La sclérose en plaques progressive primaire est le type de SEP le plus rare et le plus perturbateur pour les patients. Elle entraîne des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Les options de traitement pour la sclérose en plaques progressive primaire sont limitées - un seul médicament pour le moment. Les autres méthodes proposées aux patients n'ont pas d'efficacité prouvée.

La sclérose en plaques progressive primaire(en abrégéPPMS ) apparaît, selon les statistiques, chez 10 à 15 % des patients atteints de SEP. Les femmes et les hommes souffrent de cette maladie avec une fréquence similaire.

La première chose qui distingue la PPMS des autres types de SEP est que ses symptômes apparaissent un peu plus tard chez les patients - ils surviennent généralement chez les personnes âgées de 35 à 39 ans (et dans la plupart des cas, les premières manifestations de la SEP commencent vers 10 ans plus tôt).

Sclérose en plaques progressive primaire : causes

Comme pour tous les autres types de SEP, les causes exactes de la SEP sont inconnues.

On sait que l'évolution de la sclérose en plaques cause des dommages aux gaines de myéline qui s'aggravent avec le temps, ce qui les conduit cependant - cela n'a pas été clairement indiqué jusqu'à présent.

Les hypothèses sur la pathogenèse de la SEP peuvent être très différentes, mais les plus populaires sont deux.

Selon l'un d'eux, la maladie appartient au groupe des maladies auto-immunes, selon un autre, elle survient après une infection virale qui entraîne une réaction excessive du système immunitaire.

Il est également à noter qu'au cours de la sclérose en plaques, des réactions inflammatoires se produisent autour des gaines de myéline

La sclérose en plaques progressive primaire est cependant spéciale, car les processus inflammatoires y sont beaucoup moins prononcés - ce qui en fait de loin le type de SEP le plus énigmatique et en même temps, il est encore plus difficile de savoir exactement quelles en sont les causes de PPMS sont.

Sclérose en plaques progressive primaire :symptômes

Les symptômes ressentis par les patients atteints de PPMS sont similaires à ceux ressentis par les patients aux prises avec d'autres formes de SEP. Les symptômes de la sclérose en plaques progressive primaire comprennent :

  • trouble sensoriel (par exemple sous la forme d'une sensation de raideur)
  • difficulté à maintenir l'équilibre
  • troubles de la mémoire
  • sensations inhabituelles (p. ex. picotements, démangeaisons ou sensation de brûlure dans diverses parties du corps)
  • maux de douleur
  • faiblesse musculaire
  • trouble visuel
  • dysfonctionnement du sphincter (entraînant des difficultés à uriner ou à selles)
  • sensation de fatigue constante
  • dysfonctionnement sexuel

Il est impossible d'énumérer ici tous les symptômes qui peuvent apparaître chez une personne souffrant de PPMS - car différents patients ont différentes compilations de maladies.

Jusqu'à présent, la caractéristique la plus caractéristique de la sclérose en plaques progressive primaire n'a pas été mentionnée ici - c'est que lorsque les patients développent des symptômes, ils les dérangent tout le temps.

Au cours de la PPMS, nous ne pouvons pas parler de rechutes ou de rémissions typiques de la plupart des cas de SEP - les patients luttent constamment contre les symptômes de la maladie, qui progressivement, au fil du temps, deviennent malheureusement de plus en plus intenses.

Sclérose en plaques progressive primaire : diagnostic

Les difficultés de diagnostic de la sclérose en plaques surviennent assez souvent, mais la PPMS peut être considérée comme la forme de maladie la plus difficile à diagnostiquer.

C'est l'une des raisons pour lesquelles les patients présentent un plus petit nombre de lésions cérébrales typiques de la SEP - elles sont beaucoup plus nombreuses dans la moelle épinière.

Un tableau clinique légèrement différent conduit au fait que parfois les patients sont diagnostiqués avec un certain retard. Les tests suivants sont utilisés pour diagnostiquer la sclérose en plaques progressive primaire :

  • tests d'imagerie (le plus important est l'imagerie par résonance magnétique)
  • ponction lombaire (suivie d'un examen du liquide céphalo-rachidien)
  • étude des potentiels évoqués visuels

Cependant, avant que le patient ne reçoive des tests, un entretien médical (au cours duquel le patient peut être diagnostiqué avec des symptômes typiques de la SEP) ​​et un examen neurologique sont effectués.

