Le cancer primitif inconnu (CUP) représente environ 3 % de tous les néoplasmes et constitue un groupe hétérogène de néoplasmes avec une évolution clinique et un pronostic variés. Ils peuvent survenir à tout âge, mais le plus souvent dans la sixième décennie de la vie. On les retrouve avec la même fréquence chez les femmes et les hommes.

Les tumeurs de localisation primitive inconnue(CUP, Cancer de primitive inconnue) sont diagnostiquées par examen cytologique ou histopathologique des lésions métastatiques, alors que la localisation de la tumeur primitive ne peut être déterminée sur la base des tests diagnostiques de routine. La présence de métastases se retrouve le plus souvent au niveau du foie, des os, des poumons, des ganglions lymphatiques, de la plèvre et du cerveau. En raison du fait que ces tumeurs sont diagnostiquées au stade de la propagation, leur traitement est généralement palliatif.

Tumeurs de siège primitif inconnu : symptômes cliniques et pronostic

Dans les néoplasmes de localisation primaire inconnue, les symptômes sont généralement associés à la localisation des lésions métastatiques. Certains patients peuvent présenter des symptômes généraux de cancer avancé, tels que l'anorexie, la perte de poids et une sensation de faiblesse ou de fatigue. L'examen montre souvent des ganglions lymphatiques périphériques hypertrophiés, des signes d'épanchement pleural, des douleurs osseuses et une hypertrophie du foie.

Le pronostic des patients varie considérablement et dépend de nombreux facteurs cliniques.

Par exemple, chez les patients atteints de néoplasmes de la tête et du cou, la survie pendant plusieurs années dépend du stade local de la tumeur et de son emplacement, mais après un traitement combiné agressif, elle varie de 30% à 70%. La survenue de métastases de carcinome épidermoïde est associée à un mauvais pronostic - la survie à cinq ans est d'environ 5 % et la survie moyenne est d'un peu plus de 6 mois.

La présence de métastases ganglionnaires axillaires est associée à une survie à 5 ans différente selon le sexe - chez les femmes, elle est d'environ 65 % et chez les hommes, elle est d'environ 25 %.

La détection des métastases péritonéales dans le cancer de l'ovaire est associée à un faible taux de survie à 3 ans de 10 à 25 %.

En cas de lésions métastatiques uniques sans foyer localiséle taux de survie primaire à 5 ans est d'environ 60 %, alors que chez les patients dont le foyer a été révélé, il diminue à 30 %.

Les facteurs pronostiques positifs incluent un bon état général, le sexe féminin, la localisation des lésions métastatiques uniquement dans les ganglions lymphatiques ou dans les tissus mous, le tissage d'un carcinome épidermoïde hautement différencié et une concentration sérique normale de LDH et d'albumine.

Les facteurs pronostiques défavorables comprennent une mauvaise condition physique générale, de nombreuses métastases dans les organes parenchymateux, un carcinome glandulaire, des taux élevés de phosphatase alcaline sérique et de lactate déshydrogénase, une hypoalbuminémie et la localisation de lésions métastatiques dans les ganglions lymphatiques supraclaviculaires.

Tumeurs de siège primitif inconnu : diagnostics

Dans le diagnostic des néoplasmes de localisation primaire inconnue, la numération globulaire et la biochimie sont utilisées, ainsi que l'imagerie et les examens endoscopiques, ainsi que les examens pathomorphologiques et moléculaires.

Dans chaque cas de tumeur de siège primitif inconnu, il est conseillé d'effectuer une numération globulaire ainsi que l'évaluation de la fonction rénale et hépatique. Le dosage de marqueurs tumoraux est également utilisé. Par exemple, le dosage de l'alpha-foetoprotéine (AFP) est réalisé en présence de métastases hépatiques, le dosage de CA15-3 est important en cas d'adénocarcinome métastatique aux ganglions lymphatiques axillaires, et le dosage de CA125 est important chez la femme avec atteinte néoplasique du péritoine. Chez les hommes présentant des métastases osseuses, un antigène prostatique spécifique est déterminé, et en présence d'une lésion néoplasique dans le médiastin ou dans la région rétropéritonéale, la détermination de la concentration de gonadotrophine chorionique (β-HCG) et d'AFP peut être envisagée en raison de la possibilité d'une tumeur germinale ectopique.

Dans le cas des examens d'imagerie, la tomodensitométrie du thorax, de la cavité abdominale et du bassin est le plus souvent réalisée. Lorsque les ganglions lymphatiques sont impliqués dans le cou, une tomodensitométrie du cou et du visage est nécessaire.

De plus, l'imagerie par résonance magnétique, la tomographie par émission de positons (TEP) et l'échographie sont également utilisées.

