La myélinolyse moyenne du pont était autrefois associée à l'abus d'alcool, mais on sait maintenant que cette maladie résulte le plus souvent d'interventions médicales… trop intenses. Le problème est grave car les modifications du système nerveux central qui se produisent au cours de son évolution sont irréversibles. Quelles sont donc les causes exactes de la myélinolyse du pont moyen et quels sont les symptômes de cette affection ?
Contenu :
- Myélinolyse moyenne du pont - causes
- Myélinolyse moyenne du pont - symptômes
- Myélinolyse moyenne du pont - diagnostic
- Myélinolyse du pont moyen - traitement
- Myélinolyse du pont moyen - prévention
- Myélinolyse du pont moyen - pronostic
La myélinolyse centrale pontique (MPC) est un syndrome neurologique démyélinisant appartenant au groupe des encéphalopathies alcooliques. .
La myélinolyse moyenne du pont est une unité mentionnée dans le monde médical depuis relativement peu de temps - sa première description par Adams, Victor et Mancall remonte à 1959.
Ce document décrit quatre cas d'autopsie de cette unité - à cette époque, la myélinolyse du pont moyen était associée à l'alcoolisme et à la malnutrition sévère.
Ce n'est qu'après un certain temps qu'il s'est avéré que la cause principale de la myélinolyse du pont moyen était un problème complètement différent - une correction trop rapide de la diminution du taux de sodium dans l'organisme des patients.
Myélinolyse moyenne du pont - causes
La myélinolyse du pont moyen est l'un des syndromes de démyélinisation osmotique. L'essence du problème réside dans les changements rapides de l'osmolalité du liquide extracellulaire.
En règle générale, l'individu se développe principalement chez ceux qui ont souffert d'hyponatrémie, c'est-à-dire d'un faible taux de sodium dans le sang pendant une longue période.
Dans une telle situation, l'organisme essaie de s'adapter aux changements qui se sont produits - afin d'équilibrer l'osmolalité entre l'intérieur de diverses cellules et le milieu environnant, intracellulairement la concentration de substances osmotiquement actives, telles que par ex. inositol ou glutamine.
Le corps est capable defonctionner de cette manière pendant un certain temps, mais il n'est pas prêt pour des changements rapides des conditions qui y règnent depuis longtemps.
Les tentatives de compenser trop rapidement la carence en sodium du patient dans le corps peuvent être la cause directe de la myélinolyse du pont moyen.
Dans ce cas, l'environnement extracellulaire (plus précisément, le fluide entourant les cellules) devient hypertonique - cela se traduit par le mouvement de l'eau des cellules vers l'environnement extracellulaire. En fin de compte, cela conduit à la démyélinisation des fibres nerveuses.
Ce processus peut apparaître dans diverses régions du cerveau, mais il est généralement plus intense dans le pont.
Pourquoi le problème apparaît à cet endroit particulier, il n'a pas vraiment été possible de le déterminer - on soupçonne que la vascularisation relativement médiocre de cette partie du cerveau pourrait en être responsable.
La cause principale de la myélinolyse médiale est donc l'hyponatrémie, ou plus précisément, elle se corrige trop rapidement chez les patients. Parmi les conditions qui contribuent à une faible concentration de sodium dans le sang et augmentent ainsi le risque de cette maladie, on peut citer les suivantes :
- malnutrition (qui peut être favorisée par de graves troubles alimentaires, par exemple sous forme d'anorexie)
- brûlures graves
- maladie hépatique grave avec altération de la fonction hépatique (par exemple cirrhose)
- SIDA
- dialyse péritonéale régulière
- hypokaliémie (faible taux de potassium dans le sang)
Myélinolyse moyenne du pont - symptômes
En fait, les symptômes de la myélinolyse du pont moyen sont assez inhabituels - ils peuvent concerner à la fois les fonctions motrices et cognitives, et ce sont des affections qui indiquent généralement des dommages aux structures appartenant au système nerveux central. Plus précisément, les patients atteints de myélinolyse centrale du pont peuvent avoir :
- faiblesse musculaire voire paralysie complète (la tétraplégie est assez fréquente au cours de la maladie)
- affaiblissement ou suppression des réflexes tendineux
- troubles des muscles qui alimentent les globes oculaires
- dyzartrie
- dysphagie
- trouble de la conscience
- déséquilibre
- mouvements involontaires (principalement sous forme de tremblements)
Myélinolyse moyenne du pont - diagnostic
En raison du fait que les symptômes de la myélinolyse moyenne - comme mentionné ci-dessus - ne sont pas spécifiques, le diagnostic de cette maladie peut être difficile.
