L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie caractérisée par une inflammation du système nerveux central (SNC). L'encéphalomyélite aiguë disséminée fait le plus souvent suite à une maladie virale (telle que la variole ou la rubéole) et touche généralement les enfants. La maladie peut avoir des conséquences sous la forme de divers dysfonctionnements du système nerveux. Quels sont les causes et les symptômes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée ? Quel est le traitement ?

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie du système nerveux qui provoque une inflammation et une démyélinisation, c'est-à-dire des dommages aux gaines des cellules nerveuses dans diverses parties du cerveau et de la moelle épinière.

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est extrêmement rarement diagnostiquée et est beaucoup plus fréquente chez les enfants et les adolescents que chez les adultes. Dans le groupe des enfants de moins de 16 ans, la plupart, 72%, des cas de la maladie sont diagnostiqués avant l'âge de 10 ans.

De plus, on sait que l'encéphalomyélite aiguë disséminée est très difficile à distinguer de la sclérose en plaques (SEP), d'autant plus que l'ADEM et la SEP peuvent être consécutives.

Encéphalomyélite aiguë disséminée - causes

Les causes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée ne sont pas claires et la recherche a montré qu'il n'est généralement pas possible d'identifier l'agent causal direct de la maladie.

La moitié des patients ont des antécédents d'infections non spécifiques des voies respiratoires supérieures

Cependant, on suppose que ADEM peut être lié à :

  • maladies virales (rougeole, varicelle, rubéole, herpès, oreillons, mononucléose, cytomégalie, grippe);
  • infections bactériennes (streptocoques des groupes A et B, tuberculose, mycoplasme, brucellose);
  • vaccinations protectrices (contre : rage, varicelle, grippe, rougeole, hépatite A, fièvre jaune);

Parfois, les symptômes de la maladie peuvent apparaître après l'administration de sérum antitétanique ou après avoir été piqué par des insectes.

Ensuite, le système immunitaire réagit, qui est dirigé contre les propres cellules normales du corps, c'est-à-direl'influence d'un antigène étranger (par exemple virus, bactérie) produit des anticorps qui attaquent les composants de la myéline (la gaine entourant les fibres nerveuses), ce qui entraîne leur lésion et le développement de l'ADEM.

Encéphalomyélite aiguë disséminée - symptômes

L'ADEM survient généralement plusieurs semaines (une à trois) après une maladie virale ou bactérienne, une vaccination ou l'ingestion d'un sérum immunitaire ou une piqûre d'insecte. Puis soudainement ils apparaissent :

  • fièvre,
  • maux de tête,
  • vomissements,
  • irritation méningée

Ensuite, ils sont rejoints par: les troubles de l'humeur, la somnolence (pouvant entraîner un coma plus ou moins grave), les convulsions et les symptômes neurologiques focaux (parésie, troubles de la parole), ainsi que les syndromes extrapyramidaux - tremblements, chorée, dystonie ( apparition de mouvements involontaires provoquant des torsions et des flexions de différentes parties du corps).

Important

Dans la plupart des cas, la personne malade se rétablit (seulement dans 10 à 15% des cas, cela se termine par la mort). Malheureusement, la maladie a généralement des conséquences sous la forme de symptômes neurologiques focaux, par exemple des crises d'épilepsie ou des troubles du comportement peuvent persister.

L'encéphalomyélite disséminée post-respiratoire, qui se développe généralement dès 2 à 7 jours après le début de l'éruption cutanée, très rapidement, a été décrite séparément. Ensuite, le nombre de symptômes neurologiques est très large et comprend des syndromes cérébraux et cérébelleux (troubles de la marche et ataxie ataxie; en plus, discours chanté, nystagmus sont fréquents), ainsi que des symptômes rachidiens (paralysie des membres inférieurs et dysfonctionnement de la vessie et des intestins ) et névrite visuelle. Cependant, dans ce cas, les syndromes extra-pyramidaux (tremblements, chorée, dystonie ou raideur musculaire) sont moins fréquents. Dans ce cas, le taux de mortalité varie de 10 à 20 %.

Avec la varicelle, des convulsions apparaissent - généralement 2 à 8 jours après les premiers symptômes de la maladie. Ensuite, il y a des symptômes cérébraux et rachidiens très étendus. Il peut y avoir une hémiparésie, des syndromes choréo-athétotiques et des symptômes cérébelleux. Heureusement, le pronostic est meilleur que pour de nombreuses autres maladies virales conduisant à l'ADEM. De plus, la maladie n'a pas de conséquences graves pour le système nerveux.

L'ADEM après la rubéole est rare, et les symptômes apparaissent tôt, parfois dès 3-4 jours après le début de la maladie. Dans ce cas, des symptômes cérébrospinaux ont également été signalés. La maladie réussit généralement, avec peu d'effets durables.

Encéphalomyélite aiguë disséminée - diagnostic

La maladie est difficile à diagnostiquer etelle nécessite principalement une différenciation de la sclérose en plaques. Dans ce cas, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire est utilisée (c'est le test le plus utile). L'encéphalomyélite aiguë disséminée est diagnostiquée sur la base de modifications caractéristiques du SNC. Ces changements peuvent concerner la substance grise des hémisphères cérébraux, mais principalement la substance blanche sous-corticale, les ganglions de la base, le diencéphale, le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière.

Encéphalomyélite aiguë disséminée - traitement

Le patient se rend à l'unité de soins intensifs, où il est administré des corticostéroïdes (conduit généralement à un rétablissement complet). Dans les cas les plus graves, la plasmaphérèse est utilisée.

De plus, les médecins essaient d'hydrater le patient et de lutter contre les complications telles que les infections bactériennes des voies respiratoires et urinaires. Des anticonvulsivants doivent être pris en cas de crise. Si une augmentation significative de la pression intracrânienne est constatée, un traitement anti-oedémateux s'impose.

Encéphalomyélite multiple aiguë et sclérose en plaques

L'ADEM et la SEP sont toutes deux des maladies qui conduisent à une démyélinisation auto-immune du cerveau, il y a donc encore un débat quant à savoir s'il s'agit de maladies différentes. Cependant, certains spécialistes affirment qu'il s'agit de deux entités pathologiques distinctes, très différentes l'une de l'autre. Il n'y a pas de prédisposition génétique à l'ADEM. De plus, l'évolution de la maladie et les résultats d'imagerie pour les deux conditions sont différents - dans l'ADEM, les lésions sont plus étendues (dans la SEP, elles sont délimitées) et la matière grise est souvent impliquée. Les lésions sont beaucoup plus grandes que celles que l'on trouve généralement dans la SEP. De plus, les lésions affectent plusieurs segments de la colonne vertébrale, caractéristiques de l'ADEM, et ne surviennent presque jamais dans la SEP. De plus, la sclérose en plaques est généralement une maladie récurrente et rémittente des jeunes adultes, tandis que l'ADEM est généralement une maladie monophasique des enfants.

Bibliographie :

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D.,Encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants à la suite d'une méningite stérile - deux rapports de cas , "Neurologie et Neurochirurgie Pologne "2011, No. 22.Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) ," Neurologie pratique "[accès : 29.12.2014]. Disponible sur Internet : http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V.,Encéphalomyélite diffuse et sclérose en plaques ; deux maladies différentes - un regard critique "Revue neurologique polonaise" 2008, volume 4, n° 4

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Neurologie