- Lymphome folliculaire : Incidence
- Lymphome folliculaire : pathogenèse
- Lymphome folliculaire : Symptômes
- Lymphome folliculaire : diagnostic et diagnostic
- Lymphome folliculaire : Stade
- Index pronostique international du lymphome folliculaire
- Lymphome folliculaire : différenciation
- Lymphome Folliculaire : Le Traitement Et Ses Effets Secondaires
- Lymphome folliculaire : récidive
- Lymphome folliculaire : pronostic
Le lymphome folliculaire appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens de bas grade. Habituellement, il ne donne aucun symptôme pendant une longue période. Qu'est-ce qui peut indiquer le développement d'un lymphome folliculaire? Comment est-il diagnostiqué et traité ? Quel est le pronostic ?
Le lymphome folliculaire(FL) est une tumeur bien différenciée appartenant au groupe des lymphomes non hodgkiniens, également appelés lymphomes non hodgkiniens.
Les facteurs de risque de développer un lymphome folliculaire ne sont pas connus à ce jour.
Il est dérivé des lymphocytes B, qui sont un composant du système lymphatique, formant des centres pour la reproduction des ganglions lymphatiques.
De nombreuses divisions incontrôlées de cellules néoplasiques dans les ganglions lymphatiques entraînent la formation de tumeurs, dont l'identification par le patient est souvent le premier symptôme de la maladie et la raison de consulter un médecin de premier recours.
Le tissu lymphatique se trouve dans tout le corps, il n'y a donc pas de site typique de lymphome folliculaire, mais il est le plus souvent observé dans les ganglions lymphatiques du cou, des aisselles et de l'aine.
Le lymphome folliculaire est une tumeur de bas grade, généralement caractérisée par une croissance lente et un bon pronostic, des rémissions spontanées de la maladie sont rapportées dans la littérature.
Le trait caractéristique de ce néoplasme est son évolution longue et asymptomatique. Pour cette raison, dans la plupart des cas, la maladie est généralisée au moment du diagnostic et une atteinte de la moelle osseuse survient chez environ 60 % des patients.
Lymphome folliculaire : Incidence
Le lymphome folliculaire est un cancer qui représente environ 20 % de tous les lymphomes et environ 70 % des lymphomes bénins avec une faible dynamique de développement et une progression lente (les lymphomes dits indolents).
En termes de prévalence, il s'agit du deuxième lymphome le plus décrit en Europe, après le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL).
Il est légèrement plus souvent diagnostiqué chez les femmes que chez les hommes. Il survient presque toujours chez les adultes, le plus souvent chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées, l'âge moyen est de 55 à 60 ans.
Lymphome folliculaire : pathogenèse
Le lymphome folliculaire est un cancer qui descend delymphocytes B altérés, situés dans les centres de reproduction des ganglions lymphatiques.
Chez la plupart des patients, une modification cytogénétique, ou plus précisément la translocation t (14,18), est responsable du développement de la maladie, à la suite de quoi une partie du chromosome 18 a été transférée sur le chromosome 14 .
En conséquence, une quantité excessive de la protéine anti-apoptotique BCL2 est produite, ce qui entraîne l'inhibition de la mort cellulaire physiologique programmée et de leur croissance pathologique et incontrôlée.
Il convient de noter que la translocation t (14,18) peut survenir physiologiquement chez certaines personnes et que sa détection seule ne constitue pas une base pour le diagnostic de lymphome folliculaire, ni pour l'introduction d'un traitement spécialisé.
Lymphome folliculaire : Symptômes
Les symptômes courants du lymphome incluent :
- lymphadénopathie
L'hypertrophie des ganglions lymphatiques du cou et des aisselles est le symptôme le plus courant du cancer du système lymphatique. les ganglions hypertrophiés ont un diamètre supérieur à 2 cm et sont ressentis par le patient comme des nodules sous-cutanés indolores ou des nodules, au-dessus desquels la peau n'est ni rougie ni enflammée, il n'y a pas de fistules.
Les ganglions lymphatiques glissent contre la peau
La situation change lorsque les ganglions lymphatiques plus profonds sont élargis, ce qui ne peut pas être examiné à travers la peau.
