La sarcoïdose, ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, est une maladie auto-immune qui affecte pratiquement tout le corps, touchant principalement les jeunes. Les symptômes de la sarcoïdose sont souvent confondus avec la tuberculose ou d'autres maladies respiratoires. Jusqu'à présent, aucune cause précise de la sarcoïdose n'a été identifiée, bien qu'il existe de nombreuses hypothèses à ce sujet. Surtout, la sarcoïdose n'est pas une maladie infectieuse, vous ne pouvez donc pas l'attraper.

La sarcoïdose(maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, latinsarcoïdose ) estmaladie auto-immune (maladie auto-immune). Le système immunitaire, habitué à détruire les intrus qui pénètrent dans l'organisme, devient soudainement trop actif chez certaines personnes.

Dans les organes internes, formation degranulomes , c'est-à-dire de petites masses inflammatoires qui, contrairement à la tuberculose, sont des granulomes non kératinisants. Les granulomes sont formés à partir de cellules inflammatoires telles que les lymphocytes et les macrophages.

Bien que la sarcoïdose puisse affecter n'importe quel organe, elle se trouve le plus souvent dans les poumons et les ganglions lymphatiques, principalement dans le médiastin. C'est pourquoi la sarcoïdose est incluse dans lapneumopathie interstitielle . Cela signifie qu'il produit des modifications hétérogènes et diffuses dans les poumons, ce qui entraînedes échanges gazeux altérés

Sarcoïdose - qui tombe le plus souvent malade ?

La sarcoïdose est considérée comme une maladie principalement des jeunes, principalement dans latroisième décennie de la vie (20-30 ans) . Chez les femmes, le deuxième pic de l'incidence se situe entre50. et 60 ans .

Bien qu'il n'y ait pas de prédominance de genre définie, on pense que la sarcoïdose est légèrement plus fréquente chezles femmes

Il a également été observé que la sarcoïdose se retrouve assez souvent chez lespays scandinaves , et querace noiretombe malade une dizaine fois plus souvent que le reste de la population.

Sarcoïdose - symptômes

La sarcoïdose dans son évolution initiale ne présente souvent aucun symptôme . Cependant, à mesure que la maladie progresse, les symptômes les plus courants sont la lymphadénopathie, c'est-à-dire une hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques.

Souvent, dans la sarcoïdose, les éléments suivants apparaissent :

  • perte de poids
  • tousser
  • sueurs nocturnes
  • sensation de malaise
  • faiblesse générale

Ce sont des symptômes non spécifiques, survenant même chez environ 30% des patients, donc quand ils apparaissent, nous nous concentrons rarement sur une maladie spécifique, de plus - ces affections sont connues de l'autopsie de pratiquement nous tous et survenir en cas de stress ou d'épuisement à long terme.

Les symptômes qui sont plus typiques de la sarcoïdose sont principalement associés à l'organe affecté. Ainsi, on peut observer, entre autres :

  • essoufflement, toux, douleur ou inconfort thoracique rétrosternal
  • douleurs musculaires et articulaires
  • hypertrophie du foie et/ou hypertrophie de la rate (hépato- et/ou splénomégalie)
  • ganglions lymphatiques hypertrophiés, mobiles et indolores
  • en cas d'arythmie cardiaque, symptômes d'insuffisance circulatoire
  • yeux secs ou troubles visuels
  • troubles du système nerveux central, en particulier la paralysie des nerfs crâniens, principalement des nerfs faciaux (soi-disant neurosarcoïdose)
  • lésions cutanées de divers types et gravités, par exemple sarcoïde nodulaire, angiolupoïde (lésion vasculaire, principalement chez la femme, principalement située sur le nez), sarcoïde, nodulaire, disséminée et annulaire ; les lésions laissent généralement des cicatrices à la surface de la peau
  • symptômes osseux, également connus sous le nom de syndrome de Jüngling
  • hypertrophie de la glande parotide d'un ou des deux côtés
  • symptômes d'hypercalcémie, c'est-à-dire niveaux élevés de calcium dans le sang qui accompagnent souvent la sarcoïdose, tels que polyurie, néphrolithiase et calculs biliaires, faiblesse musculaire, somnolence, maux de tête, nausées, vomissements, perte d'appétit, pancréatite, maladie gastrique et ulcères duodénaux, arythmies ou hypertension

Sarcoïdose - comment poser un diagnostic précis ?

Puisque la sarcoïdose peut affecter n'importe quel organe, de nombreuses anomalies peuvent souvent être observées dans divers tests supplémentaires. En fin de compte, cependant, le diagnostic de sarcoïdose est déterminé par l'examen histopathologique d'un échantillon des organes modifiés, le plus souvent des ganglions lymphatiques, du parenchyme pulmonaire, de la conjonctive de l'œil, du foie, des reins ou de la peau.

