Les néoplasmes malins du cerveau (tumeurs cérébrales) constituent un groupe important de diverses maladies. Les tumeurs cérébrales diffèrent en termes de causes, de symptômes, d'évolution et de pronostic. Découvrez les caractéristiques des tumeurs cérébrales, les symptômes des tumeurs cérébrales, les types de tumeurs cérébrales, ainsi que le diagnostic et le traitement des tumeurs cérébrales.
Les tumeurs cérébraleschez les adultes représentent environ 2 % de toutes les tumeurs malignes. Dans le cas des enfants, les tumeurs cérébrales sont le deuxième groupe le plus courant de néoplasmes malins - elles représentent jusqu'à 30 % de tous les cancers infantiles. Les tumeurs cérébrales sont un groupe spécial de néoplasmes qui diffèrent à bien des égards des néoplasmes situés dans d'autres organes. Le groupe le plus courant de tumeurs cérébrales primaires sont les gliomes. Les types de tumeurs cérébrales comprennent également les méningiomes, les craniopharyngiomes, les épendymomes et les médulloblastomes. Les néoplasmes intracrâniens sont aussi très souvent le résultat de métastases. Plus de la moitié de toutes les tumeurs intracrâniennes sont des cancers métastatiques d'autres organes. Pour une nomenclature précise, il convient d'ajouter que les tumeurs cérébrales malignes ne doivent pas être appelées cancer. Le cancer est une tumeur maligne qui prend naissance dans le tissu épithélial. La plupart des tumeurs cérébrales primaires proviennent d'autres types de tissus, de sorte que le terme "cancer du cerveau" est erroné - utilisez correctement les termes tumeur cérébrale ou tumeur cérébrale maligne.
Tumeurs malignes du cerveau - comment surviennent-elles ?
Les tumeurs malignes du cerveau se développent dans le système nerveux central. C'est l'un des systèmes les plus uniques et les plus importants du corps humain. En raison de l'anatomie et de la physiologie différentes du système nerveux central, les néoplasmes qui y apparaissent présentent des caractéristiques spécifiques qui les distinguent des néoplasmes situés à d'autres endroits.
Le cerveau humain se compose de deux hémisphères cérébraux, le tronc cérébral et le cervelet. Les hémisphères du cerveau sont responsables de la pensée et des processus cognitifs (mémoire, concentration, langage). Le tronc cérébral contrôle les activités nécessaires à la survie humaine (respiration, rythme cardiaque, conscience). Les fonctions du cervelet comprennent le contrôle des mouvements effectués et le sens de l'équilibre.
Pour comprendre la grande variété de tumeurs cérébrales, il vaut la peine d'en apprendre les bases microscopiquesorgane. Le cerveau humain est composé de plusieurs types de cellules. Le plus grand volume du cerveau est constitué de cellules nerveuses (neurones) et de cellules gliales, qui soutiennent les neurones. En plus d'eux, il existe de nombreux autres types de cellules dans la structure du cerveau :
- cellules du tissu conjonctif construisant les méninges,
- cellules épithéliales produisant du liquide céphalo-rachidien,
- cellules glandulaires hypophysaires
- et de nombreuses autres cellules construisant des structures séparées du cerveau.
Les tumeurs malignes du cerveau surviennent lorsque des cellules normales sont converties en cellules cancéreuses. Toutes les cellules énumérées ci-dessus peuvent être le point de départ d'une tumeur au cerveau. Cette relation entraîne une grande variété de tumeurs cérébrales.
Quelles sont les particularités des tumeurs cérébrales ?
Le premier est la forte incidence des néoplasmes métastatiques. Parmi toutes les tumeurs cérébrales, jusqu'à 60 % sont des tumeurs métastatiques d'autres organes (le plus souvent les poumons, les seins, le côlon et les reins). Seulement 40 % des tumeurs cérébrales sont des tumeurs primitives, provenant des tissus du système nerveux central.