Ils peuvent exercer une pression sur d'autres organes et provoquer de la toux, une sensation d'essoufflement, des douleurs abdominales, des douleurs dorsales et thoraciques, et même des difficultés respiratoires.
D'autres organes du système lymphatique, comme la rate, les amygdales, et plus rarement des organes extra-lymphatiques, comme le tube digestif ou la peau, peuvent également être impliqués dans le processus néoplasique.
- sueurs nocturnes
- fièvre sans raison apparente supérieure à 38oC, durant au moins 2 semaines
- perte de poids involontaire de plus de 10 % en moins de 6 mois
- fatigue
- manque d'appétit
- anémie
- infections, rhumes fréquents et infections difficiles à traiter et récurrentes
- saignements, ecchymoses, changements cutanés sont causés par un nombre réduit de plaquettes ; les saignements des gencives et les saignements de nez sont fréquents, ainsi qu'une prédisposition accrue aux ecchymoses
- splénomégalie, c'est-à-dire hypertrophie de la rate
Lymphome folliculaire : diagnostic et diagnostic
Les symptômes rapportés par le patient peuvent conduire à une suspicion de lymphome folliculaire.
Pour diagnostiquer la maladie, il est nécessaire d'effectuerimagerie spécialisée et tests de laboratoire, mais le diagnostic final ne peut être posé que sur la base de l'examen histopathologique et immunohistochimique du ganglion lymphatique.
Le ganglion lymphatique entier est prélevé pour examen en milieu hospitalier, sous anesthésie locale ou générale, puis transporté au laboratoire et évalué par un pathologiste spécialiste sous un microscope.
Veuillez noter que le diagnostic ne doit pas être posé sur la base de l'image BAC (biopsie par aspiration à l'aiguille fine) du ganglion lymphatique car elle ne peut pas être utilisée pour évaluer la structure tissulaire de la tumeur.
Il n'est autorisé que dans des situations exceptionnelles, lorsque les lésions se trouvent dans un endroit inhabituel et qu'il n'est pas possible de les collecter en totalité pour examen.
De plus, des tests cytogénétiques, des tests d'immunophénotypage, ainsi que des tests d'hybridation fluorescente in situ (FISH) doivent être effectués pour déterminer s'il existe une translocation t (14,18) typique.
En fonction du type et du nombre de cellules qui composent le ganglion lymphatique, le médecin diagnostique un lymphome folliculaire et le classe selon le stade histopathologique : 1, 2, 3A ou 3B.
Chez chaque patient diagnostiqué avec la maladie, les opérations suivantes doivent être effectuées :
- myélogramme et biopsie de la moelle osseuse pour confirmer ou exclure la propagation de la tumeur à la moelle osseuse
- numération globulaire périphérique avec frottis
- tests biochimiques de la fonction hépatique et rénale
- Tests d'activité de la lactate déshydrogénase (LDH)
- concentrations de bêta2-microglobuline, protéinogramme
et de nombreux autres tests de laboratoire et d'imagerie. Ce n'est qu'après un diagnostic complet et la détermination de l'état de santé du patient qu'il est possible de commencer un traitement spécialisé.
Lymphome folliculaire : Stade
Après l'examen histopathologique du ganglion lymphatique et le diagnostic de lymphome folliculaire, le médecin doit déterminer le stade de la maladie néoplasique (stadification). Il est nécessaire d'établir le plan de traitement ultérieur du patient.
Le système qui permet au médecin d'évaluer le degré de propagation du lymphome folliculaire est la classification internationale selon Ann Arbor.
Nous évaluons le nombre de groupes affectés de ganglions lymphatiques et d'autres organes du système lymphatique, leur rapport au diaphragme, l'atteinte de la moelle osseuse et l'atteinte d'organes distants.
Un paramètre supplémentaire pris en compte lors de la détermination de la gravité de la maladie est la présence de symptômes généraux de la maladie, tels que la nuitdes sueurs abondantes, une fièvre de plus de 38oC sans raison apparente pendant plus de 2 semaines et une perte de poids de 10 % en moins de 6 mois.
Lorsque le médecin détermine la présence des symptômes ci-dessus, il ajoute la lettre "B" aux chiffres romains décrivant la gravité de la maladie de I à IV, s'il n'y a pas de symptômes généraux, il ajoute la lettre " A".
