Le mégauretère (MO) est généralement détecté lors des tests prénataux et est la cause la plus fréquente d'hydronéphrose fœtale. Les uretères géants sont divisés en primaires et secondaires.
Les uretères géants , selon les statistiques médicales, sont la deuxième cause la plus fréquente d'hydronéphrose chez le fœtus lors d'une échographie prénatale. Ce défaut affecte 1 naissance sur 10 000. La maladie est quatre fois plus fréquente chez les nouveau-nés de sexe masculin. Les uretères géants bilatéraux sont diagnostiqués chez environ 20 % des enfants atteints de ce défaut. Près de 85 % des uretères géants ne nécessitent pas de traitement chirurgical car ils se résolvent d'eux-mêmes.
L'uretère, ou en fait les uretères, sont les organes appariés (tubes) qui relient le bassinet du rein à la vessie. Leur tâche principale est de drainer l'urine du système cupule-pelvien du rein dans la vessie.
Dans un organisme bien développé, les uretères ont un diamètre (lumière) de 3 à 5 millimètres. On parle d'uretères géants (uretère) lorsque sa lumière diffère des valeurs données ci-dessus, c'est-à-dire de la norme acceptée. Il arrive même que le diamètre de l'uretère dépasse 7 millimètres. L'uretère peut être dilaté d'un côté ou des deux côtés du corps.
Uretère géant - division
Les uretères géants sont divisés en primaires et secondaires en fonction de la cause de leur formation.
- L'uretère géant primairese caractérise par une dilatation importante de l'uretère, mais également par l'absence de cause organique de dilatation. Il n'y a pas d'obstruction vésicale, les jonctions vésico-urétérales et la perméabilité de l'uretère intramural sont normales. Une autre division peut être la division en obstruction géante, écoulement, obstruction-écoulement, uretères non obstructifs et sans écoulement.
- L'uretère géant secondairesurvient dans les défauts neurogènes de la vessie et de la valve urétrale postérieure. Dans les deux cas, il y a une augmentation de la pression intravésicale, ce qui entraîne une dilatation secondaire des voies urinaires supérieures.
Uretère géant - causes
Les causes des uretères géants primaires ne sont pas entièrement comprises.
Dans le cas des uretères géants secondaires, on parle de reflux vésico-urétéral, de vessie neurogène etvalve de bobine postérieure
L'une des théories les plus fréquemment citées expliquant la formation des uretères géants est la fonction anormale du segment intramural de l'uretère associée à une altération du périst altisme de l'uretère.
On suppose que les troubles du périst altisme du segment intramural sont causés par son immaturité neuromusculaire ou une structure anormale de la paroi urétérale.
Il y a aussi une disposition anormale des fibres musculaires ou un excès de collagène
Une autre cause de la formation d'un uretère géant est le segment intramural apérist altique de l'uretère, qui entrave l'écoulement de l'urine avec l'élargissement progressif de l'uretère au-dessus du segment apérist altique.
Les uretères géants secondaires sont associés à la vessie neurogène
Les uretères géants sont souvent accompagnés de leur emplacement ectopique (déplacé). L'emplacement le plus courant pour l'ouverture de l'uretère est alors le col de la vessie, l'urètre, le vagin ou l'épididyme.
L'ectopie urétérale est plus fréquente chez les filles
Urtère géant - symptômes
Chez près de 50% des nouveau-nés, l'uretère géant ne provoque aucun symptôme.
Les autres patients ont des infections récurrentes des voies urinaires. Il s'agit souvent de pyélonéphrite.
Certains patients subissent des dommages au parenchyme des reins au fil du temps, ce qui peut entraîner une défaillance des organes.
Les enfants avec des uretères géants symptomatiques peuvent avoir une insuffisance pondérale et des troubles alimentaires.
Urtère géant - diagnostic
L'examen de base qui permet de reconnaître l'uretère géant est l'échographie. L'échographie permet de différencier le rétrécissement de la jonction pyélo-urétérale et de l'uretère géant. Le test permet également d'évaluer l'épaisseur du parenchyme rénal, l'épaisseur de la paroi et l'urine résiduelle après la miction.
Un autre test est la miction cystouréthrographie, qui est réalisée lorsque des uretères géants sont suspectés. Le test exclut le reflux vésico-urétéral.
La cystographie mictionnelle est l'injection d'un agent de contraste dans la vessie à travers un cathéter fin. L'examen est réalisé dans un laboratoire de radiologie. Après administration d'un produit de contraste, une radiographie est réalisée lors de la miction. Avec le reflux, on observe une régression du contraste de la vessie vers les uretères ou vers le rein.