Les métastases néoplasiques au cerveau sont courantes, alors que la situation inverse - la propagation des tumeurs cérébrales en dehors du système nerveux central est rare. En raison de la forte isolation du système nerveux des autres organes (par exemple via la barrière hémato-encéphalique), les tumeurs cérébrales primaires ne se propagent pratiquement pas au-delà du système nerveux central.
Une particularité de certaines tumeurs cérébrales est qu'elles peuvent se propager à travers le liquide céphalo-rachidien. C'est la capacité du médulloblastome infantile, qui peut métastaser dans d'autres parties du système nerveux central (le plus souvent dans la moelle épinière).
Pourquoi les tumeurs cérébrales se forment-elles ?
La réponse à cette question reste inconnue dans la plupart des cas. Dans de rares cas, le développement de tumeurs cérébrales est associé à des maladies génétiques héréditaires telles que le syndrome de von Hippel-Lindau, la neurofibromatose ou la sclérose tubéreuse. Certains patients sont suspectés d'être associés à des infections virales, y compris avec EBV et VIH.
Le risque d'une tumeur cérébrale maligne est accru chez les personnes qui, pour d'autres raisons, ont eu dans le passé une irradiation de la tête avec des rayonnements ionisants. Chez la grande majorité des patients, le facteur responsable du développement de la maladie ne peut être détecté - une tumeur cérébrale est le résultat d'une transformation spontanée (mutation) d'une cellule saine en une cellule néoplasique.
Il convient également de souligner que, malgré de nombreuses études scientifiques, jusqu'à présentIl n'y avait pas non plus de lien clair entre l'utilisation des téléphones portables et le développement de tumeurs cérébrales.
Tumeurs malignes du cerveau - symptômes
Les symptômes des tumeurs malignes du cerveau peuvent être discrets et non spécifiques au début. À mesure que le volume de la tumeur augmente, les symptômes s'aggravent généralement. Le cerveau humain est entouré d'un crâne - une structure rigide dont le volume n'augmente pas.
Le développement des tumeurs cérébrales est associé à l'accumulation de masse supplémentaire à l'intérieur du crâne, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne. Les premiers symptômes de cette affection comprennent des maux de tête et des vomissements, surtout le matin. Avec une forte augmentation de la pression intracrânienne, des troubles de la conscience peuvent survenir.
Si la pression intracrânienne continue d'augmenter, il existe un risque de déplacement des structures cérébrales vers le canal rachidien. Cette condition, appelée intussusception, peut mettre la vie en danger et nécessite une attention médicale immédiate.
Les symptômes des tumeurs cérébrales sont souvent liés à leur localisation. Chaque partie du cerveau a des fonctions spécifiques qui peuvent être perturbées lorsque le cancer se développe. Certains symptômes neurologiques peuvent suggérer une tumeur à un endroit donné avant que les tests d'imagerie ne soient effectués.
- Les tumeurs cérébrales situées dans la région des lobes frontaux peuvent provoquer des troubles de la concentration, des changements de personnalité et des troubles mentaux ainsi que des crises d'épilepsie.
- Les tumeurs des lobes temporaux perturbent l'interprétation des stimuli auditifs
- Le centre visuel est situé dans les lobes occipitaux. Une tumeur dans cette zone peut entraîner des anomalies du champ visuel et une analyse incorrecte des stimuli visuels.
- Les tumeurs localisées dans les hémisphères cérébraux peuvent perturber le fonctionnement des autoroutes, entraînant des parésies
Il convient de savoir que la parésie résultant d'une tumeur du système nerveux central apparaît du côté opposé à l'emplacement de la tumeur. Dans le cas d'une tumeur située du côté gauche du cerveau, la parésie sera du côté droit du corps. La raison en est le parcours des voies motrices, qui se croisent après avoir "quitté" le cerveau.
Le tronc cérébral est la partie du cerveau d'où proviennent la plupart des nerfs crâniens. Ils sont responsables, entre autres, pour la prononciation de mots, les mouvements oculaires, les réflexes de déglutition et de toux et le travail des muscles faciaux.
