Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) touche le plus souvent les jeunes enfants et provoque des lésions rénales aiguës. Découvrez quels sont les symptômes du syndrome hémolytique et urémique, est-il évitable et comment est-il traité ?

Le syndrome hémolytique et urémique(syndrome hémolytique et urémique) est une maladie multiviscérale diagnostiquée le plus souvent chez les jeunes enfants. Au cours du syndrome hémolytique et urémique, des lésions rénales aiguës surviennent. Les troubles de la coagulation sanguine, entraînant des modifications de l'apport sanguin aux organes internes, constituent également une anomalie importante.

Contenu :

  1. Le syndrome hémolytique et urémique - qu'est-ce que c'est ?
  2. Syndrome hémolytique et urémique - types et symptômes
  3. Syndrome hémolytique et urémique - chez qui peut-il survenir ?
  4. Syndrome hémolytique et urémique - prophylaxie
  5. Syndrome hémolytique et urémique - diagnostic
  6. Syndrome hémolytique et urémique - traitement
  7. Syndrome hémolytique et urémique - complications

Il existe différentes causes de syndrome hémolytique et urémique, dont la plus courante est l'infection par certains types de bactéries. Ces bactéries, le plus souvent acquises par les aliments, produisent des toxines qui entraînent l'apparition des symptômes de la maladie.

Le syndrome hémolytique et urémique est une maladie grave qui peut entraîner un dysfonctionnement rénal chronique.

Le syndrome hémolytique et urémique - qu'est-ce que c'est ?

Le terme "syndrome hémolytique et urémique" semble assez compliqué et peut être complètement incompréhensible pour les profanes. Pour comprendre l'essence de la maladie, essayons d'abord de décoder les éléments individuels de son nom.

Le terme hémolytique résulte de l'hémolyse qui se produit dans ce syndrome, c'est-à-dire le processus de désintégration des globules rouges. L'effet de l'hémolyse est l'anémie, c'est-à-dire une diminution du nombre d'érythrocytes dans le sang.

La deuxième partie du nom du syndrome - urémie - désigne une condition dans laquelle les reins sont incapables d'accomplir correctement leur fonction excrétrice. Ensuite, les produits nocifs du métabolisme s'accumulent dans le corps. Leur accumulation peut entraîner de graves dommages aux organes.

Nous connaissons déjà deux composantes du syndrome hémolytique et urémique :

  • dégradation des globules rouges
  • insuffisance rénale aiguë

Quels autres processus ont lieu au cours de la maladie ?

Des changements très importants concernent le système de coagulation et l'intérieur des petits vaisseaux sanguins. Dans le syndrome hémolytique et urémique, l'endothélium, c'est-à-dire la couche qui constitue la paroi interne des vaisseaux, est endommagé.

La perturbation de la fonction endothéliale entraîne la formation de caillots sanguins, obstruant la lumière des vaisseaux. Les vaisseaux fermés, à leur tour, provoquent des perturbations dans l'apport sanguin aux organes.

Ces changements vasculaires apparaissent d'abord dans les reins, ce qui explique la survenue d'une insuffisance rénale aiguë.

Dans le système de coagulation, un symptôme typique du syndrome hémolytique et urémique est la thrombocytopénie, c'est-à-dire une réduction du nombre de plaquettes.

Syndrome hémolytique et urémique - types et symptômes

Maintenant que nous savons quelles pathologies font partie du syndrome hémolytique et urémique, il est temps de se demander : quelle en est la cause ?

En raison de l'étiologie de la maladie, il existe 2 formes de syndrome hémolytique et urémique : typique et atypique.

La forme typique du syndrome hémolytique et urémiquereprésente environ 90 % de tous les cas de la maladie

L'agent causal de cette forme de syndrome hémolytique et urémique est une bactérie, ou plus précisément - ses toxines. Le sérotype Escherichia coli (variant) O157: H7 est considéré comme l'agent pathogène le plus courant responsable du syndrome hémolytique et urémique. Il arrive également que la maladie soit causée par d'autres souches de bactéries (par exemple Shigella ).