Ça vaut le coupMentionnons également ici qu'avant de diagnostiquer un patient atteint de sclérose en plaques, il est nécessaire d'écarter d'éventuelles causes de symptômes autres que cette maladie. Parmi les unités qu'il convient avant tout de différencier de la forme progressive primaire de la sclérose en plaques, on peut citer :

  • carence en vitamine B12
  • Maladie de Lyme
  • infections virales (p. ex. infection par le virus HTLV-1)
  • tumeurs du système nerveux central
  • maladies articulaires inflammatoires

Sclérose en plaques progressive primaire : traitement

Les plus grandes difficultés dans le traitement de la SEP concernent la forme progressive primaire de la sclérose en plaques. Comme il existe des agents couramment disponibles pour le traitement d'autres types de cette maladie, malheureusement, c'est un peu différent dans le cas de la PPMS.

Comme mentionné précédemment, les processus physiopathologiques de cette forme de SEP sont légèrement différents, de sorte que les produits pharmaceutiques qui aident les personnes atteintes d'autres formes de SEP ne sont pas nécessairement efficaces chez les patients atteints de sclérose en plaques progressive primaire.

Les scientifiques ne laissent pas les malades seuls et ils sont toujours à la recherche de traitements PPMS. L'espoir pour les patients est apparu en 2016, lorsque la FDA américaine a approuvé une préparation pouvant être utilisée dans le traitement de la sclérose en plaques progressive primaire - ce médicament était l'ocrelizumab.

Comme chez les patients atteints d'autres formes de SEP, il est également important de gérer leurs symptômes chez les patients atteints de PPMS. Les interactions thérapeutiques dans ce cas dépendent exactement des problèmes les plus graves chez le patient.

Par exemple, chez les patients présentant une spasticité importante, le baclofène peut être utilisé, et chez les patients aux prises avec une douleur intense, les agents recommandés pour la douleur neuropathique (par exemple, la carbamazépine) peuvent être utilisés.

Et tous les patients atteints de sclérose en plaques progressive primaire - quels que soient les symptômes les plus graves de la maladie - peuvent être aidés à rester en forme le plus longtemps possible grâce à une thérapie physique régulière.

Rééducation dans la sclérose en plaques

Exercices de physiothérapie pour les patients atteints de SEP

Spasticité de la sclérose en plaques (SEP)

PPMS : thérapies alternatives

Étant donné que les options de traitement de la sclérose en plaques progressive primaire sont tout simplement limitées, il n'est pas surprenant que les patients recherchent des traitements alternatifs, grâce àdont leur état pourrait s'améliorer.

Très souvent, malheureusement, on leur propose des interventions qui non seulement ne les aideront pas du tout, mais qui peuvent également avoir un impact négatif sur leur santé.

Tout comme la méthode Zamboni est controversée, mais en même temps efficace pour certaines personnes, d'autres méthodes utilisées par les patients peuvent difficilement être considérées comme fiables et apportant les résultats escomptés.

Parmi ces méthodes douteuses, on peut citer l'utilisation de suppléments vitaminiques par les patients (contenant, entre autres, de la vitamine C, de la vitamine E, des acides oméga-3, du sélénium et du zinc) ou divers mélanges à base de plantes (par exemple contenant de la mélisse, graines de citrouille) et aloès).

Des travaux sont également en cours pour collecter les propres lymphocytes T des patients, les "apprivoiser" - à l'extérieur du corps du patient - avec des antigènes de myéline, puis les réintroduire dans la circulation sanguine du patient.

Il est difficile de nier la légitimité de l'utilisation de méthodes non conventionnelles de traitement de la sclérose en plaques, mais une chose peut être énoncée avec certitude.

Si un patient PPSM renonce aux soins des médecins, se laissant entièrement entre les mains de personnes traitant des traitements alternatifs de la SEP, il n'est pas sûr et, dans un court laps de temps, peut même entraîner perte totale de santé.

Sclérose en plaques progressive primaire : pronostic

Il est tout simplement impossible de définir le pronostic des patients atteints de sclérose en plaques progressive primaire - l'évolution de la maladie chez différents patients peut être très différente.

Alors que certains patients éprouvent une altération significative de leur forme physique seulement plusieurs années après être tombés malades, d'autres deviennent incapables de se déplacer sans appareils de soutien quelques années seulement après les premiers symptômes de la maladie.

A propos de l'auteurArc. Tomasz NęckiDiplômé de la faculté de médecine de l'Université de médecine de Poznań. Un admirateur de la mer polonaise (se promenant volontiers le long de ses rives avec des écouteurs dans les oreilles), des chats et des livres. En travaillant avec les patients, il s'attache à toujours les écouter et à passer autant de temps qu'ils en ont besoin.

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Neurologie