Les néoplasmes dans la région du tronc cérébral interfèrent avec ces activités. Ils peuvent apparaître :
- difficultés d'élocution,
- troubles de la déglutition,
- expressions faciales asymétriques,
- mauvaise position des globes oculaires (nystagmus, strabisme).
À son tour, le cervelet situé dans la cavité arrière du crâne est responsable de la précision des mouvements, du sens de l'équilibre et de la coordination de tous les muscles. Des tumeurs situées dans la région du cervelet apparaissent :
- déséquilibre,
- mouvements incohérents
- et leur perte de coordination
Les troubles hormonaux peuvent être un symptôme particulier des tumeurs cérébrales. À l'intérieur du cerveau se trouvent des structures qui produisent différents types d'hormones. Les plus importants d'entre eux sont l'hypothalamus et l'hypophyse, qui produisent par ex. ocytocine, vasopressine, prolactine, hormone de croissance et bien d'autres.
Le cancer qui se développe dans ces zones peut interférer avec la production d'hormones. Un exemple d'une telle situation est le diabète insipide - une condition résultant de la production réduite de vasopressine.
Le diabète insipide peut être causé par une tumeur située près de l'hypothalamus. Ses principaux symptômes sont l'émission de grandes quantités d'urine diluée, entraînant une déshydratation et des troubles électrolytiques.
Tumeurs malignes du cerveau - types
L'énorme variété des tissus qui composent le cerveau provoque une grande variabilité dans la structure des tumeurs cérébrales. L'examen histopathologique de la tumeur consiste à déterminer le type de néoplasme et le degré de sa malignité.
Parmi les tumeurs cérébrales appartenant à un groupe commun, il peut y avoir des sous-types de malignité et de pronostic différents. Le degré de malignité des tumeurs cérébrales est défini selon la classification de l'OMS de I à IV. Les néoplasmes de grade I sont considérés comme bénins. Les tumeurs les plus malignes reçoivent une malignité histologique de grade IV.
Le diagnostic du type de tumeur est important dans la planification du traitement, car différents types de cancer présentent une sensibilité différente à certains types de thérapie. Le type le plus courant de tumeur cérébrale primaire est le gliome, qui est une tumeur qui provient des cellules gliales. L'une des tumeurs cérébrales les plus courantes dans la population pédiatrique est le médulloblastome fœtal, ou médulloblastome en latin.
Gliak
Selon diverses données, les gliomes représentent 40 à 70 % des tumeurs cérébrales primitives. C'est un groupe énorme de néoplasmes avec de nombreux sous-types. La glie est le tissu de soutien qui nourrit et soutient la fonction des cellules nerveuses.
Il existe de nombreux types de cellules gliales qui diffèrent par leur structure et leur fonction. Cela provoque une grande variété de gliomes - il existe à la fois des gliomes de grade I et de grade IV le plus élevé.
Les noms des différents types de gliomes font souvent référence à l'apparition de cellules néoplasiques (astrocytomes,bottes).
Les gliomes sont caractérisés par une infiltration importante du tissu cérébral environnant, ce qui, dans de nombreux cas, rend difficile leur ablation chirurgicale. Le glioblastome multiforme est caractérisé par la malignité la plus élevée parmi tous les gliomes. Il s'agit d'un cancer défavorable, classé en grade IV de l'OMS.
Méningiome
Un méningiome est un cancer qui survient dans les méninges. La grande majorité des méningiomes sont bénins. Les méninges entourent le cerveau de l'extérieur, de sorte que les méningiomes adhèrent aux tissus cérébraux mais ne se développent pas à l'intérieur du cerveau.
Grâce à cela, la plupart des méningiomes peuvent être retirés pendant la chirurgie. Les méningiomes malins représentent moins de 10 % de tous les cas de ce cancer. Fait important, les méningiomes peuvent se développer autour du cerveau ainsi que de la moelle épinière.
Czaszkogardlak
Le craniopharyngiome est un cancer qui résulte d'anomalies dans le développement embryonnaire du cerveau. Le craniopharyngiome peut survenir chez les enfants et les adultes. C'est une tumeur bénigne (WHO grade I).