La lettre « E » dans la classification d'Ann Arbor désigne un lymphome folliculaire qui a une localisation extra-ganglionnaire, c'est-à-dire qu'il occupe un organe ou des tissus autres que les ganglions extra-ganglionnaires.
La lettre "S" est ajoutée lorsque la rate est impliquée dans le processus néoplasique
| Stade de progression de la maladie | Caractéristiques |
| je | Atteinte d'un seul groupe de ganglions lymphatiques ou atteinte limitée d'un seul organe ou site extra-lymphatique (I E) |
| II | Atteinte de deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques d'un seul côté du diaphragme ou atteinte localisée du site extra-lymphatique avec une ou plusieurs zones ganglionnaires (II E) |
| III | Atteinte des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme, pouvant s'accompagner de la saisie du site extra-lymphatique (III E) |
| IV | Atteinte diffuse ou diffuse d'un ou plusieurs organes extra-lymphatiques |
| UN | Les symptômes généraux sont absents |
| B | Des symptômes généraux sont présents |
| S | Implication du processus néoplasique de la rate |
Index pronostique international du lymphome folliculaire
L'indice pronostique international spécifique au lymphome folliculaire (FLIPI) est utilisé pour évaluer le pronostic des patients atteints de lymphome folliculaire.
Sur la base des 5 paramètres suivants, il est possible de déterminer le risque de progression de la maladie après la fin du traitement et d'ajuster le nombre de visites de suivi chez le médecin traitant.
FLIPI 1 → Prévision de survie globale
- occupant plus de 4 emplacements nodaux
- âge du patient supérieur à 60 ans
- augmentation de l'activité de la lactate déshydrogénase (LDH)
- maladie de stade clinique III ou IV selon Ann Arbor
- concentration en hémoglobine inférieure à 12 g/dL
| RISQUE | Nombre de facteurs | Malade | Survie globale à 5 ans | 10 ans de survie globale |
| Bas | 0-1 | 36% | 91% | 71% |
| Indirecte | 2 | 37% | 78% | 51% |
| Haut | >=3 | 27% | 53% | 36% |
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FLIPI 2 → prévision de survie sans progression
- ganglions lymphatiques de plus de 6 cm
- atteinte de la moelle osseuse
- âge du patient supérieur à 60 ans
- bêta2-microglobuline au-dessus de la limite supérieure normale
- concentration en hémoglobine inférieure à 12 g/dL
| RISQUE | Nombre de facteurs | Malade | Survie globale à 5 ans | 10 ans de survie globale |
| Bas | 0-1 | 20% | 91% | 80% |
| Indirecte | 2 | 53% | 69% | 51% |
| Haut | >=3 | 27% | 51% | 19% |
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Lymphome folliculaire : différenciation
Le lymphome folliculaire doit être différencié des autres maladies néoplasiques du système lymphatique, en particulier des autres lymphomes non hodgkiniens des petits lymphocytes B. Une attention particulière doit être portée sur :
- leucémie lymphoïde chronique (LLC)
- lymphome à cellules du manteau (LCM)
- de lymphome splénique de la zone marginale à cellules B (SMZL)
- lymphome lymphoplasmocytaire (LPL)
Ces maladies prolifératives doivent être exclues avant de poser un diagnostic définitif, car elles présentent des symptômes cliniques similaires.
Le lymphome folliculaire ne doit pas être diagnostiqué sans examen histopathologique du tissu malade et immunohistochimie.
Lymphome Folliculaire : Le Traitement Et Ses Effets Secondaires
Le traitement du lymphome folliculaire doit être adapté individuellement à chaque patient, en fonction de la classification histopathologique du lymphome, du stade clinique de la maladie, de l'âge du patient, de son état de santé et de la présence de comorbidités.
Elle a lieu le plus souvent dans des centres spécialisés, où des médecins spécialistes sélectionnent les patients avec des schémas thérapeutiques appropriés.
Les principaux objectifs de la thérapie sont :
- inhibition de la croissance de nouvelles cellules cancéreuses
- destruction des cellules cancéreuses
- traitement des symptômes de la maladie
- améliorer la qualité de vie du patient
Méthodes de traitement du lymphome folliculaire
- OBSERVATION
Un patient chez qui on a diagnostiqué une tumeur d'une petite masse, mais qui est absentDe plus, les symptômes de la maladie tels que la douleur, la fièvre, la perte de poids ou les sueurs nocturnes abondantes sont souvent surveillés de près sans aucun traitement.
