Le diabète brun, ou hémochromatose primaire, est une maladie métabolique grave. Le diabète brun peut entraîner, entre autres, pour la cardiomyopathie et la cirrhose irréversible du foie. De plus, il augmente le risque de développer un carcinome hépatocellulaire. Quelles sont les causes et les symptômes du diabète brun (hémochromatose primaire) ? Quel est son traitement ?

Brown diabète sucré(brun), c'est-à-direhémochromatose primaire , est une maladie métabolique génétiquement conditionnée, dont l'essence est le dépôt de l'excès de fer dans les organes , principalement dans le foie, le pancréas et le cartilage articulaire.

C'est parce que le système qui supprime cet élément du corps ne fonctionne pas correctement. Celui qui contrôle l'absorption du fer par le tractus gastro-intestinal fonctionne bien. Le corps d'une personne en bonne santé contient environ 3 à 4 g de fer. À son tour, après 10 ans d'accumulation d'environ 2 mg de fer par jour dans le corps du patient, jusqu'à 40 g de cet élément peuvent s'accumuler.

Cela entraîne des dommages et une défaillance des organes dans lesquels le fer s'accumule, incl. pour la cirrhose du foie, qui augmente le risque de développer un cancer du foie, une cardiomyopathie, une insuffisance pancréatique exocrine et un diabète.

Brown diabète (hémochromatose primaire) - causes

La maladie est causée par une mutation du gène HFE, qui perturbe le processus d'excrétion du fer, et donc - son accumulation dans le corps.

Le diabète sucré de Brown est hérité de manière autosomique récessive, c'est-à-dire qu'une copie du gène HFE défectueux doit être héritée de chaque parent pour que les symptômes de la maladie se développent. On estime que 6 % des porteurs du gène muté sont porteurs. société, et sa prévalence est estimée à 1 : 200-1 : 400, ce qui en fait la maladie génétiquement déterminée la plus courante.

Brown diabète (hémochromatose primaire) - symptômes

L'apparition des symptômes de la maladie commence à l'âge adulte, généralement après l'âge de 40 ans chez les hommes et vers l'âge de 50 ans chez les femmes. Les premiers symptômes du diabète brun ne sont pas spécifiques, mais une triade de symptômes (appelée syndrome des trois A) peut attirer votre attention :

  • arthralgie - douleur articulaire qui survient en l'absence d'arthrite manifeste ;
  • asthénie - déficience ou manque de force, faiblesse physique et mentale;
  • aminotransférase - est une enzyme qui se trouve à l'intérieur des cellules du foie. Son apparition dans le sang en quantité importante signifie que les cellules de cet organe ont été endommagées ;

Lorsqu'une quantité excessive de fer s'accumule dans le corps, une forme classique à part entière de diabète brun apparaît, c'est-à-dire

  • cirrhose du foie (le foie est hypertrophié, dur, sensible et sa surface est inégale);
  • décoloration gris-brun de la peau, en particulier autour du visage et du cou (résultat de l'accumulation de mélanine dans la couche basale de l'épiderme);
  • diabète;
  • cardiopathie ;
  • polyarthrite;

Diabète de Brown (hémochromatose primaire) - diagnostic

Afin de diagnostiquer la maladie, des tests sanguins sont effectués. Des taux sériques élevés de ferritine et de fer ainsi qu'une augmentation des taux de fer transferritine indiquent un diabète brun. Un test de glycémie et un test de glycémie dans les urines sont également effectués. Une augmentation de la quantité de glucose dans le sang et la présence de sucre dans l'urine (glucosurie) indiquent l'apparition d'un diabète sucré. Le diagnostic final est établi sur la base de tests génétiques.

Diabète brun (hémochromatose primaire) - traitement

Le traitement du diabète brun, qu'il y ait eu ou non des complications organiques, est réduit à un excès de fer, répété pour le reste de la vie du patient (par exemple, laisser tomber 500 ml de sang permet de se débarrasser de 200- 250 mg de fer). La fréquence et la quantité de sang versé est une affaire individuelle. On suppose que chez les hommes, il est possible de laisser tomber 1,5 à 2 unités de sang par semaine (1 unité=450 ml). Chez les femmes, ce montant est beaucoup moins. La fréquence appropriée des traitements arrête pratiquement la progression de la maladie. Dans le cas de la cirrhose, une procédure vitale est une greffe d'organe.

Brown diabète (hémochromatose primaire) - alimentation

Les patients qui subissent une perte de sang ne doivent pas exclure les aliments riches en fer (par exemple la viande) de leur alimentation. Cependant, une supplémentation avec cet élément n'est pas recommandée.

Important

Diabète brun - attention à l'alcool et à la vitamine C

Il est strictement interdit aux personnes atteintes de diabète brun de consommer de l'alcool. L'éthanol augmente l'absorption du fer par le tractus gastro-intestinal et endommage principalement le foie. De plus, certains types de vin rouge contiennent des quantités importantes de fer.

Ils doivent également faire attention à la quantité de vitamine C qu'ils consomment, c'est-à-dire ne pas les consommer en quantités supérieures à la norme. L'acide ascorbique augmente l'effet toxique du fer. En outreaprès l'utilisation de fortes doses de vitamine C chez les patients atteints d'hémochromatose, des arythmies cardiaques peuvent survenir.

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Maladies génétiques