Un trait caractéristique du craniopharyngiome est son emplacement - les craniopharyngiomes sont situés à proximité de la soi-disant Selle turque. C'est la partie du cerveau adjacente à l'hypophyse et le croisement des nerfs optiques.
Les symptômes du craniopharyngiome résultent de l'influence sur ces structures. La compression de l'hypophyse provoque des déséquilibres hormonaux liés à la libération inappropriée d'hormones hypophysaires.
D'autre part, la pression dans la zone de la jonction du nerf optique entraîne des symptômes visuels (il existe généralement une amblyopie bilatérale dans la partie temporale du champ visuel).
Wyściółczak
L'épendymome appartient aux néoplasmes d'origine gliale. L'épendymome, comme son nom l'indique, se développe dans les tissus qui tapissent les ventricules cérébraux et le canal de la moelle épinière. Ces espaces dans le cerveau sont remplis de liquide céphalo-rachidien.
La présence d'épendymomes à proximité peut entraîner des troubles de la circulation et du drainage du liquide céphalo-rachidien. Cette situation entraîne une augmentation de la pression intracrânienne, qui se traduit souvent par les premiers symptômes de l'épendymome (maux de tête, vomissements).
Le blocage complet du LCR dû à un épendymome peut entraîner une hydrocéphalie.
Médulloblastome
Le médulloblastome est l'une des tumeurs cérébrales malignes les plus courantes chez les enfants et les adolescents. Une localisation typique du médulloblastome est les parties postéro-inférieures du cerveau, en particulier le cervelet.
Les tumeurs cérébelleuses causentsymptômes cliniques typiques : troubles de l'équilibre et de la marche et perte de coordination. C
La capacité de métastaser à travers le liquide céphalo-rachidien est un écho qui distingue les médulloblastomes des autres tumeurs cérébrales. Le médulloblastome peut se propager aux parties supérieures du cerveau et vers la moelle épinière. Le médulloblastome est une tumeur de grade IV selon l'OMS.
Métastases tumorales
Les exemples décrits ci-dessus concernent les tumeurs cérébrales primaires - leur point de départ est les tissus qui composent le cerveau. Cependant, il convient de rappeler que plus de la moitié de toutes les tumeurs intracrâniennes sont des tumeurs métastatiques d'autres organes. Les tumeurs les plus courantes qui se propagent au cerveau comprennent : cancer du sein, cancer du poumon, cancer du rein et cancer colorectal.
Comment savoir si la tumeur trouvée dans le cerveau est de nature pyogénique ou métastatique ? Les données cliniques fournissent toujours un indice : si un patient est traité pour une tumeur précédemment diagnostiquée, la tumeur détectée dans le cerveau est susceptible d'être métastatique.
La réponse finale est donnée par l'examen histopathologique d'un fragment de la tumeur. En visualisant le tissu tumoral au microscope, le pathologiste est en mesure de déterminer la source de la tumeur.
Tumeurs malignes du cerveau - diagnostic
Le diagnostic des tumeurs cérébrales commence par un entretien médical. Les symptômes qui font suspecter une tumeur au cerveau sont une indication pour un diagnostic rapide. L'examen physique doit comprendre un examen neurologique complet (évaluation de la force musculaire, de la sensation, de l'équilibre, examen des nerfs crâniens), ainsi qu'un examen ophtalmologique avec une évaluation du champ visuel.
L'examen du fond d'œil est utile pour diagnostiquer la pression intracrânienne élevée qui est courante dans les tumeurs cérébrales. Toute suspicion de tumeur cérébrale nécessite une imagerie de la tête. L'examen CT (tomodensitométrie) est le plus souvent effectué en premier, en raison de sa grande disponibilité et de sa rapidité d'exécution. La tomodensitométrie vous permet de visualiser des structures anormales dans le cerveau et d'estimer leur taille.
Afin d'obtenir une image plus précise de la tumeur, il est nécessaire d'effectuer une imagerie par résonance magnétique (IRM), qui montre beaucoup mieux les tissus mous. Certaines tumeurs cérébrales sont si distinctives qu'elles ne peuvent être identifiées avec une forte probabilité que par des tests d'imagerie.