Les patients sont sous la surveillance constante de médecins et le traitement spécialisé n'est commencé qu'après l'apparition des premiers symptômes de la maladie ou leur progression. L'ensemble du processus de surveillance d'un patient peut prendre jusqu'à 10 ans.
Il y a eu des cas (5 à 25 % des patients) de régression spontanée de lymphome folliculaire avec un stade bas et une faible charge tumorale.
Les effets secondaires de cette méthode de traitement incluent le stress croissant du patient lié au manque de médicaments et à l'attitude d'attente
La conversation entre le médecin et le patient est très importante, au cours de laquelle le patient a le temps et la possibilité de poser toutes les questions qui le dérangent sur la maladie et la thérapie.
- RADIOTHÉRAPIE
La radiothérapie est une méthode de traitement qui inhibe la croissance et la destruction des cellules cancéreuses à l'aide de rayonnement.
Dans le traitement du lymphome folliculaire, la téléradiothérapie radicale des zones initialement touchées est le plus souvent utilisée.
C'est une technique dans laquelle un faisceau de rayonnement est généré par un dispositif spécial placé à distance des tissus et dirigé vers la zone du corps où se trouve la tumeur.
Les appareils modernes permettent de diriger avec précision le faisceau de rayons vers la zone touchée, ce qui permet de protéger les tissus adjacents sains.
Les effets secondaires de cette thérapie comprennent des symptômes liés à l'irradiation des organes affectés par la prolifération ou adjacents à ceux-ci, qui ne peuvent pas être protégés contre les radiations.
La peau peut devenir sèche, flasque et plus pigmentée, et des télangiectasies, ou varicosités, apparaissent souvent à sa surface.
La complication très rare du traitement est le développement d'une tumeur secondaire dans les tissus irradiés. Ceci doit être gardé à l'esprit lors du choix de cette méthode de traitement.
- CHIMIOTHÉRAPIE
La chimiothérapie est une méthode thérapeutique qui consiste à administrer des médicaments spéciaux aux patients, les soi-disant cytostatiques, dont la tâche est de détruire, d'inhiber la croissance et de bloquer la division des cellules néoplasiques.
Les médicaments sont administrés par voie intraveineuse, orale ou intrathécale lorsque la tumeur s'est propagée au système nerveux central et que l'administration d'une chimiothérapie dans le liquide céphalo-rachidien est nécessaire.
Un médecin spécialiste décide de la voie d'administration, du type et du calendrier de la chimiothérapie à administrerpatient.
La polychimiothérapie est un schéma thérapeutique dans lequel plusieurs agents chimiothérapeutiques sont utilisés simultanément.
Les effets secondaires de la chimiothérapie comprennent l'anémie, les malaises, les maux de tête, les nausées et les vomissements, la fièvre, les symptômes pseudo-grippaux, les ulcères de la bouche et de la gorge, la perte ou la faiblesse temporaire des cheveux, les changements cutanés, la diarrhée, la constipation, les troubles du cycle ainsi que problèmes de miction, et même un changement de sa couleur.
L'apparition d'effets secondaires et leur intensité dépendent individuellement de l'organisme de chaque patient, de la thérapie appliquée, du schéma thérapeutique et de la combinaison de médicaments. Les effets secondaires apparaissent plus souvent avec la polychimiothérapie qu'avec la monothérapie.
- PRINCIPAUX SCHÉMAS DU TRAITEMENT DU LYMPHOME LAMINAIRE
Les schémas thérapeutiques avec l'utilisation de plusieurs agents chimiothérapeutiques sont déterminés en fonction de l'avancement clinique de la tumeur selon la classification d'Ann Arbor et l'indice pronostique FLIPI.
La thérapie consiste généralement en 2-4 ou 6-8 cycles de chimiothérapie administrés toutes les 3-4 semaines.
- CVP (cyclophosphamide, vincristine, prednisone)
- R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisone)
- CHVP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone)
- R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone)
- IMMUNOTHÉRAPIE
Radio-immunothérapie, c'est-à-dire traitement par un anticorps monoclonal auquel est attachée une substance radioactive
C'est un médicament spécialisé qui, après avoir reconnu des antigènes sur les cellules cancéreuses, libère une substance radioactive et détruit ainsi les cellules cancéreuses.