La caractéristique commune de tous ces agents pathogènes est la façon dont ils sont acquis - ils pénètrent dans le corps avec les aliments consommés.

Pour cette raison, les premiers symptômes du syndrome hémolytique et urémique, dans une variante typique, proviennent du tractus gastro-intestinal. Ce sont :

  • douleurs à l'estomac
  • diarrhée avec du sang
  • et parfois des vomissements

Après un certain temps, des symptômes de dommages à d'autres organes les rejoignent :

  • anémie
  • insuffisance rénale aiguë
  • thrombocytopénie (pouvant entraîner des saignements)

Le syndrome hémolytique et urémique atypiquen'est pas causé par l'action de toxines bactériennes

Elle est causée par des perturbations dans le fonctionnement du système immunitaire, et plus précisément l'un de ses composants - le soi-disant système complémentaire. Les effets d'une réponse immunitaire anormale sont identiques à ceux du syndrome hémolytique et urémique typique : des lésions cellulaires se produisentl'endothélium vasculaire et la formation de caillots sanguins dans de minuscules vaisseaux, ce qui peut entraîner des lésions rénales.

Dans le syndrome hémolytique et urémique atypique, il n'y a pas de symptômes initiaux du tractus gastro-intestinal - par exemple pas de diarrhée caractéristique.

Cette forme de syndrome hémolytique et urémique est parfois précédée d'une infection des voies respiratoires supérieures

Une autre cause du syndrome hémolytique et urémique atypique est une variation héréditaire du fonctionnement du système immunitaire (prédisposition génétique). Dans ce cas, les symptômes de la maladie peuvent être héréditaires et ont tendance à se reproduire.

Le syndrome hémolytique et urémique atypique est plus sévère et associé à un pronostic plus sévère que la variante typique

Syndrome hémolytique et urémique - chez qui peut-il survenir ?

Le syndrome hémolytique et urémique est une maladie infantile. La plus grande incidence survient chez les enfants les plus jeunes et survient avant l'âge de 5 ans.

Le syndrome hémolytique et urémique est également la cause la plus fréquente d'insuffisance rénale aiguë dans ce groupe d'âge.

Cela ne signifie pas, cependant, que les patients d'un autre âge ne peuvent pas développer cette maladie.

Le syndrome hémolytique et urémique survient également chez les adultes et est généralement beaucoup plus grave chez les adultes.

Syndrome hémolytique et urémique - prophylaxie

Est-il possible de prévenir le développement du syndrome hémolytique et urémique ?

Dans le cas de la variante typique induite par la toxine E. Coli (ou autre), la prévention consiste à éviter de manger des aliments potentiellement contaminés. La source la plus courante de ces bactéries est la viande mal préparée - crue et / ou insuffisamment cuite. Il est également important de boire de l'eau provenant de sources correctement contrôlées.

Il y a des discussions dans le monde scientifique sur l'opportunité d'utiliser des antibiotiques en présence de diarrhée sanglante causée par E.Coli

Il pourrait sembler que l'utilisation d'un antibiotique permettrait d'éviter le syndrome hémolytique et urémique causé par des toxines bactériennes.

Cependant, il existe des études scientifiques confirmant le fait que l'utilisation d'un antibiotique provoque la destruction soudaine d'un grand nombre de cellules bactériennes qui, une fois décomposées, libèrent une énorme quantité de toxine dans le sang.

Pour cette raison, les antibiotiques ne sont pas systématiquement utilisés pour prévenir le syndrome hémolytique et urémique.

Syndrome hémolytique et urémique - diagnostic

La première étape dans le diagnostic du syndrome hémolytique et urémique est une histoire médicale et un examen physique visant les symptômes caractéristiques de ce

L'évolution typique de la maladie est une diarrhée initiale avec du sang, suivie d'une fièvre et d'une faiblesse sévère, et avec le temps, le volume d'urine est réduit.

Le spectre des symptômes du syndrome hémolytique et urémique est cependant large et les symptômes ci-dessus peuvent ne pas être présents chez tous les patients.