Le diagnostic final du type de néoplasme nécessite un examen histopathologique. À cette fin, une biopsie est le plus souvent réalisée, c'est-à-dire qu'un petit fragment de la tumeur est retiré. Le diagnostic histopathologique précoce est un facteur important influençant le choixrégime de traitement
Dans certains cas, le matériel obtenu uniquement lors de la chirurgie d'ablation de la tumeur est envoyé pour examen histopathologique.
Tumeurs malignes du cerveau - stades
Le stade du cancer au moment de son diagnostic est l'un des facteurs les plus importants déterminant le pronostic d'un patient donné. Dans le cas de la plupart des cancers, le stade est déterminé par 3 caractéristiques de base :
- taille de la tumeur,
- atteinte des ganglions lymphatiques
- et la présence de métastases à distance.
Ces critères sont légèrement différents pour les tumeurs cérébrales. La taille de la tumeur cérébrale joue un rôle pronostique et influence la sévérité des symptômes de la maladie. Cependant, une caractéristique tout aussi importante est l'emplacement de la tumeur et la façon dont elle se développe.
Un bon exemple est celui des méningiomes, qui sont le plus souvent situés à l'extérieur du cerveau et bien séparés de celui-ci, ce qui facilite grandement leur ablation chirurgicale.
Les néoplasmes à croissance infiltrante, qui pénètrent profondément dans les tissus cérébraux, ont un pronostic bien pire. Ces types de tumeurs sont pratiquement impossibles à éliminer complètement - leur excision est associée à un risque trop élevé de lésions cérébrales irréversibles.
La classification des grades de l'OMS est également utilisée pour évaluer l'avancement des tumeurs cérébrales. Selon elle, les tumeurs les plus bénignes reçoivent le grade I et les plus malignes - le grade IV.
Il convient toutefois de rappeler que la malignité histologique n'est qu'un des paramètres du cancer. La localisation spécifique des tumeurs cérébrales influence significativement leur évolution clinique. Il existe des situations dans lesquelles les néoplasmes relativement bénins sont graves et ont un pronostic grave (par exemple, en raison de la localisation à proximité des centres dits vitaux, c'est-à-dire les structures les plus importantes du cerveau humain).
Tumeurs malignes du cerveau - traitement
Le traitement des tumeurs cérébrales malignes repose sur deux hypothèses : détruire ou enlever la plus grande partie possible de la tumeur, tout en préservant le reste du cerveau.
Dans le traitement de la plupart des cancers, la méthode de traitement la plus efficace est l'ablation chirurgicale de la tumeur avec une large marge de tissu sain. Ce principe est impossible dans le cas des tumeurs cérébrales.
Une personne est capable de survivre et de fonctionner sans un seul rein, sans une grande partie du foie ou des poumons, et après l'ablation de sections de l'intestin. Couper ou endommager même de petits morceaux d'un cerveau sain comporte un risque de complications graves. Pour cette raison, le traitement local des tumeurs cérébrales (chirurgie, radiothérapie) est indispensablenature ciblée - lors de l'élimination d'un néoplasme, il est nécessaire de prendre soin d'aussi peu de dommages que possible aux tissus voisins.
L'une des étapes les plus importantes dans le traitement des tumeurs cérébrales est l'ablation chirurgicale de la tumeur. Malheureusement, le traitement chirurgical des tumeurs dans cette zone est associé à de nombreuses limitations. Certaines tumeurs cérébrales sont inopérables d'emblée. Certaines parties du cerveau ne peuvent être atteintes sans endommager les structures responsables des fonctions vitales. Pour cette raison, il est impossible d'opérer de nombreuses tumeurs situées, par exemple, dans la région du tronc cérébral.
L'ablation complète du néoplasme est décisive pour l'efficacité du traitement chirurgical. Il est techniquement plus facile d'enlever des tumeurs compactes et clairement délimitées des parties voisines du cerveau. La chirurgie pour enlever les néoplasmes infiltrants et diffus en croissance est beaucoup plus difficile.