Les anticorps utilisés dans le traitement du lymphome folliculaire sont le rituximab, ainsi que des anticorps radiomarqués tels que le 90Y-ibritumomab tiuxetan et l'iodure de sodium-131 tositumomab.
- TRAITEMENT CHIRURGICAL
Les tumeurs du système lymphatique couvrent rarement une zone du corps, donc le traitement chirurgical se produit dans des situations exceptionnelles, ce n'est pas une méthode typique de traitement des lymphomes, mais des tumeurs solides.
- GREFFE DE CELLULES SOUCHES
La greffe de cellules souches est une méthode de traitement avec de nombreux effets secondaires et n'est donc pas utilisée en routine. Elle consiste à prélever les propres cellules souches du patient (autogreffe, autogreffe) ou d'un donneur spécialement sélectionné (allogreffe, greffonallogénique) et réimplanté après une chimiothérapie à haute dose, conçue pour détruire les cellules cancéreuses. Les cellules souches sont introduites dans le corps du patient par perfusion intraveineuse.
- TRAITEMENT SUITE
Un patient qui a subi un traitement contre le lymphome folliculaire doit rester en contact permanent avec l'hématologue traitant et se présenter aux visites de suivi prévues.
Les antécédents médicaux et l'examen physique du patient ainsi que les tests de laboratoire doivent être effectués tous les 3 à 6 mois après la fin du traitement, puis tous les 1 an, ou plus fréquemment si le médecin du patient le juge nécessaire.
Les tests d'imagerie, tels que la tomodensitométrie, ne doivent pas être effectués à chaque visite médicale en raison des doses élevées de rayons X nocifs.
Il suffit qu'ils soient mis en service tous les 6 mois pendant les 2 premières années, puis une fois par an.
Des examens médicaux fréquents et un diagnostic approfondi des patients permettent la détection précoce d'une récidive de la maladie et la reprise du traitement.
Lymphome folliculaire : récidive
La maladie récurrente signifie la réapparition de cellules cancéreuses dans le corps du patient.
Pour déterminer si le lymphome folliculaire s'est développé en une forme agressive, prélever à nouveau le ganglion lymphatique pour un examen histopathologique.
Le schéma thérapeutique d'un patient atteint d'une maladie néoplasique récurrente dépend en grande partie de son état de santé et de l'efficacité des méthodes de traitement utilisées précédemment.
Dans le traitement des rechutes, on utilise le plus souvent l'immunchimiothérapie, la monothérapie au rituximab et la chimiothérapie à haute dose avec greffe des propres cellules souches du patient.
N'oubliez pas d'effectuer des examens d'imagerie pendant le traitement et d'évaluer la réponse au traitement en utilisant la tomodensitométrie (CT), la résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positons (TEP).
L'examen TEP est une technique d'imagerie spécialisée qui utilise le rayonnement produit dans les tissus du patient atteint de maladies pathologiques, après l'administration préalable d'un radiopharmaceutique par voie intraveineuse.
Le plus courant est le 18F fluorodésoxyglucose (FDG), qui contient l'isotope radioactif du fluor.
Comme le métabolisme du glucose marqué dans les tissus néoplasiques est identique à celui du glucose normal et beaucoup plus intense que dans les tissus sains, il est possible de localiser les zones du corps du patient où se déroulent les processus néoplasiques.
Lymphome folliculaire : pronostic
Le lymphome folliculaire est une tumeur du système lymphatique à évolution lente, de bas grade et généralement de bon pronostic.
Son trait caractéristique est bien sûr de nombreuses années, un patient peut vivre environ 10 ans sans traitement, lorsque le lymphome ne provoque aucun symptôme et est diagnostiqué à un stade précoce de l'évolution clinique.
Chez 15 % des patients, la progression de la maladie se produit très rapidement, environ 2 ans seulement s'écoulent entre le diagnostic de cancer et le décès.
L'indice pronostique international du lymphome folliculaire FLIPI1 et FLIPI2 est utilisé pour évaluer le pronostic des patients atteints de lymphome folliculaire, qui sont tous deux discutés plus en détail ci-dessus.