mois avant les symptômes de la tumeur primaire

  • troubles mentaux - psychose (hallucinations visuelles et auditives)
  • dépression
  • crises généralisées ou focales (environ 50 % des patients)
  • troubles du sommeil
  • moins fréquent : chorée, myoclonie

Inflammation du système limbique - diagnostic

Lorsqu'une encéphalite limbique est suspectée, une neuroimagerie (tomodensitométrie de la tête, imagerie par résonance magnétique de la tête, EEG) et des tests de liquide céphalo-rachidien sont effectués.

Les patients souffrant d'inflammation limbique nécessitent souvent une consultation psychiatrique afin d'exclure une maladie mentale.

Des tests sanguins sont également nécessaires pour vérifier si le patient aanticorps onconeuraux . Ce sont des anticorps produits par le système immunitaire pour combattre les cellules cancéreuses, qui attaquent également par erreur les structures du système nerveux.

Si des anticorps onconeuronaux contre les antigènes intracellulaires sont détectés dans le sang, cela suggère une nature paranéoplasique de l'inflammation du système limbique.

Dans le diagnostic différentiel de l'inflammation du système limbique, il est également nécessaire de prendre en compte les causes de la maladie autres que les néoplasmes.

Important

Les symptômes neurologiques chez les patients présentant la présence d'anticorps onconeuronaux précèdent souvent les symptômes d'un néoplasme, par conséquent, la détection de ces anticorps dans les tests devrait être un signal pour le médecin de rechercher un néoplasme.

Inflammation du système limbique - traitement

  • Traitement du cancer

Si un patient reçoit un diagnostic de cancer, le traitement est l'élément le plus important du traitement.

  • Traitement immunomodulateur

Le patient reçoit de la méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant 3 à 5 jours, suivie de prednisone par voie orale et d'immunoglobulines par voie intraveineuse.

En cas d'échec du traitement, envisager 3 à 5 traitements de plasmaphérèse (nettoyage du sang des éléments indésirables) ou passer à un traitement de deuxième intention (cyclophosphamide, rituximab) dans les 1 à 3 semaines suivant le suivi.

  • Traitement symptomatique

Le patient reçoit des médicaments antiépileptiques et neuroleptiques

L'inflammation du système limbique est une maladie grave mais curable. Il est important de noter que les modifications du système nerveux causées peuvent être réversibles. Plus la maladie est diagnostiquée tôt et plus tôt le traitement approprié est introduit.

Source :

  1. Rybacka-Mossakowska J., Wyciszkiewicz A., Michalak S., Problèmes de diagnostic et de traitement chez les patients atteints d'encéphalomyélite, "Anestezjologia i Ratownictwo" 2014, n° 8.
  2. www.antyneuronalne.pl

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Neurologie