L'excision complète de la tumeur est impossible dans de tels cas. De nos jours, de nombreuses opérations neurochirurgicales sont réalisées à l'aide de technologies modernes qui permettent une surveillance peropératoire des fonctions cérébrales. La soi-disant cartographie vous permet de localiser des parties importantes du cerveau (centres de la parole, du mouvement ou de l'audition) afin d'éviter leurs dommages pendant la procédure.
La radiothérapie reste une méthode importante de traitement des tumeurs cérébrales. Actuellement, l'irradiation du cerveau entier est de moins en moins utilisée (à l'exception de certains types de néoplasmes, par exemple les lymphomes cérébraux). La radiothérapie moderne des tumeurs cérébrales permet de diriger les faisceaux de rayonnement directement vers la zone tumorale, épargnant les parties restantes du cerveau. Ce type de rayonnement est appelé radiothérapie stéréotaxique.
Depuis plusieurs années, des traitements utilisant l'outil Gamma Knife, fonctionnant sur la base de la radiothérapie stéréotaxique, sont disponibles en Pologne. Cette forme de thérapie peut être utilisée chez certains patients qui ne peuvent pas être traités chirurgicalement en raison de la localisation difficile de la tumeur. La qualification pour cette méthode de traitement nécessite de remplir certaines conditions (notamment la forme appropriée et la taille relativement petite de la tumeur).
Par rapport à la chirurgie et à la radiothérapie, la chimiothérapie joue un rôle beaucoup moins important dans le traitement des tumeurs cérébrales. De nombreuses tumeurs cérébrales ne sont pas sensibles à la chimiothérapie.
Un autre problème est que les drogues atteignent la région du cerveau. La barrière hémato-encéphalique ne laisse pas passer une grande partie des substances présentes dans la circulation sanguine d'un patient, y compris la plupart des médicaments.
Les néoplasmes chimiosensibles comprennent, entre autres lymphomes, oligodendrogliomes et spores. Pour les tumeurs appartenant à ces groupes, la chimiothérapie est utiliséel'un des éléments de base du traitement.
Le cancer du cerveau et son traitement peuvent être associés à des symptômes gênants. En plus d'un traitement anticancéreux essentiel, de nombreux patients ont besoin de soins de soutien appropriés. Les convulsions sont l'une des complications courantes de la maladie. Ils peuvent être le résultat à la fois de la présence d'une tumeur et d'une cicatrisation du tissu cérébral causée par une intervention chirurgicale ou une radiothérapie.
Parfois, les symptômes de l'épilepsie régressent avec le succès du traitement contre le cancer. Certains patients doivent prendre des médicaments antiépileptiques pour le reste de leur vie. Une autre complication des tumeurs cérébrales est le gonflement du cerveau, qui survient dans la période postopératoire ou pendant la radiothérapie.
L'utilisation de ces méthodes de traitement nécessite une prophylaxie appropriée (administration de médicaments qui préviennent l'œdème cérébral - glucocorticoïdes).
Tumeurs malignes du cerveau - pronostic
Le pronostic des tumeurs cérébrales dépend de nombreux facteurs. Les plus importants d'entre eux sont : le degré de malignité histologique de la tumeur (de I à IV selon l'OMS), sa localisation et la possibilité d'avoir recours à un traitement chirurgical complet. Dans les tumeurs cérébrales primaires les plus courantes - les gliomes - les options de traitement et le pronostic dépendent largement de la malignité de la tumeur.
Pour les tumeurs bénignes de stade I, le taux de survie à 5 ans est supérieur à 80 %. À mesure que la malignité histologique augmente, le pourcentage de guérisons complètes diminue. Dans les tumeurs de stade 2, le taux de survie à 5 ans est de 50 à 70 % et pour le troisième de 20 à 45 %.
Le plus grand défi reste le traitement des gliomes avec le quatrième degré de malignité le plus élevé. Le néoplasme le plus courant dans ce groupe, le glioblastome de grade IV, a une durée de survie moyenne de 14 mois.
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