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La leucémie à tricholeucocytes (HCL) est un type rare de leucémie lymphoïde chronique. La leucémie à tricholeucocytes est incurable, mais les traitements actuels peuvent entraîner des années de rémission. Quels sont les causes et les symptômes de la leucémie à tricholeucocytes ? Comment est-il traité et quel est le pronostic ?

La leucémie à tricholeucocytes(leucémie à tricholeucocytes - HCL) est une maladie rare qui est une hyperplasie néoplasique plutôt "bénigne" de la lignée B du système lymphatique. Elle représente 2 % de toutes les leucémies et 8 % des maladies lymphoprolifératives chroniques.

La leucémie à tricholeucocytes doit son nom aux cellules présentes dans le sang périphérique.

Ce sont de grosses cellules lymphoïdes à noyau ovale ou réniforme, plus rarement rond, avec un ou plusieurs nucléoles, et un cytoplasme cilié et dentelé qui leur donne un aspect "poilu" caractéristique.

Sur la base d'observations microscopiques, les chercheurs américains Robert Schrek et William J. Donnelly ont proposé en 1966 que ce sous-type de leucémie soit étiqueté "cellule poilue".

Dans la leucémie à tricholeucocytes, ces "cellules velues" (lymphocytes B cancéreux) s'accumulent dans la rate et la moelle osseuse, perturbant la production normale de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes.

Leucémie à tricholeucocytes : causes

Comme pour la plupart des leucémies et des lymphomes, l'étiologie de cette maladie est inconnue. Jusqu'à présent, aucun facteur génétique ou environnemental responsable de son apparition et de son développement n'a été identifié.

Le 23 janvier 2003, l'American Institute of Medicine (IOM) a publié un rapport intitulé "Veterans and Agent Orange" qui a montré qu'il existe un "lien suffisamment documenté" entre l'exposition aux herbicides et le développement ultérieur de maladies lymphocytaires chroniques. les leucémies de type B (y compris HCL) et les lymphomes en général.

La base de la recherche dans ce sens était le mauvais état de santé de nombreux vétérans ayant servi autrefois au Vietnam, qui étaient alors en contact avec des herbicides.

Les facteurs suivants peuvent augmenter votre risque de développer une leucémie lymphoïde chronique (LLC), y compris la leucémie à tricholeucocytes (HCL) :

  • âge :moyen ou plus âgé (probabilité d'occurrence accrue, en particulier chez les personnes âgées
  • genre : les hommes tombent malades quatre fois plus souvent
  • race : blanc
  • leucémie lymphoïde chronique ou cancer du système lymphatique d'antécédents familiaux
  • personnes dont la famille est juive d'Europe de l'Est

Leucémie à tricholeucocytes : symptômes

  • 85 à 90 % des patients ont une splénomégalie, c'est-à-dire une hypertrophie de la rate, et chez 25 % d'entre eux, elle atteint une très grande taille - même 7,5 kg !
  • gêne abdominale avec sensation de plénitude excessive et douleurs dans l'hypochondre gauche résultant d'une splénomégalie importante
  • moelle maigre et fibreuse
  • tendance hémorragique chez environ 25 % des patients en raison d'une thrombocytopénie
  • se fatigue facilement
  • perdre du poids
  • vertiges
  • généralement pas d'adénopathie associée - ganglions lymphatiques hypertrophiés
  • infections neutropéniques récurrentes (une affection hématologique impliquant un faible nombre de neutrophiles) chez 30 %, certaines avec des infections causées par des micro-organismes atypiques
  • hépatomégalie (hypertrophie du foie) chez 30 à 40 % des patients

Leucémie à tricholeucocytes : diagnostic

  • numération globulaire périphérique avec frottis manuel :

aggravation de l'anémie hypochrome avec anisocytose et poïkilocytose - hémoglobine<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • tests cytochimiques :

95% de réaction positive à la phosphatase acide tartrate-résistante

  • immunophénotypage :

La myélofibrose et les autres lymphomes de bas grade doivent être inclus dans le diagnostic différentiel !

typique : CD11c, CD25, CD103 et HC2 positifs, ce qui différencie le HCL des autres maladies lymphoprolifératives chroniques, l'aspiration de la moelle est souvent impossible - "biopsie sèche" due à une fibrose accrue

  • trépanobiopsie :

révèle des infiltrats de HCL focaux ou diffus, où les cellules ont un "halo" cytoplasmique caractéristique. Le diagnostic est confirmé par immunocytochimie avec anti-CD20/DBA-44 et anti-TRAP

  • CT (tomodensitométrie) de l'abdomen détecte des ganglions lymphatiques hypertrophiés (15 à 20 % des patients)

Leucémie à tricholeucocytes : traitement

La maladie progresse très lentement, parfois pas du tout. Pour cette raison, chez certains patients, souvent plus âgés, avec ou sans splénomégalie et cytopénie minimes, l'évolution peut être seulement observée.

Chez la plupart des patients, cependant, cela arrive à un moment donnéle besoin de traitement. Un traitement est nécessaire lorsque la concentration en hémoglobine est inférieure à 6,21 mmol/l, une neutropénie inférieure à 1,0 x 109/l, une thrombocytopénie inférieure à 100 x 109/l, une splénomégalie marquée, des infections récurrentes, une progression au-delà des ganglions, des complications auto-immunes, une leucémie sévère ou une maladie évolutive. Fait intéressant, l'initiation précoce du traitement n'augmente pas de manière significative les chances du patient de prolonger la période de rémission. Notez qu'il n'y a pas de remède contre la leucémie à tricholeucocytes, mais les traitements actuels peuvent entraîner une rémission pendant des années.
• Prise en charge de soutien : particulièrement important dans les premiers stades du traitement, lorsque la cytopénie augmente, est de traiter l'infection rapidement. Portez une attention particulière au risque accru d'infections fongiques atypiques.

• La splénectomie (ablation de la rate) est indiquée dans la splénomégalie sévère et est bénéfique dans le traitement de la pancytopénie sévère chez les patients présentant une infiltration minime de la moelle osseuse. Le traitement médicamenteux doit être évité pendant 6 mois après la splénectomie.

• Les analogues de la purine sont généralement acceptés dans le traitement de première ligne. Nécessite une prophylaxie des infections à P. carini et une irradiation des produits sanguins.

• Bolus de désoxycomfomycine toutes les 1 à 2 semaines pour une réponse maximale plus deux cycles. La clairance de la créatinine doit être vérifiée avant de commencer. 75 % d'entre eux entrent en rémission complète.

• Une perfusion de cladribine pendant 7 jours donne une chance comparable de rémission, mais peut être moins durable

• INF-alpha

• G-CSF utile chez les patients atteints de neutropénie profonde Le traitement doit être surveillé par trépanobiopsie avec coloration CD20/BDA-44 et TRAP.

Bon à savoir

Leucémie à tricholeucocytes : pronostic

Il n'y a pas de classification de la gravité de la maladie. La réponse au traitement est probablement le meilleur facteur pronostique. L'augmentation de la lymphadénopathie abdominale au moment du diagnostic est corrélée à une mauvaise réponse au traitement de première intention.

La leucémie à tricholeucocytes permet à 95 % des patients de survivre pendant 5 ans. Certaines personnes peuvent obtenir une rémission à long terme avec un traitement moderne. Pour d'autres, un traitement prudent de la maladie récidivante (progressive) peut entraîner une survie prolongée et de bonne qualité. Si la rémission est obtenue pendant plus de 5 ans, une nouvelle rémission est probable avec le même médicament.

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Catégorie:

Oncologie