L'examen endoscopique le plus courant est la coloscopie. Elle est réalisée en présence de métastases hépatiques et d'atteinte tumorale du péritoine, notamment lorsque les modifications précitées s'accompagnent de la présence de sang occulte dans les selles.

L'examen pathomorphologique des lésions métastatiques vise à rechercher le site tumoral primitif. Cependant, il convient de rappeler que l'examen microscopique est rarement pathognomonique - l'exception est l'image caractéristique du carcinome à cellules claires du rein, ainsi que la présence de cellules de signet,qui sont typiques du cancer de l'estomac.

Très souvent, le diagnostic pathomorphologique est étendu pour inclure des tests histochimiques ou immunohistochimiques. Ensuite, la détermination de la cytokératine CK7 et CK20 est effectuée le plus souvent, et à l'étape suivante - en fonction de l'expression de la cytokératine et du tableau clinique, des anticorps spécifiques sont également détectés. Un tel diagnostic étendu permet de déterminer avec une forte probabilité la localisation organique d'une dizaine de néoplasmes de localisation primaire inconnue.

Le plus souvent, les lésions métastatiques ont un adénocarcinome (75%). Dans ce groupe de néoplasmes, le site primaire est généralement situé dans le pancréas, les poumons, l'estomac, le gros intestin et les reins.

Les carcinomes épidermoïdes représentent environ 10 à 15 % des tumeurs de localisation primaire inconnue. Dans ce cas, la lésion primaire est le plus souvent localisée dans la région de la tête et du cou, dans les poumons et dans le col de l'utérus.

Les néoplasmes neuroendocriniens constituent quelques pour cent des néoplasmes dont la localisation primaire est inconnue. Le site primaire est généralement situé dans le tube digestif et les voies respiratoires supérieures.

Il faut rappeler que les métastases des tumeurs germinales sont les moins fréquentes.

Syndromes clinico-pathologiques dans les tumeurs de siège primitif inconnu

La métastase d'un adénocarcinome dans les ganglions lymphatiques axillaires indique la présence d'une tumeur primaire dans le sein. Il convient de rappeler que dans cette situation, la mammographie ne confirme la présence d'une tumeur primitive dans la glande mammaire que dans 10 à 20 % des cas. L'imagerie par résonance magnétique est un bien meilleur examen, qui permet de détecter la lésion primaire chez environ 70 % des patients.

Une image typique du cancer de l'ovaire avancé est l'infiltration du péritoine par un adénocarcinome accompagné d'ascite. Le diagnostic clinique repose sur une concentration élevée du marqueur CA125.

La présence de métastases osseuses d'adénocarcinome chez l'homme est caractéristique du cancer du poumon et du cancer de la prostate. Moins fréquemment, ces changements proviennent du rein, de la thyroïde ou du gros intestin. Les métastases blastiques sont caractéristiques du cancer de la prostate. Le traitement repose sur l'hormonothérapie dans le cancer de la prostate et la chimiothérapie palliative dans les autres cas. Les lésions métastatiques douloureuses nécessitent une radiothérapie palliative.

Il convient de rappeler que chez certains patients présentant un seul site métastatique, malgré des examens cliniques détaillés et des études d'imagerie, il n'est pas possible de détecter la localisation de la tumeur primitive. Le traitement chirurgical et/ou la radiothérapie sont utilisés chez ces patients. Il convient de rappeler qu'habituellementles patients de ce groupe ont un meilleur pronostic.

Tumeurs de siège primitif inconnu : traitement

L'application d'un traitement causal, typique pour une tumeur donnée, n'est possible que chez la moitié des patients atteints de tumeurs de localisation primaire inconnue. Dans d'autres cas, le choix de la méthode de traitement dépend de la structure histopathologique de la tumeur, du nombre et de l'emplacement des métastases et de l'état général du patient.

Le traitement chirurgical est utilisé en présence de lésions métastatiques uniques dans des zones anatomiques facilement accessibles

Une autre méthode de traitement est la radiothérapie, qui est généralement de nature palliative. Il est utilisé en cas de lésions métastatiques des ganglions lymphatiques cervicaux, axillaires et inguinaux. Il est également utilisé en cas de modifications métastatiques douloureuses des os et de syndromes de compression.

L'hormonothérapie est le plus souvent utilisée chez les patientes atteintes d'un cancer du sein métastatique et chez les patientes atteintes d'un cancer métastatique de la prostate.

La dernière option de traitement est la chimiothérapie, qui peut être envisagée chez les patients en bon état général. Le schéma thérapeutique dépend de la structure de la tumeur et de son origine organique. Par exemple, la chimiothérapie empirique utilise couramment des régimes à deux médicaments qui associent le cisplatine à la gemcitabine, à l'irinotécan ou aux taxoïdes, ou à une combinaison de ces médicaments.

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Oncologie