De plus, les tests suivants sont utilisés dans le diagnostic de la sarcoïdose :

  • tests de laboratoire qui peuvent montrer

- anémie légère - leucopénie - hypercalcémie - hypercalciurie - augmentation de l'activité de l'enzyme de conversion de l'angiotensine dans le sang - hyperergammaglobulinémie

  • tests d'imagerie :

Radiographie de la cagethoracique - sur la base de l'image radiographique, la sarcoïdose peut être classée en cinq étapes, plus précisément :

- stade 0 - l'image radiographique de la poitrine est normale - stade I - élargissement des ganglions lymphatiques des cavités et / ou du médiastin, aucun changement visible dans le parenchyme pulmonaire - stade II - petite propagation nodulaire dans le parenchyme pulmonaire accompagnant des ganglions lymphatiques hypertrophiés - stade III - petite propagation nodulaire dans le parenchyme, pas d'élargissement des ganglions lymphatiques - stade IV - fibrose du parenchyme pulmonaire et modifications de l'emphysème (image "en nid d'abeille")

tomodensitométrie du thorax :

- petite propagation nodulaire dans le parenchyme pulmonaire - ganglions lymphatiques hypertrophiés des hilals et du médiastin

imagerie par résonance magnétique - le plus souvent utile pour évaluer l'implication d'autres organes, principalement le système nerveux central et le cœur, échographie de la cavité abdominale pour évaluer le foie, la rate et le système urinaire

  • ECG pour évaluer d'éventuelles arythmies
  • examen ophtalmologique à effectuer sur chaque patient
  • examen du liquide céphalo-rachidien - en cas d'atteinte du système nerveux central, il révélera une lymphocytose et une augmentation des taux de protéines chez la grande majorité des patients
  • test tuberculinique effectué afin d'exclure l'infection actuelle par Mycobacterium tuberculosis, cependant, dans le cas de la sarcoïdose, le système immunitaire est affaibli, donc ce test peut donner des résultats faussement négatifs

La sarcoïdose peut être diagnostiquée lorsqu'il existe un tableau clinique et radiologique typique dans plus de deux organes, confirmé par les résultats de la biopsie. Lorsque la biopsie n'est pas possible, le diagnostic de sarcoïdose de stade I et II ne peut être posé que sur la base du tableau clinique et radiologique.

Comment différencier la sarcoïdose ?

Étant donné que la sarcoïdose peut survenir dans tous les organes de notre corps, un certain nombre de maladies pouvant présenter des symptômes similaires doivent être exclues.

En cas de lymphadénopathie des hilals et du médiastin, il faut tout d'abord exclure la maladie néoplasique, à la fois les lymphomes malins et les métastases d'autres organes. Les lésions pulmonaires dans les tests d'imagerie peuvent faire suspecter d'autres maladies interstitielles ou, par exemple, une propagation néoplasique.

Les granulomes détectés lors de l'examen histopathologique peuvent également survenir dans des maladies telles que :

  • tuberculose
  • teigne
  • granulomatose avec polyangéite
  • Maladie de Crohn

et bien d'autres maladies un peu plus rares

La difficulté peut également être dans la différenciation des lésions cutanées qui apparaissent dans la sarcoïdose, et qui peuventressemblent à des changements dans le lupus, les maladies allergiques ou la tuberculose.

Sarcoïdose - traitement

La base du traitement de la sarcoïdose sont les glucocorticostéroïdes, et le traitement avec eux devrait durerau moins un an

En raison du pourcentage élevé de rémissions spontanées, les patients atteints de sarcoïdose de stade I et II sont généralementnon traités . Dans ces cas, il est seulement recommandé de faire vérifier la maladie tous les quelques mois.

Dans la forme de sarcoïdose pulmonaire, l'utilisation de glucocorticoïdes inhalés peut également être envisagée.

L'indication du traitement est le stade de la maladie III et IV et II, si une progression des modifications du parenchyme pulmonaire ou une augmentation des troubles respiratoires sont observées, ainsi que l'atteinte du cœur, du système nerveux central, des yeux et la présence d'hypercalcémie par sarcoïdose.

En plus des glucocorticostéroïdes, d'autres médicaments immunosuppresseurs sont également utilisés, comme le méthotrexate, l'azathioprine, le léflunomide, le mycophénolate mofétil ou les anticorps anti-TNF α.

En dernier recours, en cas de maladie avancée, il faut envisagerla transplantation pulmonaire

Sarcoïdose - évolution clinique

Comme mentionné précédemment, la sarcoïdose peut être asymptomatique pendant une longue période. Certaines personnes ont un début aigu avec de la fièvre, des douleurs articulaires, une incapacité à marcher, un érythème noueux et une adénopathie bilatérale de la cavité. Cette forme est alors appeléesyndrome de Löfgrenet malgré la forte intensité des symptômes au début et leur apparition brutale, elle est auto-limitative et donne un bon pronostic.

La sarcoïdose peut également se présenter commele syndrome de Heerfordt , c'est-à-dire une combinaison d'uvéite antérieure, de glandes parotides, de paralysie du nerf facial et de fièvre

Dans plus de80%les patients atteints de la maladie de stade I ont une rémission jusqu'à deux ans après le diagnostic.

Les patients diagnostiqués avec une maladie de stade II arrivent en rémission en60 %de cas, et chez les patients de stade III en10-20 %.

La sarcoïdose est généralement associée à un bon pronostic, et la mortalité s'élevant àplusieurs pour centest le plus souvent associée à une insuffisance respiratoire et circulatoire ou à une conséquence de lésions du système nerveux central .

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Système immunitaire