La scintigraphie est un examen moins contraignant que l'urographie. Elle consiste à administrer un radiotraceur spécial par voie intraveineuse et à observer son excrétion par les reins avec une gamma-caméra spéciale. La scintigraphie permet d'évaluer la fonction rénale et le degré de troubles de l'écoulementurine. Une image typique en scintigraphie est un passage obstrué du radiotraceur ou une stagnation complète dans la jonction urétéro-vésicale.
Urtère géant - traitement
Dans 80 % des uretères géants, aucun traitement n'est administré car ce défaut se résout spontanément.
Les enfants qui ont des infections urinaires récurrentes doivent prendre des antibiotiques à titre prophylactique et subir de temps en temps des échographies.
Dans les cas où les uretères s'élargissent systématiquement et que le fonctionnement des reins est altéré, un traitement chirurgical est utilisé.
Il convient toutefois d'ajouter que le degré de déformation et le degré de dilatation des uretères n'affectent pas la gravité de la maladie.
Un traitement chirurgical est requis par 15 à 20 % des enfants atteints d'uretère ou d'uretère géant. La qualification pour le traitement chirurgical est faite sur la base du tableau clinique et des résultats des tests d'imagerie.
Les pyélonéphrites récidivantes, l'insuffisance rénale progressive confirmée par la scintigraphie sont les indications les plus importantes du traitement chirurgical.
Géant uretère - types de traitements
Le but du traitement d'un uretère géant est de le transplanter et éventuellement de rétrécir sa lumière.
L'opération n'est pas pratiquée chez les enfants de moins d'un an en raison de conditions anatomiques et fonctionnelles défavorables. La raison en est le muscle détrusor, qui est hyperactif chez les nourrissons et génère beaucoup plus de pression intravésicale que chez les enfants plus âgés.
L'opération peut être effectuée lorsque l'enfant atteint l'âge d'un an et pèse plus de 10 kilogrammes.
S'il est nécessaire d'effectuer la procédure sur un enfant plus jeune, la première étape du traitement est la création d'une fistule urétérocutanée. Le chirurgien peut utiliser l'une des cinq techniques pour créer une fistule. La décision est prise après analyse de la constitution de l'enfant. Beaucoup dépend aussi de l'expérience et des préférences du chirurgien.
Avant que l'opération ne soit effectuée, il est nécessaire d'effectuer une urétrocystoscopie chez chaque patient, c'est-à-dire une endoscopie de l'urètre et de la vessie. L'examen est réalisé au bloc opératoire et sous anesthésie générale. Le but de cet examen est d'exclure les défauts dans la région de l'urètre (valve urétrale postérieure) et d'évaluer l'emplacement des orifices urétéraux et l'anatomie de la vessie urinaire.
Le traitement chirurgical consiste en l'excision de la section distale rétrécie et la transplantation de l'uretère géant à un nouvel endroit, à l'intérieur du triangle urinaire. Chez certains patients, la lumière de l'uretère devient plus étroite.
L'opération d'un uretère géant est en coursenviron 60-90 minutes. En raison du risque de complications, la procédure n'est effectuée que d'un côté du corps.
Le choix de la technique chirurgicale dépend des conditions anatomiques. L'opérateur tient compte de la capacité vésicale et du degré de dilatation urétérale. Les types de chirurgie les plus courants sont Politano-Leadbetter, Paquin ou Cohen.
Quelle que soit la technique chirurgicale, l'idée est d'obtenir un long segment sous-muqueux de l'uretère qui empêchera l'écoulement urétéral.
Une fois l'uretère transplanté, un cathéter urétéral est inséré dans sa lumière, qui est conduite à travers la paroi abdominale. En plus du cathéter urétéral, une sonde de Foley et des drains sont laissés dans la vessie.
Géant uretère - après chirurgie
Après l'intervention, l'enfant se rend en salle de réveil puis dans le service d'urologie.
Les drains de la zone péri-vésicale sont enlevés dès que la fuite cesse.
Le cathéter urétéral est retiré après 5 à 14 jours, ce qui dépend du processus de guérison et des règles d'un centre donné.
La sonde de Foley est retirée après 10 à 4 jours. Ce n'est qu'après cela que l'enfant peut rentrer à la maison. Il est également nécessaire de vérifier régulièrement la santé de l'enfant.
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