La chose la plus importante dans le diagnostic ici est de faire le lien avec les urgencesla survenue de divers déficits neurologiques chez les patients avec le début de la correction de leurs déficits en sodium dans le sang.
Il est possible de détecter certains écarts dans diverses études, incl. à l'examen du liquide céphalo-rachidien (qui peut être une concentration accrue de protéines totales et de protéines basiques de la myéline) ou à la résonance magnétique, il convient toutefois de souligner que certaines de ces anomalies apparaissent relativement tardivement (par exemple, les modifications de l'imagerie de la tête deviennent clairement perceptible après seulement environ deux semaines après le début de la maladie).
Avant de poser un diagnostic de myélinolyse du pont moyen, excluez toujours les autres causes possibles de symptômes - dans le diagnostic différentiel de la maladie, les éléments suivants doivent être pris en compte :
- trait
- sclérose en plaques
- tumeurs du système nerveux central
- encéphalite
Myélinolyse du pont moyen - traitement
Les changements qui se produiront au cours de la myélinolyse du pont moyen sont malheureusement irréversibles - ils ne peuvent être annulés par l'utilisation d'aucun médicament. Par conséquent, les patients sont traités principalement avec de telles interactions qui visent à prévenir l'apparition de complications de la maladie, qui peuvent être :
- pneumonie par aspiration
- thrombose veineuse profonde
- atrophie musculaire et contracture
- escarres
- infections des voies urinaires
Les problèmes mentionnés ci-dessus proviennent, entre autres, de de la malnutrition et de la mobilité réduite des patients, par conséquent, chez les patients atteints de myélinolyse du pont moyen, un traitement nutritionnel approprié et une rééducation régulière sont nécessaires.
Myélinolyse du pont moyen - prévention
En raison du fait que les changements survenant au cours de la myélinolyse du pont moyen ne peuvent tout simplement pas être annulés, les plus importantes sont les tentatives pour empêcher son apparition.
Correct - c'est-à-dire rationnellement et lentement - la correction des déficits en sodium sanguin chez les patients souffrant d'hyponatrémie joue un rôle fondamental dans ce cas.
Habituellement, il est suggéré que l'administration de solutions de chlorure de sodium au patient entraîne une augmentation de la concentration de cette substance d'un maximum de 0,5 mmol / l / h, tandis que les modifications quotidiennes de la concentration de sodium dans le sang doivent pas dépasser 10 mmol / l.
Myélinolyse du pont moyen - pronostic
Il est tout simplement impossible de définir clairement le pronostic d'un patient atteint de myélinolyse du pont moyen dans le monde, car l'évolution de la maladie peut être très différente.
Dans le passé - En raison du fait que le problème a été énoncé essentiellementuniquement dans les examens post-mortem - on croyait que la maladie entraînait toujours la mort, mais on sait maintenant que ce n'est certainement pas toujours le cas.
La plupart des patients qui développent une myélinolyse à pont moyen survivent - environ 1/3 d'entre eux ressentent un soulagement des symptômes, 1/3 ont des symptômes mais sont capables de fonctionner de manière autonome, et le 1/3 restant conduit malheureusement à une handicap important
A propos de l'auteurArc. Tomasz NęckiDiplômé en médecine de l'Université de médecine de Poznań. Un admirateur de la mer polonaise (se promenant volontiers le long de ses rives avec des écouteurs dans les oreilles), des chats et des livres. En travaillant avec les patients, il s'attache à toujours les écouter et à passer autant de temps qu'ils en ont besoin.En savoir plus sur cet auteur