Les complications du syndrome hémolytique et urémique, telles que l'hypertension artérielle, la jaunisse ou les convulsions, sont parfois révélées à l'examen physique.

Un test sanguin est nécessaire pour détecter les caractéristiques typiques du syndrome hémolytique et urémique. À la suite d'une hémolyse (dégradation des globules rouges), une diminution du nombre de globules rouges peut être observée dans le frottis sanguin.

Des fragments de cellules sanguines endommagées sont visibles au microscope - ce sont les soi-disant schizocytes. Une autre modification caractéristique est la thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes dans le sang).

Le dysfonctionnement rénal peut être détecté en marquant le soi-disant paramètres rénaux. Ils comprennent, entre autres taux d'urée et de créatinine. L'augmentation de la valeur de ces indicateurs indique le développement d'une insuffisance rénale. À la suite d'un dysfonctionnement rénal, des troubles électrolytiques peuvent également se développer.

Dans le diagnostic du syndrome hémolytique et urémique, un autre test est important : la culture des selles pour les bactéries qui peuvent être la cause de la maladie. Typiquement E. coli O157 : les souches H7 ou Shigella sont recherchées. De plus, il est possible de déterminer la présence d'une toxine bactérienne dans les selles.

Le diagnostic du syndrome hémolytique et urémique atypique est légèrement différent et plus complexe. Il nécessite des tests immunologiques et parfois génétiques détaillés pour identifier la source des troubles du système immunitaire.

Syndrome hémolytique et urémique - traitement

Jusqu'à présent, il n'existe aucun traitement causal du syndrome hémolytique et urémique. La thérapie est basée sur l'utilisation d'une variété de traitements symptomatiques. En cas d'anémie sévère, il peut être nécessaire de transfuser des produits sanguins (concentré de globules rouges).

De même, une thrombocytopénie sévère peut nécessiter une transfusion de concentré plaquettaire

L'insuffisance rénale peut être une indication pour la mise en place d'une thérapie de suppléance rénale (dialyse péritonéale, hémodialyse ou hémodiafiltration).

Si un patient développe une hypertension artérielle, des médicaments qui abaissent la tension artérielle sont également utilisés.

La principale méthode de traitement du syndrome hémolytique et urémique atypique est la plasmaphérèse, c'est-à-dire la purification du plasma sanguin. Cette procédure nettoie le sang des molécules produites par le système immunitaire,qui conduisent à l'apparition des symptômes de la maladie.

Il existe également un médicament réservé à cette variante du syndrome hémolytique et urémique appelé Ekulizumab. C'est une préparation qui inhibe l'activité excessive du système du complément, qui est le principal "coupable" responsable du développement de la ZHM atypique.

Syndrome hémolytique et urémique - complications

Le syndrome hémolytique et urémique est une maladie grave qui peut entraîner des complications chroniques et même la mort. La mortalité dans le syndrome hémolytique et urémique est estimée à 5%

La principale complication du syndrome hémolytique et urémique est l'insuffisance rénale chronique - elle touche, selon la source, de 30 à 50 % des patients.

Les patients après la maladie doivent être sous la surveillance constante de la clinique de néphrologie. L'insuffisance rénale terminale peut être la raison de l'éligibilité à une procédure de greffe de rein. Les lésions rénales peuvent également provoquer une hypertension artérielle (le rein a un impact significatif sur la régulation de la pression artérielle par la production d'une hormone appelée rénine).

Le pronostic le plus grave du syndrome hémolytique et urémique concerne les patients adultes, les patients atteints de la forme atypique de ce syndrome et ceux présentant une atteinte d'organes autres que les reins (par exemple, le système nerveux central).

A propos de l'auteurKrzysztof BialaziteUn étudiant en médecine au Collegium Medicum de Cracovie, entrant lentement dans le monde des défis constants du travail du médecin. Elle s'intéresse particulièrement à la gynécologie et à l'obstétrique, à la pédiatrie et à la médecine du mode de vie. Amoureux des langues étrangères, des voyages et des randonnées en montagne.

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