Le sarcome d'Ewing (tumeur) est une tumeur osseuse maligne qui touche le plus souvent les enfants. Les premiers symptômes du sarcome d'Ewing sont des douleurs osseuses, parfois associées à une blessure accidentelle, et donc sous-estimées. Cela a des conséquences, car plus la tumeur d'Ewing est diagnostiquée tardivement, plus le pronostic est mauvais. Quelles sont les causes et les autres symptômes du sarcome d'Ewing ? Quel est le traitement ?

Sarcome d'Ewing (tumeur)(appelé à tortcancer des os ), appartient au groupesarcomes osseux, qui survient principalement chez les enfants et les adolescents. Le sarcome d'Ewing représente 1 à 3 %. tous les cancers chez les enfants et est le deuxième cancer des os le plus fréquent chez les plus jeunes (après l'ostéosarcome). Le sarcome d'Ewing est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. L'incidence maximale se situe dans la tranche d'âge de 10 à 14 ans pour les garçons et de 5 à 9 ans pour les filles.

Le sarcome d'Ewing appartient aux néoplasmes du sarcome d'Ewing (ESFT), qui comprennent également des néoplasmes tels que : le sarcome d'Ewing extraosseux, le néoplasme neuroectodermique primitif (PNET), le neuroépithéliome, la tumeur d'Askin.

Sarcome d'Ewing (tumeur) - causes

Les causes du sarcome d'Ewing sont inconnues. Les facteurs de risque pour le développement comprennent : rayonnement ionisant. La présence de la famille est également importante. On soupçonne qu'une augmentation de la morbidité chez les jeunes peut indiquer une relation entre le processus de croissance rapide et le développement du cancer.

Sarcome d'Ewing (tumeur) - symptômes

Le sarcome d'Ewing ne présente aucun symptôme pendant une longue période. Ce n'est qu'avec le temps qu'ils apparaissent :

  • douleur osseuse - La plupart des patients ressentent une douleur sourde et récurrente qui devient aiguë et continue avec le temps. Le sarcome d'Ewing est le plus souvent localisé dans les os longs (dans la plupart des cas dans le fémur), puis dans les os plats et les tissus mous, puis dans la colonne vertébrale

L'anxiété des parents devrait susciter chez l'enfant des douleurs du système moteur qui ne sont pas directement liées à la blessure

  • restriction de la mobilité dans l'os affecté, résultant d'une douleur aiguë et continue
  • parfois gonflement sur l'os affecté par la tumeur
  • fracture osseuse pathologique résultant d'une destructionà travers une tumeur osseuse

Selon l'os occupé par le cancer, d'autres symptômes peuvent également apparaître. Par exemple, le sarcome d'Ewing dans la colonne vertébrale peut provoquer une paresthésie suivie d'une diminution de la sensation de force musculaire. Ces symptômes sont le résultat de la pression de la tumeur sur les nerfs.

Environ 40 % cas il y a le soi-disant masque inflammatoire (symptômes d'inflammation, augmentation de la température corporelle), rendant difficile un diagnostic correct.

Sarcome d'Ewing (tumeur) - recherche

Le diagnostic final est fait sur la base de l'imagerie, de préférence la résonance magnétique, car c'est la plus précise. L'IRM permet de déterminer avec précision la croissance tumorale dans les tissus environnants et d'évaluer le rapport entre la masse tumorale et les nerfs et vaisseaux sanguins.

Le sarcome d'Ewing se développe rapidement et provoque souvent des métastases à distance - généralement aux poumons

À son tour, la réalisation d'une tomodensitométrie du thorax (en particulier la soi-disant spirale) permet la détection de foyers métastatiques aux poumons, invisibles à l'examen aux rayons X.

Des tests supplémentaires peuvent également être nécessaires, tels que la morphologie, la VS, la CRP. Un prélèvement de moelle osseuse pour examen histologique peut être envisagé, mais seulement chez environ 15 % des patients. des personnes malades, la moelle osseuse contient des cellules cancéreuses.

Il convient de savoir qu'il est très difficile de diagnostiquer le sarcome d'Ewing, qui est situé dans la colonne vertébrale. Il peut être confondu avec une discopathie, une scoliose, une maladie neurodégénérative et même des calculs rénaux et une collagénose.

Où chercher de l'aide

Les personnes atteintes de sarcomes et leurs familles peuvent demander de l'aide à l'association d'aide aux sarcomes "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Sarcome d'Ewing (tumeur) - traitement

Le traitement du sarcome d'Ewing comprend 3 étapes :

  • 1ère étape - chimiothérapie initiale. Son but est de réduire la tumeur et de détruire les micrométastases
  • Stade II - traitement chirurgical ou radiothérapie. En plus de terminer la chimiothérapie initiale, l'ablation chirurgicale de la tumeur est effectuée. C'est possible lorsque le sarcome d'Ewing est situé dans l'os, dont l'ablation n'entraînera pas d'invalidité. Si la tumeur ne peut pas être retirée par chirurgie ou si elle ne peut pas être complètement retirée pendant la chirurgie, la radiothérapie est incluse dans le traitement pour détruire le sarcome primitif
  • Stade III - chimiothérapie complémentaire. Il est activé après une intervention chirurgicale ou après une radiothérapie

Sarcome d'Ewing (tumeur) - pronostic

Les patients avec le meilleur pronostic ont moins d'un mois entre le début des symptômes et le diagnostic. Cependant, la période depuis le débutLes premiers symptômes à être diagnostiqués se situent généralement entre 3 et 6 mois.

Actuellement, dans le groupe de patients atteints du sarcome d'Ewing, environ 45 % sont guéris. cas avec un processus localisé. À leur tour, tous les patients présentant des métastases meurent généralement dans les 36 mois.

Bon à savoir

Le sarcome d'Ewing (tumeur) est une tumeur osseuse maligne, mais pas un cancer des os

Le sarcome est un type de tumeur maligne qui se forme à partir de tissus musculaires, adipeux et cartilagineux. Les cancers, quant à eux, proviennent du tissu épithélial - peau, poumons, seins, pancréas, foie et autres organes. Les termes "cancer des os" sont donc incorrects car il n'y a pas de tissu épithélial dans les os.

Bibliographie :

1. Trybek E.,Difficultés diagnostiques du sarcome d'Ewing chez les enfants - rapport de cas , "Problems of Family Medicine" 2009, n° 1

2. Association d'aide aux patients atteints de sarcome "SARCOME". Un recueil de connaissances sur les sarcomes et leur détection précoce.

Catégorie:

Oncologie